Clinical analysis of 40 newborns with head and neck occupying lesions / 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志

Objective: To investigate the clinical features, diagnoses and treatments of head and neck occupying lesions in newborns. Methods: All newborns with head and neck occupying lesions admitted to Neonatel Intensive Care Unit of the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University form January 2014 to November 2019 were included. There were 23 males and 17 females, admission age was from 2 d-28 d, and the clinical manifestations, examinations, treatments and outcomes were evaluated. Results: Among 40 newborns with head and neck occupying lesions, 22 cases were admitted with dyspnea, 15 cases with masses in oral cavity or head and neck, 2 cases with fever as the first symptom, and 1 case with hoarseness as the first symptom. There were 5 cases with local infection. All cases were examined with local ultrasound and CT or MRI. Nine cases with severe dyspnea were treated with invasive ventilationm, of them 6 cases underwent invasive ventilation for more than 48 hours, 4 cases received tracheal intubation and artificial nose. Diagnostic punctures were performed in 2 cases. Seven cases received conservative treatments. Surgeries were performed in 31 cases, and 25 cases obtained pathologic diagnoses, including 3 cases of soft palate mature teratomas, 1 case of hard palate teratoma, 1 case of granulosa cell tumor, 1 case of lobulated spindle cell tumor in tongue base, 1 case of polyp in right glottis, 1 case of polyp at esophageal entrance, 4 cases of lingual root cysts, 1 case of laryngeal cyst, 2 cases of thyroglossal duct cysts, 2 cases of lymphangiomas, 1 case of lymphangioma with hibernoma, 1 case of tracheal cyst, 1 case of esophageal cyst, 3 cases of left neck abscesses, 1 case of occipital hemangioma, and 1 case of left temporoparietal abscess. Conclusions: The head and neck occupying lesions in the newborn is prone to upper airway obstruction. Imaging examination can assist the diagnosis. Different treatments can be selected according to the natures of occupying lesions.

Atypical Teratoid Rhabdoid Tumor in a Child: Case Report / Tumor teratóide rabdóide atípico emuma criança: relato de caso

Atypical teratoid/rhabdoid tumor (ATRT) is a rare and aggressive type of embryonal tumor of the central nervous system (CNS) occurring in childhood. The present study aims to describe the case of a 16-year-old girl who presented with an occipital mass lesion that was diagnosed as ATRT.We present a brief review of the current knowledge of the treatment of this rare neoplasm. A previously healthy 16-year-old girl was referred after two episodes of partial complex seizure 2 weeks before admission. MRI showed a right parieto-occipital lesion with homogeneous contrast-enhancing and significant surrounding brain edema. The patient underwent uneventful surgical resection of the lesion and was discharged home on the fifth postoperative day. Pathologic examination revealed it to be ATRT. The patient was referred to chemotherapy and radiotherapy. After 6 months of follow-up, the patient remains free of seizure and disease progression. ATRT is a rare and aggressive disease. Therefore, early diagnosis and treatment may improve the patient's prognosis and quality of life.

O tumor teratoide rabdoide atípico (TTRA) é um tipo de neoplasia rara, com comportamento maligno, que atinge o sistema nervoso central (SNC) de crianças. O objetivo do presente estudo é relatar o caso de uma paciente de 16 anos de idade admitida no nosso serviço com uma lesão occipital que revelou tratar-se de TTRA em estudo anatomopatológico. Uma paciente previamente hígida foi admitida no nosso serviço referindo ocorrência de dois episódios de crises convulsivas nas últimas 2 semanas. A ressonância magnética de crânio mostrou a presença de lesão occipital direita com captação homogênea do meio de contraste. A paciente foi submetida a cirurgia de ressecção da lesão expansiva sem intercorrências. A análise histopatológica e imuno-histoquímica revelou tratar-se de TTRA. A paciente foi encaminhada para a realização de quimioterapia e radioterapia complementares ao tratamento cirúrgico. Após 6 meses de seguimento ambulatorial, a paciente encontra-se assintomática, sem recorrência das crises convulsivas e/ou progressão radiológica da doença. TTRA é uma doença rara e agressiva. Com isso, diagnóstico e tratamento antecipados podem aprimorar prognóstico e qualidade de vida dos pacientes.

