Clinical and genetic analysis of five children with Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia due to variants of RYR2 gene / 中华医学遗传学杂志

OBJECTIVE@#To explore the clinical and genetic characteristics of five children with Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (CPVT).@*METHODS@#Five children with clinical manifestations consistent with CPVT admitted to the Department of Cardiology of Children's Hospital Affiliated to Zhengzhou University from November 2019 to November 2021 were selected as the study subjects. Their clinical data were collected. Potential variants were detected by whole exome sequencing, and Sanger sequencing was used to verify the candidate variants. All patients were treated with β-blocker propranolol and followed up.@*RESULTS@#All patients had developed the disease during exercise and presented with syncope as the initial clinical manifestation. Electrocardiogram showed sinus bradycardia. The first onset age of the 5 patients were (10.4 ± 2.19) years, and the time of delayed diagnosis was (1.6 ± 2.19) years. All of the children were found to harbor de novo heterozygous missense variants of the RYR2 gene, including c.6916G>A (p.V2306I), c.527G>C (p.R176P), c.12271G>A (p.A4091T), c.506G>T (p.R169L) and c.6817G>A (p.G2273R). Among these, c.527G>C (p.R176P) and c.6817G>A (p.G2273R) were unreported previously. Based on the guidelines from the American College of Medical Genetics and Genomics (ACMG), the c.527G>C (p.R176P) was classified as a pathogenic variant (PS2+PM1+PM2_Supporting+PM5+PP3+PP4), and the c.6817G>A (p.G2273R) was classified as a likely pathogenic variant (PS2+PM2_Supporting+PP3+PP4). The symptoms of all children were significantly improved with the propranolol treatment, and none has developed syncope during the follow up.@*CONCLUSION@#Discovery of the c.527G>C (p.R176P) and c.6817G>A (p.G2273R) variants has expanded the mutational spectrum of the RYR2 gene. Genetic testing of CPVT patients can clarify the cause of the disease and provide a reference for their genetic counseling.

GDF-15 como Biomarcador em Doenças Cardiovasculares / GDF-15 as a Biomarker in Cardiovascular Disease

Resumo Nos últimos anos, vários biomarcadores estão ganhando importância clínica na avaliação diagnóstica e prognóstica de pacientes com doenças cardiovasculares. O fator de crescimento e diferenciação celular-15 (GDF-15) é uma citocina induzida por estresse e inflamação, membro da família do TGF-, cuja produção no miocárdio foi demonstrada experimentalmente em resposta à injúria isquêmica ou sobrecarga cardíaca. Este novo marcador foi positivamente correlacionado com aumento do risco de eventos cardiovasculares em estudos populacionais e configurou-se preditor independente de mortalidade e prognóstico adverso em pacientes com doença arterial coronariana e insuficiência cardíaca. Este trabalho tem como objetivo revisar o valor diagnóstico e prognóstico do GDF-15 em diferentes cenários na cardiologia.

Abstract In the last years, several diagnostic and prognostic biomarkers have been studied in cardiovascular disease. Growth differentiation factor-15 (GDF-15), a cytokine belonging to the transforming growth factor- (TGF-) family, is highly up-regulated in stress and inflammatory conditions and has been correlated to myocardial injury and pressure cardiac overload in animal models. This new biomarker has been positively correlated with increased risk of cardiovascular events in population studies and shown an independent predictor of mortality in patients with coronary artery disease and heart failure. This review aimed to summarize the current evidence on the diagnostic and prognostic value of GDF-15 in different settings in cardiology.

