Diagnosis and management of cyanotic congenital heart disease: part I.

Most commonly encountered cyanotic cardiac lesions in children, namely, tetralogy of Fallot, transposition of the great arteries and tricuspid atresia are reviewed. Pathology, pathophysiology, clinical features, non-invasive and invasive laboratory studies and management are discussed. The clinical and non-invasive laboratory features are sufficiently characteristic for making the diagnosis and invasive cardiac catheterization and angiographic studies are not routinely required and are needed either to define features, not clearly defined by non-invasive studies or as a part of catheter-based intervention. Surgical correction or effective palliation can be undertaken with relatively low risk. However, residual defects, some requiring repeat catheter or surgical intervention, are present in a significant percentage of patients and therefore, continued follow-up after surgery is mandatory.

Evaluación de las alteraciones de la perfusión miocárdica y función ventricular derecha con SPECT y ecocardiografía en la transposición corregida de las grandes arterias / Evaluation of myocardial perfusion and right ventricular function alterations by SPECT and echocardiography after great arteries corrected transposition

Antecedentes: La transposición corregida de grandes arterias (TCGA) es una cardiopatía congénita rara, asociada a disfunción ventricular derecha. El objetivo del presente trabajo fue evaluar por técnicas de medicina nuclear como la ventriculografía en equilibrio y SPECT sincronizado utilizando Tc-99m sestamibi reposo-esfuerzo, la función y perfusión del ventrículo derecho en pacientes adultos con TCGA no operados y comparar los resultados con el ecocardiograma convencional (ETT) y de contraste (EC). Material y métodos: Se estudiaron 13 pacientes a quienes se les realizó ventriculografía con radioisótopos para evaluar la función ventricular derecha y SPECT sincronizado para estudiar la perfusión y función del ventrículo derecho. Los resultados obtenidos se compararon con el ETT y EC. Resultados: La fracción de expulsión ventricular derecha calculada por ventriculografía tuvo correlación de 0.67 (p = 0.059) con la fracción de acortamiento de áreas y de 0.84 (p = 0.01) para el método de descenso del anillo tricuspídeo. Conclusiones: El EC y SPECT sincronizado son métodos de gran utilidad en el estudio de la perfusión miocárdica del ventrículo derecho en pacientes en el que dicho ventrículo se comporta como sistémico. El índice de concordancia diagnóstica entre estas dos técnicas obtenido fue de 0.76 (p = 0.005) para identificar defectos fijos y 0.68 (p = 0.009) para defectos reversibles.

BACKGROUND: Great arteries corrected transposition is a rare congenital heart disease associated with right ventricle dysfunction. The objective of this study was to assess by equilibrium ventriculography (EV) and gated SPECT with Tc-99m sestamibi rest-stress protocol, right ventricle function and perfusion in adult patients with CTGA without previous surgery, and to compare the results with the standard transthoracic cross-sectional (TTE) and color coded Doppler echocardiography (CE) techniques. METHODS: We studied 13 patients, who underwent ventriculography to assess right ventricle function and gated SPECT to evaluate myocardial perfusion and right ventricle function. The data obtained were compared with TTE and CE. RESULTS: Right ventricle ejection fraction was measured using nuclear medicine and showed a Pearson correlation coefficient of 0.67 (p = 0.059) with the shortening area fraction and 0.84 (p = 0.01) with the tricuspid ring descendent method. CONCLUSIONS: Gated SPECT and Echo contrast are extremely valuable methods in the assessment of myocardial perfusion of the right ventricle in this group of patients. The diagnostic agreement index of both studies was 0.76 (p = 0.005) to identify non-reversible defects and 0.68 (p = 0.009) for reversible defects.