Struma ovarii maligno / Malignant Struma ovarii

O "Struma ovarii" é um tumor ginecológico raro, sendo de malignização e metástases incomuns. Constituído predominantemente por tecido tireoideano, apresenta maior incidência aos 50 anos. Apresentamos o caso de uma paciente de 41 anos com história prévia de teratoma tratado, que desenvolve dor pélvica e tumoração abdominal. Operada, concluiu-se tratar de "Struma ovarii" maligno com metástases. Após a radioablação com I-131, encontra-se sob controle clínico. Apesar de sua raridade, o "Struma ovarii" possui bom prognóstico, devendo ser lembrado no diagnóstico diferencial dos tumores ovarianos.

Teratoma cervical congénito: reporte de casos / Congenital cervical teratoma: case report

Los teratomas cervicales son tumoraciones infrecuentes y su ubicación a este nivel solo se presenta en el 6 % de todos los tumores de este tipo. Su pronóstico depende del tamaño, localización, tasa de crecimiento, compromiso en la vía aérea, y el manejo adecuado de la lesión. En la literatura se encuentran pocos reportes de casos, dado que dicha enfermedad es poco común. En la Fundación Valle del Lili, en el año anterior, se recibieron varios recién nacidos con masas en el cuello de los cuales dos correspondieron a teratomas congénitos. En el presente reporte se describen dos recién nacidos con grandes masas en cuello, sin diagnóstico prenatal, una de ellas con compromiso hasta región del lóbulo temporal, y en ambos casos con marcado compromiso de la vía aérea y lesiones de rápido crecimiento. El manejo inicial fue la resección quirúrgica con participación del grupo interdisciplinario de la Unidad de Neonatología. El estudio anatomopatológico reportó un teratoma benigno en el primer caso y en el segundo un teratoma inmaduro. Se resalta el manejo interdisciplinario y se incluyen los estudios de imágenes, resultados histopatológicos y se realiza revisión amplia de la literatura existente.

Cervical teratomas are rare tumors in newborns, usually represent close 6% of all of them. Pronostic depend of extension, localization of the mass, optim treatment, rate of growth and level of airway compromise. There are few reports of cases because of low frecuency of presentation. Last year in the Valle del Lili Foundation we admited some newborns with cervical tumors, two of them with congenital teratomas. We present two neonates patients with giant neck masses present at birth, without prenatal diagnosis, one with compromise until temporal lobe and both with severe airway compromise. Initial management was surgical excision with pediatric surgeon, neurosurgeon and interdisciplinary group of specialists of the neonatal intensive care unit. Histopathology study of the lesion reported benign teratoma in the first case and immature teratoma in the second one. We recognize interdisciplinary management and included imagenology histopathology studies and literature review is done.

Tumores de células germinativas intracranianos na infância: avaliação de 14 casos / Primary intracranial germ cell tumors in children: evaluation of fourteen cases

This study evaluates the diagnosis, therapy and survival of 14 patients with primary intracranial germ cell tumors during the period from 1991 to 2001. There were 11 males and 3 females. Mean age was 12.2 years old (20 days-18 years). On admission, the most common symptoms were headache (10/14), vomiting (6/14) and visual (6/14). The tumor was in pineal and hypothalamic region in 10 cases, suprasellar in 3 cases, and in the cerebral parenchyma in 1 case. Histologically there were 1 embryonal carcinoma, 5 germinomas, 2 mature teratomas, 1 immature teratoma and 5 mixed germ cell tumors. Treatment differed among the patients according to the type of tumor. Three patients died after tumor progression or relapse and one patient died from another condition. The remaining patients are alive and without disease.