Validação de um Algoritmo Simples para Detecção de Taquicardia Ventricular no Eletrocardiograma / Validation of a Simple Electrocardiographic Algorithm for Detection of Ventricular Tachycardia

Resumo Fundamento O diagnóstico diferencial de taquicardia de QRS largo, entre taquicardia ventricular (TV) ou taquicardia supraventricular com condução aberrante (TSV-A) é algumas vezes difícil de ser feito na sala de emergência. Objetivo Avaliar a acurácia de um algoritmo novo e simples para a detecção de TV no eletrocardiograma (ECG) em pacientes com taquicardia de QRS largo. Métodos ECGs de 12 derivações para detecção de taquicardia de QRS largo foram obtidos prospectivamente de 120 pacientes durante estudo eletrofisiológico. Seis médicos com diferentes experiências analisaram os ECGs, e fizeram o diagnóstico com base no algoritmo D12V16, que envolve a análise da polaridade predominante do complexo QRS nas derivações I, II, V1 e V6. O diagnóstico foi comparado com os obtidos pelo algoritmo tradicional de Brugada e pelo estudo eletrofisiológico, o qual é considerado padrão ouro. Adotou-se um nível de significância de 5% (p<0,05) nas análises estatísticas. Resultados De acordo com o estudo eletrofisiológico, 82 ECGs eram de TV e 38 de TSV-A. Doenças cardíacas estruturais estavam presentes em 71 (86,6%) dos pacientes com TV e em oito (21,1%) com TSV-A. O algoritmo de Brugada teve uma maior sensibilidade global (87,2%), enquanto o algoritmo D12V16 apresentou maior especificidade global (85,1%) para TV. Tanto o algoritmo D12V16 como o de Brugada apresentou um alto valor preditivo positivo (90,9% vs. 85,8%, respectivamente) e acurácia similar (73,8% vs. 81,4%, respectivamente) para o diagnóstico de TV. Nos avaliadores experientes, a acurácia foi maior utilizando o algoritmo de Brugada que o algoritmo D12V16, mas a acurácia dos dois algoritmos foi similar segundo os avaliadores menos experientes. Conclusão O algoritmo simplificado pode ser um método útil para reconhecer TV no ECG, principalmente para médicos menos experientes. (Arq Bras Cardiol. 2021; [online].ahead print, PP.0-0)

Abstract Background The differential diagnosis of wide QRS complex tachycardia (WCT) between ventricular tachycardia (VT) or supraventricular tachycardia with aberrant conduction (SVT-A) is sometimes difficult in the emergency room. Objective The aim of this study was to evaluate the accuracy of a new simple electrocardiographic algorithm to recognize VT in patients with wide complex tachycardia. Methods The 12-lead electrocardiograms (ECG) for WCT were prospectively obtained from 120 patients during electrophysiological study. Six physicians with different expertise analyzed the electrocardiographic recordings, and made the diagnosis based on the D12V16 algorithm, that involves the analysis of the predominant polarity of QRS in leads I, II, V1 and V6. The diagnosis was compared with that made using the traditional Brugada algorithm and the "gold-standard" electrophysiological study. Statistical analyses were performed with a significance level of 5% (p<0.05). Results According to the EPS study, 82 ECG recordings were VT and 38 SVT-A. Structural heart diseases were present in 71 (86.6%) patients with VT and in 8 (21.1%) with SVT-A. The Brugada algorithm had higher global sensitivity (87.2%), and the D12V16 algorithm had higher global specificity (85.1%) for VT. Both D12V16 and Brugada's algorithms presented a high positive predictive value (90.9% vs 85.8%, respectively) and similar accuracy (73.8% vs 81.4%, respectively) for the diagnosis of VT. Experienced evaluators were more accurate using Brugada algorithm than the D12V16 algorithm, but the accuracy of both algorithms was similar according to less experienced examiners. Conclusion The simplified algorithm may be a useful method to recognize VT in the ECG, especially for less experienced doctors. (Arq Bras Cardiol. 2021; [online].ahead print, PP.0-0)

Cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito em maratonista: relato de caso / Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy in marathon runners: case report

A cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito é uma desordem hereditária caracterizada pela substituição fibrogordurosa do músculo cardíaco. O manejo clínico busca reduzir os riscos de morte súbita e melhorar a qualidade de vida, aliviando os sintomas arrítmicos e de insuficiência cardíaca. O ecocardiograma é o exame inicial para a investigação da cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito, podendo apresentar dilatação das câmaras direitas e disfunção sistólica do ventrículo direito. Este relato chama atenção por envolver o diagnóstico de cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito em paciente atleta. Mulher, 47 anos, maratonista, sem história familiar de morte súbita cardíaca, deu entrada na emergência com palpitação associada à pré-síncope. O eletrocardiograma da admissão mostrava taquicardia ventricular. O ecocardiograma revelou aumento de câmaras cardíacas direitas e disfunção sistólica do ventrículo direito. O cateterismo cardíaco não evidenciou doença coronária obstrutiva. A paciente foi orientada acerca da necessidade de suspensão de atividades físicas, porém, 3 meses depois, foi readmitida com instabilidade hemodinâmica por nova taquicardia ventricular, tendo sido cardiovertida. Realizou ressonância cardíaca, que evidenciou áreas de discinesia e formação de microaneurismas em ventrículo direito. Foi diagnosticada com cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito, tendo sido com cardioversor desfibrilador implantável, amiodarona e betabloqueador. A diferenciação entre a cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito e o coração do atleta representa um desafio, devido à sobreposição de alterações estruturais que coexistem nessas entidades, daí a importância da análise integrada de fatores clínicos, eletrocardiográficos e morfofuncionais.(AU)

Taquicardia ventricular por reentrada rama - rama en pacientes con enfermedad de Steinert: serie de tres casos y revisión de la literatura / Bundle branch reentrant ventricular tachycardia in patients with Steinert´s disease: report of three cases and review of the literature

Resumen: Se presentan tres casos clínicos de pacientes con en Enfermedad de Steinert y Taquicardia ventricular recurrente asociada. En los 3 casos el diagnóstico involucró un exhaustivo estudio electrofisiológico que demostró que se trataban de TV rama a rama. Se describen los mecanismos y las maniobras electrofisiológicas para establecer el diagnóstico, como también el tratamiento. Incluye una extensa revisión bibliográfica.

Abstract This is a report of three patients with Steinert´s disease who presented with ventricular tachycardia requiring electrical cardioversion. Extensive electrophysiologic study demonstrated an underlying bundle branch ventricular tachycardia. The mechanisms and the electrophysiological approach to diagnosis are described in detail and the treatment selected is discussed. An extensive review of the literature is included.

Diagnóstico diferencial de las taquicardias de complejo ancho: un desafío permanente / Wide QRS tachycardia: a diagnostic challenge

El diagnóstico electrocardiográfico correcto de la causa de una taquicardia de complejo QRS ancho (TCA) es fundamental, ya que tanto el manejo, como el pronóstico del paciente, es diferente según su etiología, y define el estudio que debemos realizar. Numerosos criterios y algoritmos han sido descritos para diferenciar el origen de estas taquicardias. Sin embargo, muchos de estos son complejos y difíciles de aplicar para el médico menos experimentado. Esto es particularmente importante en los servicios de emergencia, donde se necesita una definición rápida que permita un manejo agudo apropiado. En la presente revisión analizamos los diferentes mecanismos de las TCA y los principales criterios diagnósticos en el ECG, reforzando, especialmente, aquellos de aplicación rápida y de alto rendimiento diagnóstico.

The correct electrocardiographic diagnosis of the cause of a wide QRS complex tachycardia (WCT) is essential since both management and prognosis of the patient. The correct electrocardiographic diagnosis of the cause of a wide QRS complex tachycardia (WCT) is essential since both management and prognosis is different according to its etiology and defines the study that we should perform. Numerous criteria and algorithms have been described to differentiate the origin of these tachycardias. However, many of these are complex and difficult to apply to the less experienced doctor. This is particularly important in emergency rooms, where a rapid definition is needed to allow proper therapy. In this review we analyze the different mechanisms of WCT and the main EKG diagnostic criteria, emphasizing those which can be applied rapidly and have high diagnostic value.

