Terapia de ressincronização cardíaca em criança com cardiopatia congênita complexa candidata a transplante cardíaco / Cardiac resynchronization therapy in child with complex congenital heart disease candidate for heart transplantation

Os autores relatam o caso de criança de 8 anos de idade com discordâncias atrioventricular e ventriculoarterial (transposição corrigida das grandes artérias) e insuficiência cardíaca congestiva crônica refratária, que apresentava retardo da ativação de ventrículo morfologicamente direito em posição sistêmica. A dissincroniacardíaca foi provocada pela estimulação ventricular exclusiva para o tratamento de bloqueio atrioventricular totalconsequente a fechamento de defeito do septo interventricular e correção de regurgitação da valva atrioventricular.O implante do marcapasso atriobiventricular foi realizado por técnica híbrida, transtorácica e transvenosa, e a tática operatória foi definida com o auxílio de tomografia computadorizada do tórax. Após 4 anos de seguimento, a criança mantém melhora tanto clínica como funcional, a despeito da coexistência de alterações em bioprótese valvar e ventrículo anatomicamente direito sob regime pressórico sistêmico...

We report a case of an eight-year-old child, with congenitally corrected transposition of the great arteries and refractory congestive heart failure, who presented a delay in the activation of morphologically right ventricle in systemic position. Cardiac dyssynchrony was caused by isolated ventricular pacing for treatment of total atrioventricular block due to ventricular septal defect closure and correction of atrioventricular valve regurgitation. The atriobiventricular pacemaker was implanted using hybrid, transthoracic and transvenous access, and the surgical strategy was guided by thoracic computerized tomography. After four years of follow-up, we observed clinical and functional improvement, despite of the co-existence of bioprosthetic valve dysfunction and a morphologically right ventricle under systemic conditions...

Extracorporeal membrane oxygenation as a support for TGA/IVS with low cardiac output syndrome and pulmonary hemorrhage / Oxigenação extracorpórea por membrana como suporte para TGA/IVS com síndrome de baixo débito e hemorragia pulmonar

A 15-day-old neonate with complete transposition of the great arteries/intact ventricular septum was admitted with life-threatening hypoxemia and heart arrest. After successful resuscitation, heart beat recovered but blood lactate began to arise and maintained above 15 mmol/L 6 hours later. Emergency arterial switch operation was done at 20 hours after resuscitation. Planned extracorporeal membrane oxygenation support was employed postoperatively. The baby experienced severe pulmonary hemorrhage and severe hypoxemia after weaning from cardiopulmonary bypass, which were treated with extracorporeal membrane oxygenation support.

Um recém-nascido de 15 dias de idade, com transposição completa das grandes artérias/septo ventricular intacto, foi internado com hipoxemia com risco de vida e parada cardíaca. Após a reanimação bem sucedida, o coração voltou a bater, mas o lactato elevou-se e manteve-se acima de 15 mmol/L, 6 horas após. Operação de emergência para correção da transposição das grandes artérias foi realizada 20 horas após a ressuscitação. Suporte de oxigenação por membrana extracorpórea foi empregado no pós-operatório. O bebê apresentou hemorragia pulmonar e hipoxemia graves após desconexão da circulação extracorpórea, que foram tratadas com suporte da xigenação por membrana extracorpórea.

Atriosseptostomia por cateter balão guiada pela ecocardiografia em unidade de terapia intensiva neonatal / Balloon atrial septostomy guided by echocardiography in a neonatal intensive care unit

FUNDAMENTO: A ecocardiografia bidimensional à beira do leito tem sido utilizada com sucesso para guiar a atriosseptostomia com cateter balão, agilizando o procedimento e evitando os riscos do transporte para o laboratório de hemodinâmica. OBJETIVO: Avaliar os resultados da atriosseptostomia com cateter balão à beira do leito em neonatos cianóticos. MÉTODOS: Entre jan/1997 e jul/2008, foram realizados 102 procedimentos de atriosseptostomia com cateter balão guiados pela ecocardiografia, sendo avaliados níveis de saturação, diâmetro da comunicação, saturação de oxigênio, resposta clínico-laboratorial e complicações relacionadas ao procedimento. RESULTADOS: De um total de 102 casos de Rashkind realizados à beira do leito, 98 preencheram os critérios de inclusão, sendo 90 neonatos do Grupo A (procedimento de Rashkind em fase pré-operatória) e 8 do Grupo B (procedimento em fase pós-operatória). Houve predomínio do sexo masculino (75 por cento), a idade média foi de 8,3 ± 9,3 dias, o peso médio foi de 3.100 ± 1.100 g e a transposição das grandes artérias foi a cardiopatia congênita mais frequente (n = 74). Comparando-se os valores das saturações pré e pós-procedimento (65,9 ± 19,5 por cento e 86 ± 9,7 por cento) e o diâmetro da comunicação interatrial pré e pós-procedimento (2,3 ± 1,0 mm e 5,5 ± 1,3 mm) houve diferença estatisticamente significativa (p < 0,001). Comparando-se os valores das saturações e o diâmetro da comunicação interatrial nos grupos de sobreviventes e não sobreviventes não houve diferença estatisticamente significativa (p > 0,05). CONCLUSÃO: A atriosseptostomia com cateter guiada pela ecocardiografia reduz os riscos por possibilitar a efetiva paliação sem perda de tempo em neonatos cianóticos, além de apresentar menores custos hospitalares.

