RESUMEN
Se presenta el caso de una niña de 14 años portadora de Síndrome de Escobar, trastorno congénito caracterizado por alteraciones musculoesqueléticas, entre ellas escoliosis, que determinan una alteración ventilatoria restrictiva, similar a la presentada por pacientes neuromusculares. La Paciente está traqueostomizada con soporte ventilatorio en su domicilio. Se plantea un programa de Rehabilitación Respiratoria con Entrenamiento Físico general y de la musculatura específica inspiratoria. Este entrenamiento específico es realizado con una válvula Threshold IMT® con una carga de un 30 por ciento de la fuerza generada, medida a través de la Presión Inspiratoria Máxima. En un corto período presentó una mejoría significativa de su valor basal en un 42 por ciento. Es interesante destacar la factibilidad de entrenar pacientes con traqueostomía.