Repair of distal hypospadius: decision making of a technique

The aim of this study is to evaluate alternative techniques in repair of different types of primary hypospadias, with suggested plan for decision making of suitable technique of repair. A retrospective study of 96 cases of primary distal hypospadias [glandular, coronal, distal penile with and without chordee] were performed over a period of three years, with a minimum follow up of six months. Methods of repar included MAGPI [40], extended MAGPI [12], Mathieu [24], modified Mathieu [4], tubularised uretheral plate [9] and preputial tubed island flap [7]. The results revealed that, MAGPI [40 patients] had no major complications in glandular type and 12.5% complication rate in coronal. Extended MAGPI [12 patients] had complication rate of 37.5% in distal penile. Classic Mathieu [24] had 15% complication rate and modified Mathieu [4 patients] 25% major complication in distal penile with chordee. Tubularised uretheral plate [9 patients] had 22.2% complication rate for coronal and distal penile. Preputial island flap [7] had 28.5% complication rate in distal penile with chordee. Total major complication rate was 15.6%. Best results were obtained from proper technique selection for different types of distal hypospadias. Decision making of proper technique depends on meatal location and variety, presence of chordee, gland configuration [flat or conical], uretheral plate [flat or grooved and/or a seat of chordee] and availability of shaft or preputial skin

Les ureteres borgnes: a propos de 2 cas

We report 2 cases of blind ureter. The latence of this affection explain its casual and tardy discovery. In one asymptomatic case, the abstention was on stake, in the second case the reccurence of urinary infections had led to the surgical resection of the blind branch with ureter reimplantation. The diagnostic and therapeutic problems set by this rare affection are discussed at light of the literature data

Malformaçäo urogenital: dobra da mucosa vaginal ao nível do meato uretral / Urogenital malformation: vaginal mucosa fold at the urethral meatus

Após realizaçao de estudo prospectivo em 320 mulheres com dobra de mucosa vaginal (DMV) ao nível do meato uretral externo, concluímos que: 1) esta entidade, possivelmente congênita, é caracterizada por micçao espalhada; 2) as mulheres podem apresentar polaciúria, urgência, esforço miccional, sensaçao de urina residual; incontinência urinaria de esforço (IUE), incontinência urinária de urgência (IUU) e cistite; 3) a exérese da DMV ao nível do meato uretral faz regredir a micçao espalhada em todas as pacientes e também provoca a regressao de outros sintomas urinários em número significativo dos casos. Defendemos que a mulher com DMV ao nível do meato uretral precisa ser submetida a exérese da dobra , quando apresenta outros sintomas urinários, além de micçao espalhada. Quando persistem as queixas urinarias, após a cirurgia, provavelmente é porque há outra patologia associada. Nesta situaçao, é necessário realizar propedêutica e tratamento adequados ao caso específico.

Agenesia mülleriana associada a malformaçäo óssea severa / Müllerian agenesis associated with severe bone malformation

Os autores descrevem as principais características clínicas de pacientes com agenesia mülleriana, assinalando também as principais malformaçoes associadas à síndrome, em especial as dos sistemas urinário, ósseo e auditivo. Realizam revisao bibliográfica e relatam um caso, raro, em paciente que apresentava malformaçao óssea severa.

Síndrome de Rubinstein-Taybi: presentación de casos clínicos / Rubinstein-Taybi syndrome: Two cases report

El síndrome de Rubinstein-Taby es una enfermedad sistémica que presenta como problema oftalmológico principal, la hiperfunción de uno o más músculos oblicuos, pudiéndose presentar un síndrome en V. Las enfermedades orgánicas y estructurales son de suma importancia para el paciente, sobre todo las de carácter cardiovascular. Se presentan dos casos clínicos de esta entidad.

