Résumé
A Síndrome de Williams (SW) é uma doença de etiologia genética, causada por microdeleções na região do cromossomo 7q11.23. Pacientes com SW podem apresentar QI verbal significativamente superior ao executivo, o que explicaria o déficit recorrente nas habilidades visoespaciais e a preservação de aspectos das habilidades verbais. O estudo teve como objetivo analisar o perfil cognitivo de uma série de casos de pacientes com SW, utilizando a Escala Wechsler de Inteligência. A amostra foi composta por dez pacientes. Os resultados apontam para um padrão de desempenho semelhante entre os participantes na escala verbal, porém o QI de execução teve maior correlação com o QI total. Foi observada uma discrepância entre habilidades verbais e não verbais em 40% dos participantes.
Williams Syndrome (WS) is a disease of genetic etiology caused by micro-deletions at the 7q11.23 region. WS's patients may present verbal IQ significantly higher than the performance one, which could explain the recurrent deficit in visuospatial abilities and the preservation of some verbal skills. The study aimed at analyzing the cognitive profile of a case series including WS patients, using Wechsler's Intelligence Scale. The sample was composed of ten patients. The results showed a similar pattern of performance among participants in the verbal scale; however, the performance IQ was more associated with total IQ. We observed a discrepancy between verbal and nonverbal abilities in 40% of the participants.