Levodopa versus non-levodopa brain language fMRI in Parkinson's disease / RMf de linguagem na doença de Parkinson: levodopa versus não levodopa

Objective: To identify the effect of levodopa in language areas in Parkinson's disease patients. Methods: We evaluated 50 patients with mild to moderate Parkinson's disease, age and gender paired to 47 healthy volunteers. We selected two homogeneous groups of 18 patients taking levodopa and 7 no levodopa patients. The functional magnetic resonance imaging verbal fluency task, with low and high cognitive demands, was performed at a 3T magnetic resonance imaging equipment. Data was analyzed with XBAM software for group maps and ANOVA comparison. Results: Patients without levodopa had more activation than the ones with levodopa in the medial frontal and in the left frontal and parieto-occipital areas. The striatal activation in patients taking levodopa had similar result of the activation detected in the healthy volunteer group. Parietooccipital areas were less activated in the levodopa group than in the no levodopa one. Conclusion: Parkinson's disease patients without levodopa replacement, during a verbal fluency effort, had more diffuse and intense cerebral activation in left hemisphere, mainly in the frontal and parieto-occipital areas. The striatal activation in verbal fluency of patients with levodopa intake was more similar to the activation found in healthy volunteers. These initial evidences suggested a role of levodopa inhibiting activation in parieto-occipital compensating areas.

Objetivo: Identificar o efeito da levodopa nas áreas de linguagem em pacientes com doença de Parkinson. Métodos: Foram avaliados 50 pacientes com doença de Parkinson leve a moderada e pareados, por gênero e idade, a 47 voluntários saudáveis. Foram selecionados dois grupos homogêneos de 18 pacientes que usavam e 7 que não usavam levodopa. O exame de ressonância magnética funcional, com tarefa de fluência verbal por geração de palavras de maiores e menores demandas cognitivas, foi realizado em equipamento de 3T. Os dados foram analisados pelo programa XBAM para os mapas de grupo e as comparações ANOVA. Resultados: Os pacientes sem utilização de levodopa tiveram maior ativação nas áreas frontais mediais e esquerdas e áreas parieto-occipitais que com levodopa. A ativação estriatal nos pacientes em uso de levodopa foi similar à detectada no grupo de voluntários saudáveis. Conclusão: Pacientes com doença de Parkinson, sem utilização de levodopa durante o esforço da fluência verbal, tiveram ativação mais difusa e intensa, principalmente no hemisfério esquerdo, em áreas frontais e parieto-occipitais. A atividade cerebral estriatal na fluência verbal de pacientes em uso de levodopa foi semelhante a dos voluntários saudáveis. Essas evidências iniciais sugerem um papel inibidor da levodopa na ativação compensatória de áreas parieto-occipitais.

Transcranial sonography in Parkinson's disease / Ultrassonografia transcraniana na doença de Parkinson

Transcranial sonography has become a useful tool in the differential diagnosis of parkinsonian syndromes. This is a non-invasive, low cost procedure. The main finding on transcranial sonography in patients with idiopathic Parkinson's disease is an increased echogenicity of the mesencephalic substantia nigra region. This hyperechogenicity is present in more than 90% of cases, and reflects a dysfunction in the dopaminergic nigrostriatal pathway. This study discussed how the hyperechogenicity of the substantia nigra may facilitate the differential diagnosis of parkinsonian syndromes.

A ultrassonografia transcraniana tem se tornado ferramenta útil no diagnóstico diferencial das síndromes parkinsonianas. Trata-se de um método não invasivo e de baixo custo. O principal achado da ultrassonografia transcraniana em pacientes com doença de Parkinson idiopática é o aumento da ecogenicidade, ou hiperecogenicidade, na região da substância negra mesencefálica, presente em mais de 90% dos casos, o que reflete disfunção da via dopaminérgica nigroestriatal. O presente trabalho abordou como a hiperecogenicidade da substância negra pode auxiliar no diagnóstico diferencial das síndromes parkinsonianas.

Síndrome das pernas inquietas: diagnóstico e tratamento: opinião de especialistas brasileiros / Restless legs syndrome: diagnosis and treatment: opinion of Brazilian experts

Este artigo contém as conclusões de reunião de 17-18 de novembro de 2006 do Grupo Brasileiro de Estudo em Síndrome das Pernas Inquietas (GBE-SPI) sobre diagnóstico e tratamento de SPI. Reiterou-se que se trata de condição de diagnóstico exclusivamente clínico, caracterizada por sensação anormal localizada, sobretudo, mas não exclusivamente, em membros inferiores, com piora noturna e alívio por movimentação da parte envolvida. Agentes terapêuticos com eficácia comprovada por estudos classe I são agonistas dopaminérgicos, levodopa e gabapentina enquanto que ácido valpróico de liberação lenta, clonazepam, oxicodona e reposição de ferro têm eficácia sugerida por estudos classe II. As recomendações do GBE-SPI para manejo de SPI primária são medidas de higiene do sono, suspensão de agentes agravantes de SPI, tratamento de comorbidades e agentes farmacológicos. Para estes as drogas de primeira escolha são agentes dopaminérgicos; segunda escolha são gabapentina ou oxicodona; e terceira escolha são clonazepam ou ácido valpróico de liberação lenta.

