Résumé
La enfermedad de moyamoya (EMM) es una vasculopatía que se caracteriza por una estenosis progresiva (1) dela porción terminal de ambas carótidas internas hasta su oclusión, asociada a una red vascular anormal de vasoscolaterales en la base del cerebro que generan un patrón angiográfico característico semejante a una bocanadade humo o moyamoya en japonés, de ahí su nombre, dado en 1969 por Suzuki y Takaku (2, 3). Aunque suetiología es desconocida, se han presentado algunos casos en los cuales se relaciona con otras enfermedades,lo que puede sugerir factores genéticos presentes en su patogénesis. La enfermedad de moyamoya es pocofrecuente a nivel mundial; de hecho, la mayor frecuencia de reporte se da en Japón, con una prevalencia eincidencia de 6,03 y 0,54 por 100.000 habitantes, respectivamente (4), razón por la cual se documentan doscasos de moyamoya presentados en el Hospital Universitario Los Comuneros de Bucaramanga entre diciembrede 2014 y enero de 2015. Dichos casos corresponden a dos pacientes masculinos de 27 y 46 años, quienespresentaron cuadro clínico de dos semanas de evolución de cefalea fuerte y que tras estudios de neuroimagencomo tomografía axial computarizada (TAC) cerebral simple y Angio-TAC para el caso 1 y de tomografíacerebral para el caso 2, fueron diagnosticados con panangiografía cerebral.
Moyamoya disease (MMD) is a vascular disease characterized by a progressive narrowing of the terminal portion of both internal carotid until its occlusion, associated with an abnormal vascular network of collateral vessels in the brain stem which generate a characteristic angiographic pattern that resembles a puff of smoke or moyamoya in Japanese, hence its name, given in 1969 by Suzuki y Takaku, (2, 3). Although its etiology is unknown, there have been some cases where it is related to other diseases, which may suggest genetic factors in its pathogenesis. Moyamoya disease is rare in the world, in fact, it is reported mainly in Japan with a prevalence and incidence of 6.03 and 0.54 per 100 000 inhabitants respectively. Because of this, two cases of moyamoya presented in the Hospital Universitario los Comuneros de Bucaramanga between December of 2014 and January of 2014 were documented. The cases were detected in two male patients of 27 and 46 years old, who presented clinical evolution of two weeks of strong headache, and after neuroimaging studies like Computerized Axial Tomography (CAT) scan and Angiotac for case number 1 and brain tomography for case number 2, they were diagnosed with Pan-angiography.