RESUMEN
A fenilcetonúria clássica, erro inato do metabolismo transmitido de modo autossômico recessivo, caracteriza-se habitualmente por retardo mental, eczema, diluiçäo pigmentar, alteraçöes neurológicas e hiperfenilalaninemia. Apresenta-se um paciente fenilcetonúrico que mostra, além das manifestaçöes freqüentemente relatadas, episódios de dermatite pelagróide fotossensível acompanhada de deterioraçäo do comportamento, e que respondem a terapêutica com nicotinamida. A fotossensibilidade é atribuída a diluiçäo pigmentar secundária a produçäo deficiente de melanina e possivelmente a diminuiçäo da absorçäo intestinal do triptofano, que leva a níveis reduzidos de nicotinamida, ambas provocadas pela hiperfenilalaninemia. Para o dermatologista, é importante atentar para os distúrbios metabólicos ao se deparar com a associaçäo retardo mental-dermatite pelagróide