This article contains the conclusions of the November 17-18, 2006 meeting of the Brazilian Study Group of Restless Legs Syndrome (GBE-SPI) about diagnosis and management of restless legs syndrome (RLS). RLS is characterized by abnormal sensations mostly but not exclusively in the legs which worsen in the evening and are improved by motion of the affected body part. Its diagnosis is solely based on clinical findings. Therapeutic agents with efficacy supported by Class I studies are dopamine agonists, levodopa and gabapentine. Class II studies support the use of slow release valproic acid, clonazepan and oxycodone. The GBE-SPI recommendations for management of SPI are sleep hygiene, withdrawal of medications capable of worsening the condition, treatment of comorbidities and pharmacological agents. The first choice agents are dopaminergic drugs, second choice are gabapentine or oxycodone, and the third choice are clonazepan or slow release valproic acid.

Parkinsons disease and dopamine transporter neuroimaging: a critical review / Doença de Parkinson e neuroimagem do transportador de dopamina: uma revisão crítica

Parkinsons disease (PD) is a common neurodegenerative disorder that is mainly caused by dopaminergic neuron loss in the substantia nigra. Several nuclear medicine radiotracers have been developed to evaluate PD diagnoses and disease evolution in vivo in PD patients. Positron emission tomography (PET) and single photon computerized emission tomography (SPECT) radiotracers for the dopamine transporter (DAT) provide good markers for the integrity of the presynaptic dopaminergic system affected in PD. Over the last decade, radiotracers suitable for imaging the DAT have been the subject of most efforts. In this review, we provide a critical discussion on the utility of DAT imaging for ParkinsonÆs disease diagnosis (sensitivity and specificity).

A doença de Parkinson (DP) é uma desordem neurodegenerativa causada por perda de neurônios dopaminérgicos na substância negra. Vários traçadores da medicina nuclear têm sido desenvolvidos para avaliar o diagnóstico e acompanhamento da DP. Traçadores para o transportador de dopamina (TDA) utilizados na tomografia por emissão de pósitrons (PET) e tomografia por emissão de fóton único (SPECT) demonstram boa marcação na integridade de sistema dopaminergico pré-sináptico, afetada na DP. Na última década, radiotraçadores apropriados para imagens de TDA têm sido mais estudados. Nesta revisão, provemos uma discussão crítica sobre a utilidade dessas imagens de TDA para o diagnóstico de DP (sensibilidade e especificidade).

Cefaléias primárias / Primary headaches

No presente artigo revimos o diagnóstico e tratamento das cefaléias primárias com enfoque especial aos novos avanços no tratamento agudo e preventivo da enxaqueca, no diagnóstico e tratamento das cefaléias crônicas diárias e cefaléia em salvas. O arsenal terapêutica para o tratamento da enxaqueca vem expandíndo-se. O droperídoi, neuroléptico derivado da butirofenona, demonstra-se muito eficaz no tratamento abortivo da enxaqueca, contudo efeitos colaterais centrais são comuns e o ECG deve ser monítorado. O uso da toxina botulíníca é promissor, como um tratamento seguro, tolerá- vel e eficaz para a prevenção da enxaqueca. O topiramato é eficaz no tratamento da enxaqueca, efeitos colaterais cog- nitivos são menos intensos com doses menores sendo em- pregadas e possui vantagem na aderência do paciente por induzir a perda de peso. Candesartan, inibídor da enzima conversara de angiotensina II, parece ser eficaz e facilmente tolerado, mas necessita mais estudos clínicos. O tratamento hospitalar deve ser considerado no tratamento da cefaléía crônica diária refratária.

