Alteraciones hematológicas por deficiencia de cobre en un lactante / Hematologic alterations due to copper deficiency in the milk-fed infant

Se presenta el caso de un lactante de ocho meses de edad hospitalizado por glomerulonefritis infecciosa no estreptocócica, quien a los 22 días de estancia hospitalaria desarrolló anemia hipocrómica y neutropenia; en el estudio morfológico de la médula ósea se encontró detenida la maduración de la serie mieloide a nivel de bandas y 33 por ciento de blastos. En ausencia de infiltración tumoral y actividad hemorrágica se decidió no iniciar quimioterapia; posteriormente se documentó hipocupremia e hipoceruloplasminemia en muestras seriadas (37.5 m g/dL y 4.4 mg/dL respectivamente). Tres días después de iniciado el tratamiento con sulfato de cobre por vía oral, la cuenta de blastos comenzó a disminuir en el aspirado de médula ósea, registrándose 11.5 por ciento a los siete días, 0 por ciento a los trece y 4.5 por ciento a los 42 días de iniciada la reposición. Los valores de cobre y ceruloplasmina se normalizaron a los nueve días. El paciente completó 313 días de seguimiento sin hipocupremia o algún dato relacionado con leucemia aguda. Se discute la tríada hematológica característica de la hipocupremia y un posible nuevo dato hematológico: el incremento de blastos en el aspirado de la médula ósea.

Forma atenuada del síndrome de Wiskott aldrich y la trascendencia de su identificación en el pronóstico de la esplenectomía / Attenuated form of the Wiskott Aldrich syndrome and the transcendence of its identification in splenectomy prognosis

Se observó púrpura trombocitopénica crónica en 2 hermanos del sexo masculino. Se consideró que se trataba de una enfermedad determinada genéticamente, porque el paciente 2 se demostró disgammaglobulinemia y nivel bajo de factor plaquetario 3 y porque al estudiar a la familia se encontró un cuadro semejante desde el punto de vista de laboratorio en un primo hermano por la rama materna y se demostró disgammaglobulinemia en varios parientes de la misma rama. Se consideró que probablemente se trataba de una entidad transmitida por un gene anormal del cromosoma X y se consideró que hay bases suficientes para formar un grupo con estos 2 enfermos y los descritos por Shaar, Vastermark y Canales bajo el nombre de forma atenuada de síndrome de Wiskott-Aldrich. Se tomó esta decisión con el fin de identificar casos semejantes, dado que la esplenectomía en este grupo puede acompañarse de muerte por infección como sucede en los casos clásicos del síndrome

Algunas consideraciones en relación con la administración de hierro / Topics abourt iron administration

La deficiencia de hierro es la causa productora de anemia más frecuente de todas las conocidas. En muchos países se ha considerado como un grave problema de salud pública. En cuanto al tratamiento específico han surgido controversias importantes en los últimos 15 años. En relación a mecanismos de inmunidad, algunaos autores han informado susceptibilidad , aumentada a las infecciones, otros en cambio han encontrado una incidencia menor e incluso varios investigadores han demostrado infecciones frecuentes en pacientes con sobrecarga de hierro. Se discuten los cambios anatómicos y funcionales que se producen por el balance negativo de hierro en las células linfoides y en los fagocitos. Se comentan las controversias sobre ventajas y efectos indeseables de las diferentes vías de administración

Lupus eritematoso sistémico: frecuencia de los criterios de clasificación de la Asociación Americana de Reumatismo (l982), en 42 niños / Systemic lupus erythematosus: frequency of the criteria of classification of the American Rheumatism Association (l982), in 42 children

Se revisaron los expedientes de 42 pacientes con lupus eritematoso sistémico diagnosticados en el Hospital Infantil de México Federico Gómez en un periodo de doce años. Se encontró una relación femenino:masculino de 5:1 (83% de mujeres y 17% hombres); la edad promedio de inicio fue de 12 años, hubo mayor frecuencia del padecimiento en el sexo femenino al lleggar a la pubertad y diferencia en la frecuencia de presentación de la erupción malar a favor de las niñas en comparación con los niños (p < 0.01). El síntoma más común fue la fiebre de larga evolución (76%) y los criterios de clasificación A. R. A., l982, más frecuentes fueron: alteración inmunológica (95%), hematológica (90%) y renal (83%)

La exsanguinotransfusión en el tratamiento del niño hemofílico con inhibidores del factor VIII / Exchange transfusión in the treatment of hemophiliac child with factor VIII inhibitors