Basic and clinical insights in catecholaminergic (familial) polymorphic ventricular tachycardia

Abstract Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (CPVT) is a potentially lethal disease, whose characteristic ventricular tachycardias are adrenergic-dependent. Although rare, CPVT should be considered in the differential diagnosis of young individuals with exercise-induced syncope. Mutations in five different genes (RYR2, CASQ2, CALM1, TRDN, and TECRL) are associated with the CPVT phenotype, although RYR2 missense mutations are implicated in up to 60 % of all CPVT cases. Genetic testing has an essential role in the diagnosis, management, pre-symptomatic diagnosis, counseling, and treatment of the proband; furthermore, genetic information can be useful for offspring and relatives. By expert consensus, CPVT gene testing is a Class I recommendation for patients with suspected CPVT. Beta-adrenergic and calcium-channel blockers are the cornerstones of treatment due to the catecholaminergic dependence of the arrhythmias. Unresponsive patients are treated with an implantable cardioverter-defibrillator to reduce the risk of sudden cardiac death. In the present article, a brief review of the genetic and molecular mechanisms of this intriguing disease is provided.

Arritmias ventriculares sustentadas: a tempestade chegou / Sustained ventricular arrhythmias: the storm has arrived

Um dos grandes desafios no atendimento dos pacientes nas unidades de emergência é o tratamento das arritmias ventriculares, principalmente, quando sustentadas e recorrentes, pois são de difícil tratamento e estão associadas à alta mortalidade. O principal mecanismo envolvido na sustentação das taquicardias ventriculares é o mecanismo de reentrada, devido às cicatrizes miocárdicas secundárias a diversas cardiopatias estruturais. A tempestade elétrica pode ser séria quando ocorre em portadores de desfibriladores automáticos, provocando múltiplos choques correspondentes fora do ambiente hospitalar. Nesses casos é necessária a internação hospitalar, onde medidas específicas e escalonadas de tratamento são realizadas, indo desde o manejo clínico até intervenções específicas, como programação de dispositivos eletrônicos, intervenções eletrofisiológicas ou cirúrgicas

One of the biggest challenges in the care of patients in emergency units is the treatment of ventricular arrhythmias, particularly when sustained and relapsing, as they are difficult to treat and are associated with high mortality. The main mechanism involved in the maintenance of ventricular tachycardias is the mechanism of reentry, due to myocardial scars secondary to various structural heart diseases. The electrical storm may be serious when it occurs in patients with automatic defibrillators, causing multiple corresponding shocks outside the hospital setting. In these cases, admission to hospital is necessary, where specific and stepwise treatment measures are performed, ranging from clinical management to specific interventions, such as programming of electronic devices, and electrophysiological or surgical interventions

Taquicardia por reentrada ramo ramo / Bundle-branch reentrant tachycardia

A taquicardia por reentrada ramo a ramo, apesar de ter sido descrita há cerca de 30 anos, é entidade por vezes desconhecida de muitos cardiologistas e, por vezes, não identificada por eletrofisiologistas. Provavelmente subdiagnosticada, em especial nos portadores de cardiomiopatia dilatada, essa entidade acomete pacientes com lesão do sistema elétrico infra-hissiano. O reconhecimento dessa arritmia é importante para poder oferecer tratamento curativo, diminuir a necessidade de antiarrítmicos e minimizar terapias apropriadas após um implante de cardiodesfibrilador implantável

Although the bundle-branch reentrant tachycardia was described about 30 years ago, it is unknown to many cardiologists, and at times it is not identified by electrophysiologists. Probably underdiagnosed, especially in patients with dilated cardiomyopathy, this entity affects patients with lesion of the infra-His system. Identifying this arrhythmia is important to enable curative treatment, decrease the need for antiarrhythmics and minimize appropriate therapies after the implant of an implantable cardiac defibrillator

Taquicardia ventricular idiopática em portador de miocárdio não compactado / Idiopathic ventricular tachycardia in patient with noncompacted myocardium