Distúrbios da memória / Memory disturbances

Uma das mais frequentes queixas que neurologistas, psquiatras, geriatras e clínicos gerais ouvem no seu dia-a-dia é a de dificuldades com a memória. O autor antes de discutir as causas, o diagnóstico e o tratamento dos distúrbios da memória, dispôs-se a fornecer informaçöes sobre a natureza da funçäo da memória, sobre as qualidades das variadas categorias e algumas noçöes de anatomofisiologia cerebral da memória. A extensäo das áreas cerebrais envolvidas, com as vias de conexäo entre elas, permite antever que a maioria das categorias de afecçöes neurológicas podem de uma maneira direta ou indireta ser causa de distúrbios amnésicos. Apresenta uma revisäo das principais enfermidades e condiçöes clínicas neurológicas, psíquicas e secundárias a condiçöes gerais que podem ser causa de distúrbios nesta área. Finalmente,apresenta consideraçöes a respeito de orientaçäo geral no tratamento.

Acidente vascular cerebral / Cerebrovascular disease

Os acidentes vasculares cerebrais (AVCs) estão entre as principais causas de morte e incapacitação física em todo o mundo desenvolvido. Nos Estados Unidos da América, aproximadamente 500 mil pessoas apresentam um AVC novo ou recorrente a cada ano. Dessas, 150 mil morrem anualmente por AVC. Os ataques isquêmicos transitórios (AITs) comumente duram poucos minutos (de 2 a 15 minutos). Episódios abruptos, durando apenas poucos segundos, provavelmente não são AITs. Os AITs constituem uma emergência. Estão para o infarto cerebral assim como a angina instável está para o infarto agudo do miocárdio. Os acidentes vasculares cerebrais isquêmicos (AVCIs) podem ser classificados, segundo o mecanismo etiológico envolvido, em: aterotrombótico, cardioembólico, lacunar, hemodinâmico e venoso. Essa diferenciação é fundamental na prevenção secundária eficiente. Estudos cooperativos mostraram que, em pacientes sintomáticos com mais de 70 por cento de estenose de carótida, a endarterectomia é efetiva na redução do risco de um AVC ipsilateral subseqüente. Na fase aguda dos AVCIs o tratamento pode incluir o uso de anticoagulantes, cuidados para não baixar indevidamente a pressão arterial, cuidados clínicos gerais e, em casos muito selecionados, o uso de agentes fibrinolíticos. Uma revisão a respeito dos principais ensaios clínicos com esses agentes é apresentado pelos autores. Os AVCs hemorrágicos (AVCHs) representam aproximadamente 10 por cento dos AVCs e tendem a ocorrer mais cedo que os infartos. A hipertensão arterial e o aumento da idade são os principais fatores de risco para o AVCH. São apresentadas considerações a respeito da etiopatogenia dos AVCHs e condutas de tratamento nesses pacientes.

Huntington disease: DNA analysis in brazilian population

Huntington disease (HD) is associated with expansions of a CAG trinucleotide repeat in the HD gene. Accurate measurement of a specific CAG repeat sequence in the HD gene in 92 Brazilian controls without HD, 44 Brazilian subjects with clinical findings suggestive of HD and 40 individuals from 6 putative HD families, showed a range from 7 to 33 repeats in normal subjects and 39 to 88 repeats in affected subjects. A trend between early age at onset of first symptoms and increasing number of repeats was seen. Major increase of repeat size through paternal inheritance than through maternal inheritance was observed. Data generated from this study may have significant implications for the etiology, knowledge of the incidence, diagnosis, prognosis, genetic counseling and treatment of HD Brazilian patients

Motor performance after posteroventral pallidotomy and VIM-thalamotomy in Parkinson's disease: a 1-year follow-up study

Twenty-three patients with Parkinson's disease underwent stereotactic surgery. To study the long-term motor performance, the patients were evaluated at the pre-operative period and at the 1st, 3rd, 6th, and 12th post-operative months, with the following scales: Unified Parkinson's Disease Rating Scale (UPDRS) motor score and Larsen's Scale for Dyskinesias. The patients under levodopa therapy were assessed both in "on" and "off" periods. Fourteen unilateral ventrolateral thalamotomies (VLT), 4 unilateral posteroventral pallidotomies (PVP), 2 bilateral PVP, and 3 VLT with contralateral PVP were performed. The motor improvement was significant and long-lasting in the "off" period, except for 2 patients. The "on" period quality improved, mainly due to the control of dyskinesias. The improvement of dyskinesias was long-lasting for the majority of the patients. There was no significant decrease in the levodopa dose. Three patients showed permanent complications, but none was severe

Talamotomia e palidotomia estereotáxica com planejamento computadorizado no tratamento da doença de Parkinson / Stereotaxic thalamotomy and pallidotomy with computerized planning in Parkinson's disease: short-term evaluation of motor function in 50 patients

