RESUMEN
Xantogranulomatose juvenil (XGJ) é uma desordem benigna de cura espontânea, caracterizada por nódulos cutâneos vermelhos-amarelados (solitários ou múltiplos) e, ocasionalmente, acomete outros órgãos. É predominantemente uma doença da infância, embora os adultos também possam ser afetados. Histologicamente, a XGJ representa um acúmulo de histiócitos com células de citoplasma espumoso e células gigantes de Touton, sem grânulos de Birbeck (células não-Langerhans). A saúde geral do paciente não é afetada e, na ausência de condições associadas, o prognóstico é excelente. O diagnóstico é feito rapidamente em casos típicos, mas pode ser mais difícil em variantes incomuns. Este artigo relata o caso de uma criança de cinco meses de idade, do sexo masculino, portadora de XGJ em sua forma macronodular benigna, sem lesões extracutâneas associadas, cujo diagnóstico foi baseado em achados clínicos, histopatológicos e imuno-patológicos. O motivo da apresentação se deve à raridade da doença, com destaque para importância da imuno-histoquímica na caracterização das células histiocíticas