Transposição dos grandes vasos da base: análise de 32 casos de necropsias pediátricas e revisão da literatura / Great vessels transposition: analyse 32 pediatric cases of autopsis and literature reviews

Objetivos: analisar aspectos epidemiologicos e anatomopatologicos de casos de transposição dos grandes vasos da base em necropsias perinatais e pediatricas.Métodos: avaliados 5.837 necropsias realizadas entre 1960 e 1995, 32 apresentavam TGVB.Dados como sexo, idade, sintomatologia, alterações anatomopatológicas associadas e procedimentos cirurgicos realizados foram analisados. Resultados: a relação masculino:feminino foi de 1,13:1. A idade variou desde natimortos até dez anos, com uma sobrevida média de 434 dias. a TGVB com septo sem persistência de canal arterial aconteceu em sete caos (21,87por cento). Ocorreu comunicação interatrial (CIA) ou interventricular (CIV) isolada em 25 por cento dos casos. A Associação de CIA e CIV foi a anormalidade mais encontrada. Conclusões: a TGVB tem sido citada como sendo predominantemente masculina. Neste estudo não se relacionou ao sexo. Houve tendência estatistica de a TGVB levar a óbito intra-uterino mais do que outras cardiopatias

Transposición corregida de las grandes arterias en pacientes mayores de 65 años / Corrected transposition of the great arteries in the elderly

Describimos tres enfermos con transpocisión corregida de las grandes arterias, mayores de 65 años. El primero con una sobrevida de 80 años tenía situs inversus atrial, estenosis valvular pulmonar calcificada, pequeña comunicación interventricular y discreta regurgitación tricuspídea. El segundo era portador de situs solitus atrial, con comunicación interatrial e interventricular amplias. El último también tenía situs solitus atrial y disctera regurgitación tricuspídea, diagnosticada por ecocardiografía y angiocardiografía. La evolución clínica de uno de estos enfermos mostró que los defectos septales evolucionan al igual que en los enfermos portadores de conexiones atrioventriculares y ventriculoarteriales concordantes, son pacientes que desarrollan hipertensión arterial pulmonar y posteriormente insuficiencia cardíaca secundaria. El primer sujeto de esta serie tenía como lesión significativa una estenosis pulmonar valvular de cierta importancia, que se calcificó y cuya asociación con cardiopatía isquémica tuvo un papel importante en la génesis de la insuficiencia cardíaca. El tercer sujeto, para fines prácticos sin defectos asociados, tuvo como complicación una enfermedad vascular cerebral. Ninguno desarrolló bloqueo atrioventricular, a pesar de la larga evolución. Estos tres casos ejemplifican una evolución natural poco habitual de la transpiración corregida de las grandes arterias

Valoración ecocardiográfica de la relación comunicación interauricular/septum interauricular durante el cateterismo en niños con transposición completa de los grandes vasos / Echocardiographic evaluation of atrial septal defect/interatrial septum ratio during catheterization in infants with complete transposition of the great arteries

En 22 niños de 1 a 60 días (-x:22) con transposición completa de grandes vasos se valoró con ecocardiograma bidimensional en el postcateterismo inmediato la relación entre el tamaño de la comunicación interauricular (CIA) y la longitud del septum interauricular (SIA). En todos se comprobó incremento de la saturación, mayor del 80% del valor inicial, en ventrículo derecho y disminución franca del gradiente interauricular post-balón inmediato. Catorce niños con una relación CIA/SIA mayor de 0,20 (-x:0,24) tuvieron buena evolución clínica y fueron operados electivamente luego de los 6 meses con una relación prequirúrgica media de 0,16. Una relación menor de 0,12 (-x:0,07) se encontró en los 6 niños que requirieron un segundo cateterismo 11 a 33 días (-x:21) luego del primer procedimiento, con una relación media de 0,05. En conclusión; la relación CIA/SIA tendió a disminuir en función del tiempo, la evolución clínica tuvo relación directa con la relación CIA/SIA inicial y no hubo correlación entre saturación y gradiente interauricular inicial y evolución clínica. Pensamos que el cateterismo terapéutico debe realizarse con control ecocardiográfico no sólo para disminuir los riesgos sino para lograr una relación CIA/SIA mayor de 0,20 previniendo la necesidad de un segundo cateterismo terapéutico o de una cirugía temprana con mayor riesgo