BACKGROUND: The bedside two-dimensional echocardiography (2-D ECHO) has been successfully used to guide the balloon atrial septostomy, speeding up the procedure and preventing the risks of transportation to the hemodynamics laboratory. OBJECTIVE: To assess the results of the bedside balloon atrial septostomy in cyanotic neonates. METHODS: Between January/1997 and July/2008, 102 atrioseptostomies by balloon catheter guided by echocardiography were carried out and saturation levels, defect diameter, oxygen saturation, clinical-laboratory response and complications related to the procedure were evaluated. RESULTS: Of 102 cases of bedside Rashkind septostomy, 98 met the inclusion criteria, with 90 neonates in Group A (Rashkind procedure in the preoperative phase) and 8 in Group B (procedure at the postoperative phase). There was a predominance of the male sex (75 percent), mean age was 8.3 ± 9.3 days and the mean weight was 3,100 ± 1,100 g; the transposition of the great arteries was the most frequent congenital heart disease (n = 74). When comparing the levels of saturation pre and post-procedure (65.9 ± 19.5 percent and 86 ± 9.7 percent) and the diameter of the interatrial septal defect pre and post-procedure (2.3 ± 1.0 mm and 5.5 ± 1.3 mm) there was a statistically significant difference (p < 0.001). When comparing the levels of saturation and the diameter of the interatrial septal defect between the group of survivors vs non-survivor, there was no statistically significant difference (p > 0.05). CONCLUSION: The balloon atrial septostomy guided by the echocardiography reduces the risks by allowing the effective palliative procedure to be carried out promptly in cyanotic neonates, in addition to presenting lower hospital costs.

Acesso trans-hepático para atriosseptostomia em neonato / Transhepatic access for atrioseptostomy in a neonate

Relatamos um caso de um neonato portador de transposição completa das grandes artérias que foi submetido a atrioseptostomia de Rashkind por acesso trans-hepático por interrupção congênita da veia cava inferior. Os aspectos técnicos do procedimento são discutidos.

We report a case in which a neonate with complete transposition of the great arteries was submitted to an atrial septostomy through transhepatic access due to congenital interruption of the inferior vena cava. The technical aspects of the procedure are discussed.

Discordancia atrioventricular: experiencia clínico-quirúrgica 1990-2000 / Atrioventricular discordance: then years experience

Objetivo: Conocer la frecuencia de las conexiones ventriculoarteriales combinadas con la discordancia atrioventricularial, las lesiones asociadas y los resultados quirúrgicos, incluyendo el primer caso con corrección anatómica. Material y métodos: Se analizaron todos los enfermos con discordancia atrioventricular por ecocardiografía de 1990 a marzo de 2000. Resultados: Se encontraron 36 enfermos con discordancia atrioventricular. El rango de edad 0.1 a 47 años, media 9.2. El situs atrial fue solitus en 88.9 por ciento, inversus en 11.1 por ciento. Las conexiones ventriculoarteriales fueron discordantes en 28 (77.7 por ciento); había doble vía de salida ventricular derecha en 4 (11.1 por ciento) (uno con corazón en "crisis cross"), salida única por atresia pulmonar en 4 (11.1 por ciento) y doble salida del ventrículo izquierdo en 1 (2.7 por ciento). Lesiones asociadas; comunicación interventricular con estenosis o atresia pulmonar en 21 (58 por ciento), comunicación interventricular sin obstrucción pulmonar en 10 (28 por ciento). Cinco tuvieron regurgitación tricuspídea, dos de ellos adultos. Resultados quirúrgicos: En 22 (61 por ciento) enfermos se hicieron 28 procedimientos quirúrgicos; 8 (36 por ciento) fueron paliativos y 19 (86 por ciento) correctivos, uno de éstos fue la primera corrección anatómica. La mortalidad operatoria global fue del 40.1 por ciento. Conclusiones: La disfunción ventricular derecha no es rara. Los resultados quirúrgicos revelan elevada mortalidad y la necesidad de marcapaso por bloqueo auriculoventricular posoperatorio.

