RESUMEN
JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome de Pallister-Killian (SPK) é uma doença genética rara causada por uma anomalia, em mosaico, no cromossomo 12. Há pouca informação sobre esta síndrome na literatura anestésica. O objetivo deste relato foi divulgar e discutir as características que podem ser de interesse para a anestesia. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 5 anos de idade, foi submetido a anestesia geral para a realização de ressonância magnética do crânio. Apresentava as características típicas da SPK: dismorfismo facial, alopecia temporal, micrognatismo, macroglossia, retardo mental, convulsões e alterações pigmentares cutâneas. A anestesia foi induzida e mantida com sevoflurano sob máscara facial e cânula orofaríngea, com ventilação assistida manual durante a indução. Não houve intercorrências e o exame foi feito em regime ambulatorial. CONCLUSÕES: A importância da avaliação pré-anestésica é enfatizada, devido às malformações, inclusive cardíacas, associadas a esta síndrome. É recomendada a preparação para possível dificuldade de intubação traqueal ou de manutenção das vias aéreas.