Seqüestro pulmonar extralobar: análise anatomopatológica de dois casos em natimortos e revisão da literatura / Extralobar pulmonary sequestration: anatomical analysis of two cases in stillbirths and review of literature

O seqüestro pulmonar é definido como uma massa anormal de tecido pulmonar sem comunicação com a árvore brônquica. É anomalia rara, responsável por 0,15-6,45 por cento das malformações pulmonares congênitas. Quando possui revestimento pleural próprio, chama-se seqüestro pulmonar extralobar (SPE). Este trabalho descreve dois casos de SPE em natimortos (NM) com 32 (1) e 34 (2) semanas de gestação com diagnóstico clínico de hipoxia intra-uterina e adenomatose cística, respectivamente, e faz revisão da literatura. O diagnóstico envolveu análise ultra-sonográfica, sindrômica, macroscópica e microscópica dos NM. Foi observada massa supradiafragmática no hemitórax esquerdo ligada à aorta torácica (1) e ao diafragma (2). As MFs associadas foram agenesia tímica (2), hipoplasia pulmonar (2), pé torto congênito (1) e acondroplasia de membros (2). A microscopia evidenciou, nos dois casos, tecido pulmonar imaturo e pedículo vascularizado e inervado.

Pulmonary sequestration represents an abnormal pulmonary mass that does not communicate with the tracheobronchial tree. It is a rare malformation (MF), accountable for 0.15 percent-6.45 percent of pulmonary congenital MFs. When it has its own pleural covering, it is called extralobar (EBPS). This work describes two cases of EBPS in stillbirths (SB), at 32 (1) and 34 (2) weeks' gestation, with clinical diagnosis of intrauterine hypoxia and cystic adenomatosis, respectively. It also reviews the literature on the subject. The diagnosis involved ultrasonographic, syndromic, macroscopic and microscopic analysis. The macroscopy showed a supradiaphragmatic mass in the left hemithorax linked to thoracic aorta (1) and diaphragm (2). The associated MFs were: thymic agenesis (2), pulmonary hypoplasia (2), clubfoot (1) and achondroplasia (2). Microscopy demonstrated, in both cases, immature pulmonary tissue and vascularized and innervated pedicle.

Secuestro pulmonar

En un período de 20 años, se operaron 15 casos de secuestro pulmonar (SP); 11 fueron hombres, y la edad media fue de 34 años (rango 10-56 años). Doce pacientes fueron sintomáticos. La angiografía preoperatoria practicada a trece pacientes, fue diagnóstica en todos los casos. En 86 por ciento de los pacientes el SP se localizó en el segmento basal posterior. La cirugía fue practicada en todos los casos sin mortalidad; catorce fueron intralobares (SIL) y no fue estralobar (SEL). En un paciente se encontró incidentalmente un carcinoma bronquioloalveolar. El SP aunque infrecuente es importante de tener en mente ya que puede asociarse a infecciones pulmonares crónicas severas y otras enfermedades muy incapacitantes o potencialmente letales, tales como el cáncer de pulmón. La cirugía es el tratamiento de elección, e idealmente requiere que el diagnóstico se haga preoperatoriamente, para detectar el vaso anómalo y evitar accidentes quirúrgicos que puede ser fatales; esto es ahora más fácil con la nueva tecnología no invasiva en imágenes, sin embargo un alto índice de sospecha es necesario.