Síndrome de Wilson-Mikity / Wilson-Mikity syndrome. Case report

Introducción. El síndrome de Wilson-Mikity (SWM) es una enfermedad pulmonar crónica que afecta preferentemente a neonatos prematuros y de bajo peso. Caso clínico. Se trata de un recién nacido pretérmino de bajo peso, que cursó asintomático los primeros días de vida. Al finalizar la primera semana, manifestó dificultad respiratoria y períodos de apnea que obligó a dar soporte ventilatorio. La hipoxia e hipercapnea persistentes llevaron al incremento de los parámetros ventilatorios. La radiografía de tórax al nacer fue normal pero cuando desarrolló dificultad respiratoria mostró áreas de atrapamiento de aire con imágenes quísticas. Falleció al decimoquinto día con hipoxia refractaria. Histológicamente los pulmones mostraron áreas de atelectasia alveolar, alternando con zonas de sobredistensión alveolar y ruptura de sus paredes. Conclusión. El desarrollo de SWM se asocia a corioamnioitis materna. Tiene características clínicas, radiológicas e histológicas propias que difieren con otras enfermedades pulmonares crónicas

Linfangiomiomatosis pulmonar y Linfangiomiomas: presentación de 8 casos y revisión de la literatura / Lymphangiomyomatosis and lymphangiomyomas: a study of 8 cases and review of the literature

Se presenta un estiduo clinicopatológico de 3 casos de linfangiomiomatosis pulmonar y mediastinal y de 5 linfangiomiomas de mediastino, retroperitoneo, mesenterio (2) y hombro. Seis pacientes fueron del sexo femenino y 2 del masculino, sus edades variaron de 19 meses a 47 años. Todos los pacientes presentaron grandes tumores por períodos que variaron de meses a muchos años, los cuales no afectaron su estado general. Cinco linfangiomiomas y un pulmón con linfangiomiomatosis se extirparon quirúrgicamente, a dos pacientes con linfangiomiomatosis solamente se les pudo biopsiar. Las lesiones midieron entre 12 y 32 cm de eje mayor, frecuentemente eran de aspecto multiquístico con pequeñas áreas sólidas. Microscópicamente, se observaron innumerables espacios quísticos, separados por septos tapizados con revestimiento endotelial y/o epitelial y dotados de músculo liso en haces. Un estudio inmunohistoquímico demostró que los quistes de la linfangiomiomatosis pulmonar tiene su orígen principalmente en conductos aéreos, mientras que los de los linfangiomiomas son exclusivamente de naturaleza vascular. Se informan 3 casos excepcionales en edad pediátrica (1 7/12, 9 y 11 años ) 2 localizaciones no descritas antes (mesenterio y hombro). Se presenta una revisión de las características clinicopatológicas de las dos formas de la enfermedad y su probale asociación con esclerosis tuberosa. Se discuten algunas ideas sobre la histogénesis y la etiopatogenia en estas lesiones de probable naturaleza hamartomatosa o corsistomatosa.