Efeito compensatório do fibrinogênio em paciente com aplasia de medula óssea, choque séptico e trombocitopenia grave guiado por tromboelastometria: relato de caso / Compensatory effect of fibrinogen in a patient with bone marrow aplasia, septic shock, and severe thrombocytopenia guided by thromboelastometry: a case report

RESUMO A transfusão de concentrado de plaquetas é prática comum para prevenção de sangramento espontâneo ou decorrente de procedimentos invasivos; sabe-se que a transfusão de componentes alogênicos do sangue se associa a aumento da mortalidade e piora do desfecho clínico. A força do coágulo é avaliada por meio da tromboelastometria rotacional e determinada pela interação entre plaquetas e fibrinogênio. O efeito compensatório do incremento na concentração sérica de fibrinogênio na força do coágulo, em pacientes com trombocitopenia, tem sido demonstrado em diferentes contextos clínicos, incluindo sepse. Relatamos o caso de uma paciente com trombocitopenia grave, cujo resultado da tromboelastometria rotacional demonstrou efeito compensatório na força do coágulo determinada pelos níveis plasmáticos aumentados de fibrinogênio como reagente de fase aguda em pacientes sépticos. Relatamos o caso de uma paciente de 62 anos com diagnóstico de aplasia de medula óssea admitida a uma unidade de terapia intensiva com choque séptico e trombocitopenia grave. Nas primeiras 24 horas na unidade de terapia intensiva, ela apresentou quadro clínico de insuficiência respiratória aguda e choque. Foi necessário utilizar ventilação mecânica invasiva e fármaco vasoativo. A radiografia de tórax mostrou padrão de lesão pulmonar bilateral. Desta forma, foi solicitada broncoscopia com lavagem broncoalveolar para investigação diagnóstica. Conduziu-se uma tromboelastometria rotacional, e seu resultado mostrou perfil de coagulação normal. Apesar da trombocitopenia grave (1.000/mm3), os níveis de fibrinogênio aumentaram (1.050mg/dL) devido ao choque séptico. A broncoscopia foi realizada sem que subsequentemente ocorresse sangramento ativo. Este caso relata o uso da tromboelastometria como ferramenta diagnóstica em distúrbios da coagulação de pacientes graves, permitindo prevenir o uso desnecessário de transfusões profiláticas de concentrado de plaquetas.

ABSTRACT Platelet transfusion is a common practice to prevent spontaneous bleeding or bleeding due to invasive procedures. Transfusion of allogeneic blood components is associated with increased mortality and a worse clinical outcome. The clot strength is assessed by thromboelastometry and determined by the interaction between platelets and fibrinogen. The compensatory effect of high levels of fibrinogen on clot strength in patients with thrombocytopenia has been demonstrated in different clinical settings including sepsis. We report the case of a patient with severe thrombocytopenia whose thromboelastometry showed clot strength that was compensated for by the increase in plasma fibrinogen levels as an acute phase reactant of septic patients. Here, we report a case of a 62-year-old female diagnosed with bone marrow aplasia admitted in the intensive care unit with septic shock and severe thrombocytopenia. During the first 24 hours in the intensive care unit, she presented acute respiratory insufficiency and circulatory shock. The use of invasive mechanical ventilation and norepinephrine was required. Her chest X-ray showed bilateral lung injury. Thus, bronchoscopy with bronchoalveolar lavage was requested. Thromboelastometry was performed and resulted in a normal coagulable profile. Despite severe thrombocytopenia (1,000/mm3), fibrinogen levels were increased (1,050mg/dL) due to septic shock. Bronchoscopy was performed without any active or further bleeding. Here, we report the use of thromboelastometry in the diagnosis of coagulation disorders, preventing unnecessary prophylactic platelet transfusion.

Trombocitopenia inmune primaria refractaria: opciones terapéuticas / Refractory primary immune thrombocytopenia: treatment options

La trombocitopenia inmune primaria (PTI) es un trastorno autoinmune adquirido caracterizado por una disminución transitoria o persistente del recuento de plaquetas con riesgo incrementado de sangramiento. La forma crónica de la enfermedad afecta fundamentalmente a los adultos. Puesto que las remisiones espontáneas son muy poco frecuentes, los pacientes son tratados desde el inicio, usualmente con esteroides. Aproximadamente un tercio de los casos no responden a los regímenes esteroideos y el tratamiento de segunda línea es la esplenectomía, tratamiento con el que se logran las mayores tasas de curación. Sin embargo, entre el 10 y el 30 por ciento de los pacientes no responden a la exéresis quirúrgica del bazo, que constituyen el grupo de pacientes con PTI crónica refractarios al tratamiento. No existen evidencias sobre cuál esquema terapéutico es el más efectivo en estos casos, por lo que el tratamiento continúa siendo empírico. En este trabajo se revisan las diferentes opciones terapéuticas que pueden ser utilizadas en la PTI crónica refractaria, el mecanismo de acción de las drogas, las dosis y los efectos adversos más frecuentes