Caudal regression syndrome: an experimental model of pathogenetics mechanism [s]

The embryonic midline is an area of heightened morphogenetic activity at stage 8-14 [approximately8-32 post ovulatory days]. Interference during this period with any of these activities seriously impairs the development of the midline structures which sometimes include the more lateral rudiments such as the limb buds. The caudal regression syndrome [CRS] comprises a cluster of congenital malformations of the urogenital, vertebral and hindlimb structures. Often more cranial structures are also malformed in CRS. The aetiology is uncertain. Maternal diabetes is implicated. Increased incidence of CRS in monozygotic twinning has not proved a Mendellian inheritance. Potter sequence, VATER and VACTERAL associations with CRS indicate that the pathogenesis is seemingly more complex than currently understood. Lateral compressive forces, defective-deficient caudal mesoderm, defective tissue interaction, vascular steal, over-distension of the neural tube and a combination of vascular disruption, mesodermal injury and microperfusion abnormalities are some of the many suggested pathogenetic mechanisms. An experimental mouse model in which all-trans retinoic acid [RA] is administered on day 8 of gestation resulted in 100% incidence of CRS in our laboratory. Depending on the dose of RA, caudal regression and agenesis follow. Regression involves haemorrhage, oedema, tissue disruption and cell death and in agenesis, the caudal mesoderm fails to develop and the caudal neural tube is over distended. These observations are suggestive of a significant role for vascular disruption, mesodermal injury and defective microperfusion abnormalities in the pathogenesis of CRS

Le syndrome de prune belly: a propos d'un nouveau cas

Prune Belly syndrome associate the congenital triad of abdominal muscle deficiency, urinary tract anomalies and cryptorchidism. Other associated anomalies may be noted, such as orthopedic, gastro intestinal or cardio- vascular disorders. We report one new case of Prune Belly syndrome discovered in the neonatal period. The prognosis is dependant on the condition of the urinary tract at birth

El feto como paciente quirúrgico / The fetus as surgical patient

Se efectuó un análisis y actualizaciones sobre los avances en el campo de la cirugía fetal y perinatal, basado en la experiencia personal de uno de los autores como research fellow del Equipo de Estudios y Tratamientos fetales de la Universidad de California San Francisco (UCSF) a cargo del Dr. Michel Harrison. Este equipo es pionero en el campo de la investigación y tratamiento de las malformaciones fetales, siendo en la actualidad el único en el mundo en llevar a cabo un programa de cirugía fetal en humanois

Dobra de mucosa vaginal ao nível do meato uretral feminino: uma nova entidade? / Vaginal mucosa fold localized at the female urethral external meatus: a new entity?

Após realizarmos estudo prospectivo em mulheres com e sem sintomas urinários, sugerimos que seja incluída na literatura uma nova entidade, chamada por nós dobra de mucosa vaginal (DMV) ao nível do meato uretral, como causa de obstruçÒo do meato uretral feminino. Demonstramos que mulheres com DMV ao nível do meato uretral podem apresentar ou näo sintomas urinários e que a exérese cirúrgica desta DMV faz regredir a sintomatologia em 88 por cento dos casos.

Síndrome de la triada / Triad syndrome

Se reporta una caso de Síndrome de la Triada: deficiencia o ausencia de los músculos abdominales; anomalías renales y urinarias, y criptorquidia; asociado a megacolon con canal fistulizado en vejiga; en un recién nacido a término de parto podálico, de sexo masculino, que fallece a los 45 minutos accediéndose a la autopsia. Se revisa la literatura

Duplicaçäo pieloureteral em crianças / Pyelo-ureteral duplication in children

A duplicaçäo do sistema pieloureteral é uma anomalia muito comum em crianças. De 1981 a 1991, foi estudado um total de 30 crianças. A maioria (26) destas crianças, cujas idades variavam de um mês a 11 anos, era do sexo feminino, e nos 46 rins duplicados encontramos com maior frequencia patologias do segmento renal superior (ureter ectópico e ureterocele). A raça branca foi a única a ser acometida e a infecçäo urinária foi ainda a manifestaçäo clínica mais frequentemente levou ao diagnóstico, sendo que em apenas uma criança a anomalia foi descoberta precocemente através de uma ultra-sonografia pré-natal. Na maioria dos casos já havia lesäo importante do parênquina renal, sendo a heminefrectomia o tratamento cirúrgico mais comumente utilizado. Näo houve mortalidade, e a morbidade foi muito pequena. Com o maior uso clínico da ultra-sonografia renal, o número de crianças com diagnóstico precoce de duplicaçöes pieloureterais deve aumentar, e com isto cresce a possibilidade de uma melhor preservaçäo da funçäo renal destes pacientes

Sinequia vulvar

Paciente de sexo femenino, de 5 años de edad que acude a consulta por presentar problemas urinarios; al examen físico se descubre que presenta anomalía vaginal, se visualiza solamente clítoris y parcialmente orificio uretral.

