Tumor neuroectodérmico primitivo periférico primário da órbita: relato de caso / Primary peripheral primitive neuroectodermal tumour of the orbit: case report

Os autores relatam o primeiro caso de tumor neuroectodérmico primitivo periférico primário da órbita apresentado na literatura nacional. Características clínicas, radiológicas e histopatológicas são discutidas. O diagnóstico foi confirmado por meio de análise imuno-histoquímica, etapa essencial no diagnóstico dos tumores de pequenas células redondas.

The authors present a case of primary peripheral primitive neuroectodermal tumor of the orbit in a 10-month-old girl, which is the first case in the Brazilian literature. Clinical, radiologic and histopathologic features are discussed. The diagnosis was confirmed by immunohistochemical analysis which is essential to the diagnosis of small round cell tumors in the orbit.

Tumor neuroectodérmico primitivo periférico originado em ramo do nervo ciático / Peripheral primitive neuroectodermal tumor arising in a branch of the sciatic nerve

Os autores relatam caso de tumor neuroectodérmico primitivo periférico originado de ramo do nervo ciático, em paciente de 17 anos, do sexo feminino. O tumor foi extirpado cirurgicamente e o tratamento foi complementado com rádio e quimioterapia. A lesão apresentava tanto um aspecto histológico característico, com células pequenas e arredondadas formando pseudo-rosetas, como um perfil imunoistoquímico compatível. Os tumores neuroectodérmicos primitivos de nervos periféricos são lesões raras, descritas em 36 casos da literatura. Neste relato são discutidas as principais características dessa lesão e enfatizada a importância de um tratamento cirúrgico agressivo associado à terapêutica adjuvante apropriada.