Relatamos o caso de paciente do sexo masculino, com 23 anos de idade, portador de miocárdio não compactado e taquicardia ventricular monomórfica sustentada. O paciente foi submetido a implante de cardiodesfibrilador implantável após diagnóstico confirmado por meio de ressonância nuclear magnética cardíaca e mantido em tratamento clínico com medicação antiarrítmica, sem recorrência de arritmia ventricular no acompanhamento ambulatorial

We report the case of a 23-year-old male patient with noncompacted myocardium and sustained monomorphic ventricular tachycardia. The patient was submitted to mplantable cardioverter defibrillator after diagnosis confirmed by cardiac magnetic resonance imaging and was kept on clinical treatment with antiarrhythmic medication without the recurrence of ventricular arrhythmia in the outpatient follow-up

Taquicardia ventricular como expresión de distrofia miotónica tipo 1 / Type I myotonic dystrophy presenting with ventricular tachycardia

Abstracts: A 48-year-old woman was brought to the emergency room with ventricular tachycardia that was eventually terminated by cardioversion. Clinical and neurologic evaluation, including electromyography were highly suggestive of type I Myotonic Dystrophy and genetical studies confirmed the diagnosis. A discussion about the diagnostic procedures and management of the disease, especially the associated ventricular tachycardia, is included.

Non-Sustained Ventricular Tachycardia Episodes Predict Future Hospitalization in ICD Recipients with Heart Failure / Episódios de Taquicardia Ventricular não Sustentada Predizem Futura Hospitalização em Receptores de CDI com Insuficiência Cardíaca

Abstract Background: Implantable cardioverter-defibrillator (ICD) therapy is well known to reduce mortality in selected patients with heart failure (HF). Objective: To investigate whether monitored episodes of non-sustained ventricular tachycardia (NSVT) might predict future HF hospitalizations in ICD recipients with HF. Methods: We examined 104 ICD recipients (mean age: 60 ± 10.1 years, 80.8 % male) with HF who were referred to our outpatient clinic for device follow-up. After device interrogation, patients were divided into NSVT positive and negative groups. The primary endpoint was the rate of hospitalization within the next 6 months after initial ICD evaluation. Results: Device evaluation demonstrated at least one episode of monitored NSVT in 50 out of 104 patients. As expected, no device therapy (shock or anti-tachycardia) was needed for such episodes. At 6 months, 24 patients were hospitalized due to acute decompensated HF. Hospitalization rate was significantly lower in the NSVT negative as compared with positive groups (38% versus 62%; adjusted hazard ratio [HR] 0.166 ; 95% CI 0.056 to 0.492; p = 0.01). Conclusions: Monitored NSVT bouts in ICD recordings may serve as a predictor of future HF hospitalizations in ICD recipients with HF suggesting optimization of therapeutic modalities in these patients along with a close supervision in the clinical setting.

Resumo Fundamentos: A terapia de cardioversor-desfibrilador implantável (CDI) é bem conhecida por reduzir a mortalidade em pacientes selecionados com insuficiência cardíaca (IC). Objetivo: Investigar se os episódios monitorados de taquicardia ventricular não sustentada (TVNS) poderiam prever futuras hospitalizações por IC em receptores de CDI com IC. Métodos: Examinamos 104 receptores da CDI (idade média: 60 ± 10,1 anos, 80,8% do sexo masculino) com IC que foram encaminhados para o nosso ambulatório para acompanhamento do dispositivo. Após a interrogação do dispositivo, os pacientes foram divididos em grupos positivo e negativo de TVNS. O desfecho primário foi a taxa de hospitalização nos próximos 6 meses após a avaliação inicial do CID. Resultados: A avaliação do dispositivo demonstrou pelo menos um episódio de TVNS monitorado em 50 dos 104 pacientes. Como esperado, não foi necessária terapia de dispositivo (choque ou anti-taquicardia) para tais episódios. Aos 6 meses, 24 pacientes foram hospitalizados por insuficiência cardíaca descompensada aguda. A taxa de hospitalização foi significativamente menor na TVNS negativa em relação ao grupo positivo (38% contra 62%; Razão de risco ajustada [RR] 0,166; IC 95%: 0,056 a 0,492; p = 0,01). Conclusões: Os episódios de TVNS monitorados em gravações de CDI podem servir como preditores de hospitalizações futuras por insuficiência cardíaca em receptores CDI com IC sugerindo otimização de modalidades terapêuticas nesses pacientes, além de uma estreita supervisão no cenário clínico.