Anomalías genitourinarias en niños con escoliosis congénita / Genitourinary anomalies in patients with congenital scoliosis

Una injuria del embrión en las primeras semanas de gestación puede causar defectos en la formación de la columna vertebral y anomalías del tracto urogenital. Nuestro objetivo fue analizar esta asociación. Se estudiaron 100 niños con escoliosis congénita, de los cuales 35 completaron el protocolo, que incluía ecotomografía renal o pielografía de eliminación, eventual uretrocistografía, depuración de creatinina, examen de orina completo, urocultivo y examen físico completo, incluyendo la toma de la presión arterial en varias oportunidades. La edad promedio de los pacientes incluídos en el informe fue 2 años (rango 3 meses y 11 años), 54% eran del sexo femenino. En 12 (34%) pacientes se encontraron anomalías del tracto urogenital, correspondiendo 36% de ellas a agenesia renal unilateral. La malformación vertebral, en 92% de los niños correspondió a hemivértebras y sólo en 3 casos se encontró una anomalía de tipo mixto. Se concluye que esta asociación es frecuente y que todo niño con escoliosis congénita debe ser estudiado desde el punto de vista urológico

Anomalías congénitas de la vagina / Congenital anomalies of the vagina

Despues de una revisión acerca de la literatura de las anomalías congénitas de la vagina comparados con nuestros casos, se encontró una similitud porcentual. Se describen las agenesias, hipoplásicas, septums transversos y longitudinales, himen imperforado, resagos mesonefróticos y consideramos los casos de adenosis como una anomalía iatrogénica. Se menciona la sintomatología de nuestros casos y describen los métodos terapeúticos que realizamos, con una crítica analítica de nuestros resultados

Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser e anomalias congênitas do sistema urinário / Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome and congenital disorders of the urinary system

É apresentado um estudo da síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hanser e sua associaçäo com distúrbios do sistema urinário. Säo discutidos aspectos concernentes a história, embriologia, etiopatogenia, aspectos clínico, diagnóstico e tratamento da condiçäo

Prevalencia de anomalías congénitas urológicas y tumores abdominales en niños de los círculos infantiles (CDI) de Managua / Prevalence of congenital urologic anomalies and abdominal tumors in children attending to nursery schools (CDI) in Managua

Se realiza un pesquisaje de anomalías congénitas urológicas y tumores abdominales en una población infantil de los círculos infantiles (CDI) de Managua en edades comprendidas entre 45 días y 6 años de edad. Se precisa la incidencia de las diferentes afecciones y se realizan algunas acciones de salud. Se encuentra mayor incidencia de estados morbosos en el sexo masculino, en edades comprendidas entre 2 y 4 años. Se hace la recomendación de continuar este estudio en otros grupos de población infantil

Anomalías del aparato urinario asociadas a cardiopatías congenitas / Congenital urinary abnormalities associated with congenital heart disease

En base a la frecuente asociación de cardiopatía congénita y malformaciones del aparato urinario, estudiamos 434 pacientes a los cuales se les practicó angiocardiografía para determinar el tipo de cardiopatía, y posteriormente al estudio, una placa simple de abdomen para observar la eliminación del material de contraste. Encontramos 70 pacientes con malformaciones del aparato urinario siendo la alteración más frecuente la dilatación pielocalicial y que corresponde al 47.1% de todas las malformaciones encontradas. En menor frecuencia se situó el doble sistema pielocalicial, en 25.7%, malrotación en 10% y en menor porcentaje doble uretero, agenesis renal, riñón pélvico y riñón en herradura, entre otras. Los pacientes del sistema urinario generalmente cursaron asintomáticos. En vista de la frecuente asociación de cardiopatía congénita y anomalía del aparato urinario debe ser rutinaria la radiografía simple de abdomen postcateterismo, y en algunos casos la urografía excretora