Se presenta el caso de un niño de siete años de edad con hemofilia clásica severa quien presentó epistaxis bilateral profusa y sangrado en herida de venodiseccación que no respondió a la transfusión de crioprecipitados en dosis crecientes hasta de 100U/kg cada 6 horas. Debido a que la determinacación de los niveles de inhibidores del factor VIII mostró valor de 6.75 U Bethesda/ml, se practicaron dos exsanguinotransfusiones, lo que permitió controlar el sangrado. Se concluye que la exsanguinotransfusión es un procedimiento útil para reducir transitoriamente los niveles de anticuerpos circulantes contra el factor VIII en niños hemofílicos con esta complicación y en quienes es imperativo controlar las manifestaciones de sangrado

Anemia de Fanconi / Fanconi's anemia

Se estudiaron ocho pacientes con anemia de Fanconi, con edades entre cinco a 12 años; seis fueron del sexo masculino. Todos los pacientes presentaron anemia de grado variable, leucopenia, plaquetopenia y reticulocitopenia. La médula ósea se observó hipocelular con incremento en el contenido de grasa y aumento relativo en la proporción de células plasmáticas y reticulares. Tres pacientes presentaron retraso mental. Siete niños presentaron malformaciones esqueléticas, dos malformaciones renales y tres otras malformaciones. El estudio del cariotipo fue normal en cuatro pacientes y en uno se observaron tres fracturas cromosómicas. La hemoglobina fetal estuvo elevada en todos los casos. Todos los niños fueron tratados con oximetolona en dosis promedio de 2 mg/kg/dia por períodos entre siete meses a siete años. Cinco pacientes fallecieron por complicaciones hemorrágicas. Los tres pacientes restantes mantienen niveles aceptables de hemoglobina, cuenta de neutrófilos absolutos y plaquetas

Sangrado postquirúrgico por carbenicilina / Postsurgical bleeding due to cabernicillin

Se presenta el caso de un adolescente de 14 años de edad que ingresó al hospital por fístula estercorácea como complicación de una apendicectomía. Diecinueve días después de su ingreso, se llevó a cabo la resección de la fístula sin complicaciones transquirúrgicas. Se administró carbenicilina a 400 mg/kg/día; dos horas después de la primera dosis, presentó sangrado masivo que ameritó reintervención encontrándose 500 ml de sangre libre en cavidad. Se demostró disfución plaquetaria. Se suspendió la carbenicilina y se manejó con plasma rico en plaquetas, con lo que se controló el episodio hemorrágico. Se discute la fisipatología y se revisa la literatura al respecto

Respuesta al tratamiento en ninos con purpura trombocitopenica idiopatica cronica. / Response to the treatment in children with chronic idiopathic thrombocytopenic purpura

Se estudiaron 63 ninos con purpura trombocitopenica idiopatica cronica (PTIC), 39 de los cuales eran del sexo femenino. Todos los pacientes recibieron al inicio tratamiento con prednisona, y se produjo respuesta en quetopenia en seis (9 por ciento) de ellos. Por la persistencia de la plaquetopenia se practico esplenectomia a 55 pacientes y ocurrio remision en 34 (62 por ciento) de los casos. En los 21 pacientes restantes se indico nuevamente tratamiento con prednisona, y se produjo reaccion en otros seis (28 por ciento) casos. Una paciente fallecio por complicacion infecciosa. Los 14 pacientes que no respondieron a las medidas terapeuticas anteriores se sometieron a tratamiento con agentes inmunosupresores sin efecto favorable manifiesto. Los resultados de este estudio indican que la esplenectomia continua siendo el tratamiento de eleccion en ninos con PTIC que experimentan plaquetopenia grave y persistente. Los ninos que no responden a la esplenectomia tienden a reaccionar a un nuevo tratamiento con dosis bajas de corticosteroides

La anemia hipoplastica en la edad pediatrica. / Hypoplastic anemia in pediatrics

La anemia hipoplastica o aplasia pura de serie roja es una anemia cronica hipoproliferativa que se inicia en la lactancia en la mayor parte de los enfermos. Los lactantes con este padecimiento tienen una variante de la enfermedad conocida como aplasia pura de serie roja congenita (APSRC) o sindrome de Josephs - Blackfan Diamond. En este informe se revisan los conceptos actuales sobre la patogenia del padecimiento y se describen las alteraciones clinicas y de laboratorio en 16 casos con APSRC y un caso que se separo del grupo porque inicio su padecimiento a la edad de once anos