Síndrome de QT largo y taquicardia ventricular en torsade de pointes secundarios a hipopituitarismo: una asociación a tener en cuenta: caso clínico / Long QT syndrome and polymorphic ventricular tachycardia due to hypopituitarism: report of one case

Symptoms of hypopituitarism are usually chronic and nonspecific, but rarely the disease can have acute and life threatening manifestations. We report a 53 years old female with a pituitary adenoma that was admitted to our hospital because of syncope. The electrocardiogram showed sinus bradycardia with a prolonged QT interval. Frequent runs of non-sustained polymorphic ventricular tachycardia were noted on telemetry. The patient had a history of severe acute headaches in the previous days and laboratory tests revealed severe secondary hypothyroidism, adrenal insufficiency and a decrease in pituitary hormones. A magnetic resonance imaging of the head showed changes in the size and contrast enhancement of the adenoma. A diagnosis of hypopituitarism secondary to pituitary apoplexy was made and treatment with hydrocortisone and, subsequently, levothyroxine was started. Hormonal disorders such as hypothyroidism, adrenal insufficiency or hypopituitarism should be considered as unusual causes for reversible cardiomyopathy, long QT syndrome and ventricular arrhythmias.

Interferência eletromagnética documentada em monitor de eventos implantável / Documented magnetic resonance imaging interference in implantable loop monitor

Monitores de eventos implantáveis estão cada vez mais presentes em nossa realidade. Este relato tem como foco o registro eletrocardiográ- fico obtido por monitor de eventos implantável durante ressonância magnética de paciente com síncope de repetição. O registro demonstra traçado interpretado erroneamente como taquicardia ventricular. O reconhecimento de interferências deve ser parte do treinamento do médico que atende e avalia dispositivos implantáveis

Implantable loop recorders are increasingly more present in our reality. This report is focused on the electrocardiographic recording obtained by implantable loop monitor during magnetic resonance imaging in patients with repeated syncope. The recording shows a tracing misinterpreted as ventricular tachycardia. Identifying interferences must be part of the training of attending physicians who sees patients and evaluates implantable devices

Taquicardia ventricular polimórfica durante teste de inclinação na doença de Chagas / Polymorphic ventricular tachycardia during tilt testing in Chagas disease

Paciente do sexo masculino, de 62 anos de idade, com megacólon chagásico sem manifestações cardíacas, apresentou evento sincopal sem pródromos, sendo submetido a Holter de 24 horas, ecocardiografia, teste ergométrico e cineangiocoronariografia, que se mostraram normais. O estudo eletrofisiológico mostrou ausência de distúrbios de condução e de indução de taquiarritmias. Durante a fase basal do teste de inclinação, o paciente apresentou taquicardia ventricular polimórfica. Foi realizado implante de cardioversor-desfibrilador implantável. Na evolução, apresentou deterioração da função ventricular com início de terapêutica específica. Após sete anos de acompanhamento, observaram-se três episódios de taquicardia ventricular polimórfica adequadamente revertidos pelo cardioversor-desfibrilador implantável

A 62 year-old man with Chagasic megacolon without cardiac manifestations developed a syncope without prodrome and was submitted to 24-hour Holter monitoring, echocardiogram, exercise test and coronary angiography. Electrophysiology tests showed there was no conduction and tachyarrhythmia induction disorders. During the baseline phase of the tilt test, the patient presented a polymorphic ventricular tachycardia. An implantable cardioverter defibrillator was implanted. At the follow-up, the patient presented left ventricular deterioration and specific therapy was started. After seven years of follow-up, three episodes of polymorphic ventricular tachycardia were observed and were successfully converted