The primary immune thrombocytopenia (PIT) is an acquired autoimmune disorder characterized by transient or persistent decreased platelet count with increased risk of bleeding. The chronic form of this disease primarily affects adults. Since spontaneous remissions are rare, patients usually are treated with steroids from the start. Approximately one third of the cases does not respond to steroid regimens; the second-line treatment is splenectomy, achieving the highest cure rates. However, between 10 to 30 percent of patients do not respond to spleen surgical removal, which is the group of patients with refractory chronic PIT. There is no evidence on whether this therapeutic regimen is most effective in these cases, so the treatment remains empirical. In this paper, various treatment options that can be used in refractory chronic PIT, the action mechanism of drugs, doses and more frequent adverse effects were reviewed

Pancitopenia en un canino ocasionada por la administración de estrógenos para evitar una preñez no deseada / Pancytopenia in a canine caused for administration of estrogens to avoid a not wanted pregnancy

Objetivo. Presentar el caso clínico de una paciente canina pancitopenica debido al uso indebido de estrógenos como método anticonceptivo. Materiales y métodos. Paciente canina de raza Poodle de 8 años, la cual fue llevada a consulta por presentar decaimiento, inapetencia, hemorragias petequiales e hipema. Resultado. Una vez realizada la anamnesis, el examen físico y los exámenes paraclínicos así como la evolución del cuadro clínico se demostró la intoxicación estrogénica exógena como diagnóstico definitivo. Conclusiones. El uso de estrógenos como método para la terminación de preñez en perras no está recomendado o considerado ético para muchos autores o asociaciones veterinarias por varias razones como: una dosis de estrógenos aparentemente efectiva no se ha establecido, por lo que su administración puede resultar en enfermedad uterina; dosis de estrógenos aparentemente seguras fueron determinadas como inseguras, y dosis aparentemente efectivas produjeron enfermedad uterina. La aplasia medular es un resultado común de la intoxicación estrogénica y esta puede conducir incluso a la muerte del paciente.

Leucemia mieloide aguda: evaluacion clínico terapéutica en niños del Hospital Universitario de Caracas: (período 1995-2004) / Acute myeloid leukemia: clinical-therapeutic evaluation in children Hospital Universitario of Caracas: (period 1995-2004)

Identificar las características clínico- hematológicas y la evolución terapéutica de niños con leucemia mieloide aguda, no promielocitica de novo, en el Servicio de Hematología del HUC entre 1995-2004. Estudio cliníco-epidemilógico descriptivo y retrospectivo a través de la revisión de historias clínicas de pacientes menores 18 años, tratados según el Protocolo P94 o el Protocolo modificado (PM), con sustitución de Idarubicina por Daunorubicina. Las características clínicas más frecuentes fueron fiebre, astenia, disnea, adenomegalias, palidez y hepatomegalia. La mayoría se presentó con anemia, leucocitosis y trombocitopenia. La incidencia de infiltración del SNC fue 5 por ciento. Cinco pacientes recibieron el P49 y 15 el PM. El P94 produjo 80 por ciento de remisión completa (RC) y el PM 73 por ciento (diferencia no significativa). La Sobrevida Libre de Eventos (SLEv), Sobrevida libre de enfermedad (SLE) y Sobrevida Total (ST) a los 26 meses de seguimiento fue 33.3 por ciento, 50 por ciento y 37,5 por ciento respectivamente para el P94 y de 14,3 por ciento, 20 por ciento y 18,7 por ciento para el PM (diferencias no significativas). Los resultados son levemente superiores a los obtenidos en el HUC con el PN80 y el P86, e inferiores a los obtenidos por grupos internacionales.

To identify clinical–hematological features and treatment results of 20 children with Acute Myeloid Leukemia, non promyelocytic diagnosed and treated in The Hematology Service of Caracas University Hospital between 1995-2004. The study is of a retrospective, descriptive and clinical-epidemiologic type. Data was obtained by chart review of patients <18years old treated by P94 regimen or Modified (MP) in which Idarubicin was changed by Daunorubicin. Relevant clinical features were fever, fatigue, dispnea, lymph node enlargement, pallor and hepatomegaly. Most patients presented anemia, leukocytosis and thrombocytopenia. Central nervous system infiltration was present in 1 patient (5%). Five received P94 and 15 received MP. P94 produced 80% and MP 73% complete remissions (non statiscal difference). The Event Free Survival (EFS), Disease Free Survival (DFS) and Total Survival (TS) at 26 monts with P94 were 33.3%, 50% y 37,5% and with the Modified Protocol 14.3%, 20% y 18,7% (non statistical difference). Results are slightly better than previously obtained at The University Hospital with PN80 and P86, but lower than those obtained by international groups.

Síndrome Urémico Hemolítico: manifestaciones clínicas: tratamento / Hemolytic uremic syndrome: clinical manifestations: Treatment

Clinical manifestation are described in children with epidemic HUS. The intestinal involvement in the prodromic period, is outlined and the most common disturbances such acute renal failure, thrombocytopenia, hemolytic anemia, leucocitosis hypertension, neurological, pancreatic and cardiac manifestations are described. We discuss the acid-base and electrolyte disturbances, metabolic acidosis, hyponatremia, hyperkalemia. The etiopathogenic treatment and the control of renal sequelae are also discussed.