Septostomía auricular en el primer mes de vida / Ballon atrial septostomy during the first month of life

La septostomía auricular (SA) con catéter balón constituye hoy una indicación obligada en recién nacidos con distintas cardiopatías, en quienes una adecuada mezcla interauricular es esencial para su supervivencia, a la espera de una cirugía correctora. Se realizó SA a un total de 39 recién nacidos (RN): 33 (84,6 por ciento) con diagnóstico de transposicion completa de los grandes vasos (TCGV), aislada en 10 y con patología asociada en 23; los restantes 6 pacientes (15,4 por ciento) tenían otras patologias con foramen oval restrictivo. En 11 niños (28 por ciento) el procedimiento se efectuó en la unidad de Neonatología con control ecocardiográfico y saturación transcutánea de oxígeno. El gradiente interauricular descendió de 4,84+/- 0,84 a 1,36+/- 0,7 mm Hg (p<0,001) y la saturación de 02 sistémico aumentó de 50+/- 2,6 a 73+/- 2,8 por ciento (p<0,001). El procedimiento fue considerado exitoso en 37 pacientes (95 por ciento). Cinco niños fallecieron dentro del primer mes del método. Otros 5 requirieron una segunda SA con cuchilla de Park. Diecinueve pacientes fueron a cirugía correctora entre 1 y 6 meses después. Cuatro niños esperan turno quirúrgico, mientras que los 11 restantes se perdieron del seguimiento. Concluimos que la SA constituye, por su alta efectividad y bajo riesgo, el procedimiento de elección en aquellos pacientes con foramen oval restrictivo en quienes un adecuado tamaño del mismo es esencial para su supervivencia. Dicho metodo es particularmente útil en la d TCGV y su indicación es insoslayable en el RN, independientemente de la patología asociada.

Balloon atrial septostomy in infants with transposition of the great arteries (d-TGA): PGIMER experience.

Experience in use of Balloon Atrial Septostomy (BAS) in the palliation of infants with TGA is scanty from developing countries. We report 53 infants of d-TGA palliated with BAS in the period 1972 - 88 (mean age 2.03 +/- 1.32 months, mean weight 3.44 +/- 0.58 kg). 44 infants had an intact ventricular septum. The mean pre-BAS systemic oxygen saturation was 37.29 +/- 8.41% which rose to 53 +/- 13.6% after a successful septostomy. The procedure was successful in 83% of the infants and caused 3 deaths (5.7%) all part of our early experience. Balloon deflation failure (1) was encountered only in the earlier years. Follow up is available in 30 infants upto 2.8 years. Cynosis and congestive failure improved uniformly post procedure. The improvement was maintained at an average of 5 months. 5 deaths (16%) occurred at an average of 7.6 months. 5 patients underwent definitive repair. We conclude that BAS is safe and effective in palliation of infants with d-TGA and that the gain with BAS is at best a temporary measure before definitive surgery.

Transposiçäo completa das grandes artérias: análise de 26 casos / Complete tranposition of the great arteries: analysis of 26 cases

Foram estudados 26 pacientes com Transposiçäo Completa das Grandes Artérias (TCGA) internados no Hospital Infantil Joana de Gusmäo, no período de novembro de 1983 a abril de 1988, avaliando-se o quadro clínico, a incidência de anomalias associadas, a resposta a Atriosseptostomia por Baläo (ASB) e a evoluçäo após os tratamentos clínicos e cirúrgicos. Houve predomínio do sexo masculino e a média ponderal ao nascimento foi 3.500 Kg. Todos os pacientes foram admitidos nos primeiros três meses de vida. A cianose esteve presente em todos os pacientes no período naonatal, e a insuficiência cardíaca congestiva associou-se ao quadro hipoxêmico em 30,8% dos casos. O exame radiográfico do tórax mostrou-se patognomónico em 30,7% dos casos. A sobrecarga ventricular direita foi a manifestaçäo eletrocardiográfica predominante. A confirmaçäo diagnóstica foi obtida através dos exames ecocardiográfico e hemodinâmico. As anomalias associadas mais encontradas foram a Comunicaçäo Interventricular (50%), a Comunicaçäo Interatrial (34,6%) e a Persistência do Canal Arterial (15,3%). A ASB foi realizada em 92,3% dos casos, com um média de idade de 13,9 dias, näo sendo esta diferente quando relacionada ao estado do SIV. Entretanto, todos os óbitos diretamente relacionados ao procedimento (12,5%) ocorreram em pacientes com SIV íntegro. Doze pacientes foram operados, e apenas 2 foram a óbito no pós-operatório imediato. A média de acompanhamento dos pacientes operados é 15,6 meses