Este estudo avalia o diagnóstico, a terapia e a sobrevida de 14 pacientes com tumor de células germinativas intracraniano durante o período entre 1991 e 2001. Onze pacientes eram do sexo masculino e três do feminino. A média de idade do grupo foi 12,5 anos (20 dias-18 anos). Na admissão, os mais comuns sintomas foram cefaléia (10/14), vômitos (6/14) e visuais (6/14). Os tumores estavam localizados em região hipotalâmica/hipofisária em 10 casos, suprasselar em 3 casos e intraparenquimatosa em 1 caso. Histologicamente, havia 1 caso de carcinoma embrionário, 5 de germinomas, 2 de teratoma maduro, 1 de teratoma imaturo e 5 de tumores mistos. O tratamento foi variável, dependendo da histologia da lesão. Três pacientes morreram após a progressão tumoral ou recidiva e um paciente morreu devido causa não relacionada ao tumor. Os demais estão vivos e sem doença.

Carcinoma embrionário associado a teratoma, em índio Xikrin / Embryonic carcinoma associated to teratoma, in a Xikrin indian

Os autores apresentam um caso de carcinoma do testículo (CT) nao-seminoma (NS) num jovem índio Xikrin, Caiapó setentrional, do sudeste do Pará, na Amazônia oriental. RELATO DE CASO. O índio desenvolveu uma metásase supraclavicular vegetante à esquerda com evoluçao progressiva num prazo de cinco meses. No exame físico, após sua remoçao a Sao Paulo, observaram que o testículo direito era tumoral. Os exames laboratoriais mostraram alfa-fetoproteína (AFP) l82U/mL, gonadotropina coriônica fraçao (beta-HCG) 43mUI/mL. O exame anatomopatológico da metástase supraclavicular foi de carcinoma embrionário e o anatomopatológico do testículo direio foi de carcinoma NS, embrionário, com áreas de teratoma maduro. Foi submetido à ressecçao cirúrgica parcial da metástase supraclavicular, à retirada cirúrgica do testículo tumoral, a três ciclos de quimioterapia. A AFP e a beta-HCG normalizaram-se após a quimioterapia. DISCUSSAO E CONCLUSAO. No mundo há registro de aumento da incidência de carcinomas germinativos entre caucasóides. O interesse desta apresentaçao está no fato de ser a primeira incidência de carcinoma diferenciado, NS, no grupo étnico de índios brasileiros e na boa evoluçao do caso, apesar de o diagnóstico ter sido estabelecido tardiamente.

Diagnóstico antenatal de teratoma cervical / Prenatal diagnosis of cervical teratoma

Presentamos un caso clínico de teratoma cervical diagnosticado a las 30 semanas de gestación, mediante estudio ultrasonográfico, complicadoon hidrops fetal y polihidroamnios. Se describe el diagnóstico, evolución clínica, menejo y revisión de la literatura

Cáncer embrionario de ovario / Embryonary neoplasms of the ovary

De 1965 al 1990 se estudian 33 casos de cáncer embrionario de ovario en los hospitales Belén y Regional de Trujillo, con la finalidad de determinar su incidencia y complicaciones. Este grupo de tumores representó el 17.6 por ciento de todas las neoplasias ováricas malignas, siendo el disgerminoma el tumor más frecuentemente encontrado (16 casos). Se apreció un predominio en las pacientes menores de 30 años (29 casos), que acudieron por dolor y tumoración abdominal (33 casos), presentando 25 de ellas un tiempo de evolución menor de 7 meses. Asimismo, 23 llegaron en estadíos III y IV. Todas fueron operadas a excepción de una que falleció el día de su ingreso al Hospital. La complicación más frecuente fué la anemia (15 casos), habiéndose registrado un caso con perforación de colon. Fueron derivadas al INEN 25 pacientes, 6 no regresaron a su control y 2 fallecieron víctimas de la enfermedad

Teratoma inmaduro primario del hígado con tumor carcinoide / Primary hepatic teratoma in liver with carcinoid tumor

Se presenta el caso de un preescolar masculino de dos años seis meses de edad, que ingresó al hospital con un padecimiento de dos meses y medio de evolución caracterizado por colestasis e hipertensión porta con hemorragia de tubo digestivo. El resultado de los estudios mostró un teratoma primario de hígado, de elementos inmaduros, con metástasis a ganglios pariaórticos, con zonas carcinoides productoras de gastrina, serotonina y somatostatina. La revisión de la literatura reveló que existen 12 casos documentados de teratomas primarios de hígado en niños, uno de ellos probablemente maligno. El caso descrito difiere de los informados por las características clínicas que se explican por la localización del tumor y su producción de aminas en el componente carcinoide. Es necesario tener presente a esta rara neoplasia e informar los casos para conocer la conducta biológica.