Trombocitopenia em unidade coronariana: relato de caso e revisão de literatura / Thrombocytopenia in the coronary care unit: case report and review of the literature

Trombocitopenia é um achado frequente em unidades de terapia intensiva cardiológica; neste ambiente onde grande parte do arsenal terapêutico diminui a coagulabilidade sanguínea, a baixa contagem plaquetária representa um desafio ao médico intensivista. Este relato de caso ocorreu no Hospital Johns Hopkins, em Baltimore(EUA), em 2003, quando o autor esteve em visita a esta instituição. É apresentada uma revisão da literatura e uma breve discussão do caso

Trombocitemia esencial infantil / Essential thrombocythemia in children

Introducción. La trombocitemia esencial (TE) es un síndrome mieloproliferativo poco frecuente caracterizado por una elevación importante de la cuenta plaquetaria, un incremento moderado de los leucocitos y anemia. Caso clínico. Escolar femenino de once años de edad con un cuadro de 45 días de evolución con cefalea, vómito, lipotimias y pérdida de peso. Diez días antes de su ingreso se agregó fiebre y dolor en hipocondrio derecho. A la exploración física: palidez y esplenomegalia. Por laboratorio trombocitosis persistente; el resto de exámenes incluyendo el cariotipo de la médula ósea, normales o negativos. Conclusiones. La TE es un diagnóstico al que se llega por exclusión. Se presenta la manera en que se llegó a este diagnóstico en nuestra paciente siendo este caso de TE infantil el primero reportado en México

Plaquetopenia en asfixia perinatal y síndrome de aspiración de meconio / Throbocytopenia in newborn babies with perinatal asphyxia and meconium aspiration syndrome

Introducción. Debido a que la plaquetopenia se presenta en 50-75 por ciento de los recién nacidos con septicemia, con frecuencia se considera a este dato como signo fundamental y casi exclusivo de infección neonatal. Sin embargo, en fecha reciente se ha demostrado su multicausalidad. El objetivo de este reporte es el presentar los niveles de plaquetas en neonatos con asfixia perinatal y síndrome de aspiración de meconio. Material y métodos. Se estudiaron tres grupos de recién nacidos a término. El grupo A con 27 niños que tuvieron asfixia perinatal; el grupo B con 26 neonatos que además tuvieron síndrome aspiración de meconio, y el C o grupo control con 53 recién nacidos sanos. Se consideró asfixia perinatal cuando el pH de la sangre obtenida de arteria umbilical fue menor a 7.10; se documentó síndrome de aspiración de meconio en base clínico-radiológica; se consideró trombocitopenia a la cuenta de plaquetas menor a 150,000/mm3. A todos los niños se les cuantificó plaquetas en las primeras 24, a las 48 y 72 h del nacimiento. Los resultados se evaluaron con las pruebas de ANOVA, t de Student, chi cuadrado o de probabilidad exacta de Fisher. Resultados. Los tres grupos tuvieron características generales similares. El Apgar al minuto fue de 4.0ñ1.4, 3.4ñ1.8 y 8.1ñ0.5 respectivamente, con diferencia significativa de los primeros con el tercer grupo. La incidencia de plaquetopenia fue del 44.4, 57.7 y 5.7 por ciento en el primer día; se presentó en 25.9, 32 y 0 por ciento en el segundo día y del 11.5, 19 y 0 por ciento en el tercer día, con diferencia significativa en las tres determinaciones, de los dos primeros grupos con el tercero. Conclusiones. Con los hallazgos se confirma la hipotesis de que la asfixia perinatal se asocia con plaquetopenia, y que el síndrome de aspiración de meconio no incrementa la frecuencia o intensidad del descenso de las plaquetas

Malaria por Plasmodium vivax: aspectos clínicos y hematológicos / Malaria due to Plasmodium vivax. Clinical and hematological aspects

Se reportan los hallazgos clínicos, de laboratorio e histopatológicos, presentes en 20 pacientes que ingresaron al Hospital Hipólito Unanue en el año 1984, con el diagnóstico de malaria. Se revisa la fisiopatología con énfasis en los casos de malaria por Plasmodium vivax. El agente etiológico más frecuente, en esta serie, fue el Plasmodium vivax ( 19 pacientes ). Fiebre y escalofrío se presentó en el 100 por ciento, hepatomegalia en el 90 por ciento, esplenomegalia en el 70 por ciento, ictericia en el 30 por ciento, esta última fue muy severa en un caso asociada a hepatitis crónica activa. La anemia que se observó en el 85 por ciento, fue de origen multifactorial; la trombocitopenia estuvo presente en el 83.3 por ciento de casos, rara vez se acompañó de sangrado. Otros hallazgos fueron: linfopenia ( 70 por ciento ), leucopenia leve ( 45 por ciento ), neutropenia leve ( 35 por ciento ). La histopatología en médula ósea mostró: hiperplasia de las tres series y cambios reactivos inespecíficos. En hígado encontramos: depósito de pigmento malárico en el 42.8 por ciento de casos. Dada las actuales condiciones sanitarias y epidemiológicas del país, es impostergable reforzar la lucha contra esta enfermedad