RESUMEN
La enfermedad meningocócica, de alta prevalencia en nuestro país, puede tener una evolución fulminante asociándose a una alta letalidad. Cuando este cuadro de rápida evolución se asocia a necrohemorragía de las glándulas suprarrenales (complejo anatomopatológico), se conforma el denominado síndrome de Waterhouse Friderichsen. Con el propósito de analizar el perfil de los pacientes que fallecieron debido a enfermedad meningocócica, se revisaron las autopsias de doce pacientes en un período de trece años, todos ellos con un síndrome de Waterhouse Friderichsen. Se describen las características epidemiológicas y clínicas. La edad promedio fue de 3 años 2 meses, la presentación clínica al ingreso en el 100 por ciento consistió en un cuadro febril de menos de 24 horas de evolución asociado a hipotensión, destacando en los exámenes de laboratorio la presencia de leucopenia. Todos recibieron apoyo hemodinámico agresivo desde el inicio y en cuatro de ellos se usó hemofiltración. La evolución fue fulminante, con un promedio de 20 horas de sobrevida. Los scores de gravedad aplicados demostraron una alta predicción de letalidad: PRISM (Pediatric risk of mortality) score, con una mediana de 32, score de Niklasson y Wong con más de 80 por ciento de mortalidad, y NESI con una mediana de 5. Considerando la evolución y pronóstico de estos pacientes, se plantea la evaluación de terapias de apoyo no convencionales desde un inicio, así como futuros protocolos multicéntricos de tratamiento