Tumor maligno de testículo: análise de 31 casos / Malignant tumor of the testis: analysis of 31 cases

Foram analisados 31 pacientes com tumor testicular internados no Hospsital Celso Ramos de Florianópolis, período de janeiro de 1984 a maio de 1988. Destes, 26 eram portadores de tumores germinativos, sendo 16 näo seminomatosos e 10 seminomatosos. Dos näo seminomatosos, 9 eram carcinomas embrionários, 5 teratocarcinomas e 2 teratomas. No estadiamento segundo Boden e Gibb, os mais encontrados foram o estádio III, com 40% dos tumores seminomatosos e 50% dos näo seminomatosos e estádio II com 50% e 31,25% para tumores seminomatosos e näo seminomatosos, respectivamente. A faixa etária predominante foi de 25 a 30 anos, com 32,23% dos pacientes. O testículo direito foi o mais acometido com 13 casos e o esquerdo 10 casos, apenas 1 foi bilateral. O sintoma predominante foi de aumento do volume testicular em 64,51%. Metástase ocorreu em 25 pacientes, sendo o retroperitônio o local mais acometido (76,0%), seguido pelo pulmäo (40,0%). Em 3 pacientes tivemos metástases múltiplas. O tratamento consistiu em orquiectomia em 25 pacientes. Associou-se a quimioterapia, linfadenectomia dependendo do estado e do tipo histológico do tumor

Tumores testiculares primarios en niños / Primary testicular tumors in children

Se analizan 37 niños con tumores testiculares de células germinales atendidos en el Hospital Luis Calvo Mackenna entre l968-1984. Los tipos histológicos fueron 26 carcinomas embrionarios infantiles (C.E.I.) 7 teratomas inmaduros y 4 teratomas maduros. Los 26 carcinomas embrionarios se trataron con orquiectomía total, 5 con orquiectomía exclusiva, 5 con orquiectomía y linfadenectomía (histología negativa) y 16 con orquiectomía y quimioterapia M.A.C. (metotrexato, actinomicina D y ciclofosfamida). Los últimos 12 pacientes ingresados se controlaron con alfafetoproteina. De los 7 teratomas inmaduros la orquiectomía fue exclusiva en 2, en 2 se agregó linfadenectomía y en 3 quimioterapia (M.A.C.). En los 4 teratomas maduros se utilizó orquiectomía exclusiva. Fallecieron 4/33 pacientes con tumores malignos de células germinales todos CEI, de estos 2 eran Estadio II y se trataron con orquiectomía exclusiva. 2 Estadio I tratados con orquiectomía y linfadenectomía recayeron y fallecieron. Los 29 restantes están vivos sin evidencia de enfermedad entre a y 16 años, a pesar de que recayeron 5 CEI, 3 de los cuales se trataron con PVB (cis-platinum, vinblastina y bleomicina) con buen resultado. Los tumores de células germinales testiculares malignos, en Estadio I pueden ser tratados solo con cirugía y controlados con niveles de alfafetoproteina y radiografía de tórax. Si recidivan (menos del l5%), pueden ser curados con quimioterapia (PBV)

Teratoma benigno del ovario / Benign ovarian teratoma

Presentamos un caso de teratoma benigno de ovario; este es un tumor común que constituye del 10 al 20 por ciento de todos los quistes de ovario. Estos tumores habitualmente están formados por tejido maduro, totalmente diferenciado y, en su interior, presentan pelos, glándulas sudoríparas, dientes, etc. Su diagnóstico se realiza por medio de la clínico y estudios de imagen como son las radiografías simples y el ultrasonido. El tratamiento siempre es quirúrgico. Consideramos que en el presente caso es demostrativo de la evolución de un teratoma de ovario, así como de algunos procedimientos encaminados a establecer su diagnóstico.