Como identificar e enfrentar a tempestade elétrica na prática clínica? / How to identify and manage electrical storm in clinical practice

O uso na prática clínica de novas formas de terapia dos portadores de cardiopatia vem aumentando a sobrevida e melhorando sua qualidade de vida ao longo dos anos. O advento dos cardioversores-defibriladores implantáveis foi um marco no tratamento dos pacientes com cardiopatias graves e mais propensos a morte súbita, com redução da taxa de mortalidade nesses pacientes. Porém, surgiram novas questões no manejo desses pacientes, especialmente no que concerne o seguimento dos portadores desses dispositivos em relação à sua otimização para redução de terapias inapropriadas, melhora de qualidade psicossocial e a conduta frente a situações emergenciais representadas por arritmias frequentes, repetitivas erefratárias, como no caso da Tempestade Elétrica. O objetivo do presente trabalho é revisar as definições, epidemiologia e especialmente a conduta frente a esse grupo de pacientes, que deve aumentar nos próximos anos, com a maior prevalência das cardiopatias, especialmente a isquêmica, e o maior número de implantes de dispositivos cardíacos eletrônicos...

The use of new forms of therapy in patients with heart disease has increased the survival and quality of life of these patients in recent years. The advent of implantable cardioverter- defibrillators was a landmark in the treatment of patients with severe heart disease, who were more prone to sudden death, and led to a reduction in mortality rates among these patients. However, new issues emerged in the management of these patients, especially concerning the follow-up of cardioverter-defibrillator patients in terms of reducing inappropriate therapies, improving their quality of life, and managing emergency situations represented by frequent, repetitive and refractory arrhythmias, such as Electrical Storm. The purpose of this paper is to revise the definitions, epidemiology, and above all, the management of this group of patients, which is expected to grow in the coming years, with the greater prevalence of heart disease, especially ischemic heart disease, and thein creased use of electronic heart implants...

Quando indicar ablação para as principaisarritmias atriais e ventriculares? / When is ablation indicated for the principal atrial and ventricular arrhythmias?

Arritmias supraventriculares são distúrbios do ritmo comuns na prática clínica diária. As duas principais opções de tratamento são o medicamentoso, considerado de segunda linha devido à baixa eficácia, necessidade de uso por longa data, efeitos colaterais, interaçãomedicamentosa e potencial efeito proarrítmico; e o invasivo com ablação, atualmente o padrão ouro devido a baixa complicação e alta eficácia. As arritmias ventriculares são menos comuns, podendo estar associadas a prognóstico e risco de morte súbita cardíacadiferentes, de acordo com a presença ou não de alteração estrutural cardíaca. A ablação por cateter possui papel diferente no tratamento das arritmias ventriculares nestes dois grupos de pacientes. O objetivo desta revisão é avaliar o papel da ablação por cateter,resumindo as principais indicações deste procedimento no manuseio das arritmias supraventriculares e ventriculares...

Supraventricular arrhythmias are common rhythm disturbances in daily clinical practice. The two main treatment options are pharmacological, and catheter ablation. Pharmacologicaltreatment is considered the second line option due to its low efficacy, the need for long-term adherence, the risk of side effects, drug interactions, and potential proarrhythmic effects. Catheter ablation is currently the gold standard therapy, due to its low complications and high efficacy. Ventricular arrhythmias are less common, and may be associated with different prognoses and levels of risk of sudden cardiac death, depending on the presence or absence of structural heart disease. Catheter ablation has a different role in the treatment of ventricular arrhythmias in these two groups of patients. The objective ofthis review is to evaluate the role of catheter ablation, summarizing the main indications of this procedure in the management of supraventricular and ventricular arrhythmia...