Coração em Criss-Cross: um relato de caso / Criss-Cross Heart: a case report

Coração em criss-cross (ou coração entrecruzado) foi descrito pela primeira vez em 1974. Trata-se de uma malformação cardíaca congênita, rara, ocorrendo 8 casos a cada 1.000.000 de crianças, e representando somente 0,1% das malformações congênitas. Os métodos diagnósticos de escolha são o ecocardiograma transtorácico, a ressonância magnética cardíaca (RMC), a angiotomografia (TC) e, eventualmente, o cateterismo cardíaco. Neste relato, descreve-se o caso de um recém-nascido com coração em criss-cross somado à dupla via de saída do ventrículo direito (VD), com vasos mal posicionados, além de comunicação interatrial (CIA), comunicação interventricular (CIV), displasia de valva tricúspide e veia cava superior esquerda persistente. Não se sabe a etiologia exata dessa malformação, mas parece ocorrer pela rotação dos ventrículos em seu eixo longitudinal, não acompanhada das rotações atrial e das valvas atrioventriculares (AV). Esse movimento produz uma alteração das vias de entrada dos ventrículos, determinando que o VD se posicione em plano superior e o esquerdo em plano inferior. Apesar de ainda não se saber a exata causa dessa anomalia, acredita-se que uma alteração genética possa estar levando a esses casos: a mutação do gene Cx43. O diagnóstico do caso em questão foi dado pela ecocardiografia transtorácica e da TC de aorta e artérias pulmonares, que mostraram, além do criss-cross, outras alterações, como dupla via de saída do VD, CIA e CIV amplas.(AU)

Criss-cross heart was first described in 1974. It is a rare congenital heart malformation that occurs in 8 cases per 1,000,000 children, and represents only 0.1% of congenital malformations. The diagnostic methods of choice are transthoracic echocardiography, cardiac magnetic resonance (CMR), computed tomography angiography (CT) and, sometimes, cardiac catheterization. This report describes the case of a newborn with a criss-cross heart in addition to double-outlet right ventricle (RV), with poorly positioned vessels, in addition to atrial septal defect (ASD), interventricular septal defect, tricuspid valve dysplasia and persistent left superior vena cava. The exact etiology of this malformation is not known, but it seems to occur due to rotation of the ventricles in their longitudinal axis, not accompanied by rotation of the atrial and atrioventricular (AV) valves. This movement produces abnormal ventricular inlets, determining that the RV be positioned on a superior plane and the left ventricle on an inferior plane. Although the exact cause of this anomaly is still unknown, it is believed that a genetic abnormality may be leading to these cases: mutation of the Cx43 gene. Diagnosis of the case concerned was given by transthoracic echocardiography and computed CT of the aorta and pulmonary arteries, which showed, in addition to the criss-cross heart, other abnormalities, such as double-outlet RV, large ASD and ventricular septal defect (VSD).(AU)

Discordância atrioventricular associada à dupla via de saída do ventriculo direito: um raro caso com 28 anos e nenhuma cirurgia / Atrioventricular discordance and double outlet right ventricle: a rare case of a 28 year old man without surgery

Relatamos o raro caso de um paciente de 28 anos, com diagnóstico de discordância atrioventricular e dupla via de saída do ventrículo direito, obtido somente após o ecocardiograma transesofágico e sem cirurgia prévia onde a estenose pulmonar importante atuou como bandagem pulmonar natural, possibilitando essa evolução.

We report a rare case of a 28 years old patient with the diagnosis of atrioventricular discordance and double outlet right ventricle, obtained only after transesophageal echocardiogram and no surgery. Severe pulmonary stenosis was the natural banding allowing this outcome.

An unusual case of double outlet right ventricle.

A 17-year-old unmarried girl was admitted with the complaints of breathlessness on exertion, swelling of upper and lower limbs and intermittent fever for last 21 days. Past history revealed bluish discolouration of nails and tongue since birth along with recurrent dyspnoea. After thorough general and cardiovascular examination, a provisional diagnosis of tetralogy of Fallot was made. Chest x-ray revealed cardiomegaly and absent main pulmonary artery segment. ECG revealed gross right axis deviation and right ventricular hypertrophy. Echocardiogram showed features of double outlet right ventricle.

Banda anômala de ventrículo direito: discussäo e apresentaçäo de 6 casos / Anomalous band of the right ventricle: discussion and presentation of six cases

A banda anômala de ventrículo direito é uma malformaçäo em que um feixe muscular subfundilar anômalo divide o ventrículo direito em duas cavidades muitas vezes, criando um gradiente significativo entre elas. Na maior parte dos casos existe um defeito cardíaco associado, estando a comunicaçäo interventricular presente em cerca de 80% dos casos. Neste artigo säo apresentados seis casos clínicos de banda anômala de ventrículo direito, sendo cinco do sexo masculino e somente 1 do sexo feminino. A idade variou de 6 a 11 anos, e todos os pacientes eram pouco sintomáticos, a despeito de uma significativa obstruçäo entre o corpo do ventrículo direito e sua via de saída. Näo foram incluídos os pacientes portadores de Tetralogia de Fallote, devido às características hemodinâmicas distintas apresentadas. Säo apresentadas consideraçöes anatômicas, fisiopatológicas e hemodinâmicas desta entidade.