Pseudo-hermafroditismo masculino por deficiência da 5-alfa-redutase: efeito da terapêutica com testosterona e diidrotestosterona

Os autores estudaram a resposta terapêutica com testosterona por via intramuscular e didrotestosterona por via intramuscular e diidrotesterona por via cutânea em altas doses em dois pacientes adultos portadores de pseudohermafroditismo masculino por deficiência de 5-alfa-redutase. Os pacientes apresentaram pequena resposta a terapêutica, sem normalizaçäo do tamanho do pênis tanto com o tratamento com testosterona como com a didrotesterona. Os autores concluem que a resposta terapêutica ao tratamento hormonal de adultos com deficiência da 5- alfa-redutase é discreta, embora näo possam afastar a possibilidade de haver resposta terapêutica satisfatória em idade pré-puberal

Pseudohermafroditismo masculino familiar: aspectos do tratamento cirúrgico / Familial male pseudohermaphroditism: aspects of surgical treatment

O pseudohermafroditismo masculino é uma patologia caracterizada por apresentar cariótipo XY, gônadas masculinas, ambiguidade de genitália externa e cromatina sexual negativa. Evidências tem aumentado no sentido de imputar o defeito genético à deficiência da enzima 5 alfa-redutaase, que explica as anormalidades de desenvolvimento apresentadas e mostra-se de difícil tratamento, principalmente no que tange a identificaçäo sexual. Três casos foram estudados: 1 - Z.G.A., 26 anos, atitudes femininas, distribuiçäo maculina de pelos pubianos, falo hipo-desenvolvido, bolsa escrotal näo fundida na linha mediana, com testículos e vagina rudimentar. 2 - M.G.G.A., 26 anos, mamas próprias do sexo masculino, pequenos lábios hipodesenvolvidos, períneo curto com ânus praticamente oposto à parede vaginal posterior, falo hipodesenvolvido com glande e precúcio e vagina curta. 3 - M.C.G.A., 24 anos, já submetida à reconstruçäo vaginal em outro serviço, com mamoplastia, apresentava vulva com grandes lábios bem formados, presença de falo hipodesenvolvido com glande e prepúcio. No primeiro caso foi realizado orquiectomia bilateral e a bolsa escrotal foi trasnformada em grandes lábios; o falso atrofiado foi preservado por meio de incisäo no esboço do sulco balanoprepucial, dissecçäo da pele até a raiz do penis, exposiçäo dos corpos cavernosos, ressecçäo da regiäo ventral da glande tangencialmente e fixaçäo no periósteo. A descida da pele em forma de tenda após o processo de embutimento da glande, proporcionou a formaçäo dos pequenos lábios. Para reconstruçäo da vagina utilizou-se a pele total da bolsa escrotal após utilizaçäo entre o reto e a bexiga, usando-se molde de isopor revestido por condon. Após a retirada desse molde, permaneceu com um outro molde de acrílico por seis meses, a fim de evitar a retraçäo cicatricial do enxerto...