Estudamos o desempenho motor de 50 pacientes com doença de Parkinson submetidos à cirurgia estereotáxica com planejamento computadorizado, sem ventriculografia (talamotomia ventro-lateral e/ou palidotomia póstero-ventral) antes e 1 mês após o procedimento cirúrgico. Foram realizadas 27 talamotomias ventro-laterais (TVL) unilaterais, 10 palidotomias póstero-ventrais (PPV) unilaterais, 6 PPV bilaterais, e 7 TVL associadas à PPV. A avaliaçao motora foi feita com a Escala Unificada para Doença de Parkinson, escore motor, nos períodos on e off. No total, houve melhora do escore motor em todos os grupos. A melhora das discinesias foi observada predominantemente no hemicorpo contralateral à cirurgia, no grupo das palidotomias. Dos 50 pacientes, 16 (32 por cento) apresentaram complicaçoes pós-operatórias, 9 destes (56,25 por cento) se recuperaram totalmente, 6 (37,25 por cento) mostraram melhora parcial, e 1 (6,25 por cento) nao apresentou melhora dentro do primeiro mês. Os resultados foram considerados satisfatórios, e a análise desses dados a longo prazo indicará se os benefícios sao duradouros.

Epilepsia e distúrbios do movimento: diagnóstico diferencial / Epilepsy and movements disorders: differential diagnoses

Em muitas circunstâncias os distúrbios do movimento podem ser erroneamente interpretados como epilepsia e vice-versa. Faremos neste artigo uma breve revisäo dos principais diagnósticos diferenciais, possibilitando ao neurologista uma visäo ampla e rápida destas doenças

Complex partial seizures and aphasia as initial manifestations of non-ketotic hyperglycemia: case report

We describe a case of non-ketotic hyperglycemia (NKH), heralded by complex partial seizures and aphasia of epileptic origin, besides versive and partial motor seizures. This clinical picture was accompanied by left fronto-temporal spikes in the EEG. The seizures were controlled by carbamazepine only after the control of the diabetes. A month later, carbamazepine was discontinued. The patient remained without seizures, with normal language, using only glybenclamide. Complex partial seizures, opposed to simple partial seizures, are rarely described in association to NKH. Epileptic activity localized over language regions can manifest as aphasia.

Fibrogênio como fator de risco independente de doença vascular cerebral / Fibrinogen as independent risk factor for ischemic stroke

No protocolo de avaliaçäo clínico-laboratorial de pacientes com acidente vascular cerebral (AVC) aterotrombótico dosamos e analisamos níveis de fibrinogênio plasmático (técnica de Clauss automatizada), para determinar seu possível papel como fator de risco trombogênico em 29 pacientes (20 homens e 9 mulheres) com idades entre 25 a 79 anos (mediana=55); todos tinham tido AVC aterotrombótico. Eles foram classificados em 2 grupos segundo alteraçöes de fluxo nas carótidas: g1 - sem alteraçäo de fluxo (n=19) e g2 - com alteraçöes de fluxo (n=10). Resultados- A média das dosagens de fibrinogênio no g1 foi de 269 e no g2 de 353 mg/dl. Quarenta e sete por cento dos pacientes do g1 e 80 por cento do g2, apresentaram medidas >300 mg/dl. As diferenças obtidas entre os grupos neste estudo foram significante. Conclusäo- Considerando o nível de risco epidemiológico de 300 mg/dl, nossos resultados sugerem que o fibrinogênio é um fator de risco independente para AVC aterotrombótico, especialmente naqueles com alteraçäo de fluxo carotídeo.

Consideraçöes a respeito da doença de Parkinson de início precoce: revisäo crítica da literatura / Early onset Parkinson's disease: critical review of the literature

Desde sua descriçao, em 1817, a doença de Parkinson sempre foi entendida como enfermidade que afeta predominantemente indivíduos acima dos 55 anos. Entretanto, desde o final do século passado descreveram-se casos com início em idades precoces, abaixo dos 40 anos. Inúmeras séries de pacientes têm sido apresentadas, com as mais numerosas contando em torno de 60 casos. Tem havido muita controvérsia a respeito de alguns aspectos. Um deles diz respeito à própria denominaçao, sendo chamado por uns como parkinsonismo de início precoce, parkinsonismo jovem por outros e, ainda, doença de Parkinson de início precoce por outros tantos. Isto denota outra controvérsia sobre a verdadeira situaçao nosológica: trata-se da mesma doença de Parkinson, com as iclusoes dos corpos de Lewy, que ocorre nos indivíduos mais idosos ou, diferentemente, trata-se de outras entidades, com anatomopatologia diversa? Esta a razao principal dos inúmeros estudos clínicos realizados nos pacientes deste grupo de inícío precoce, pois o número de estudos anatomopatológicos em tais pacientes é muito reduzido. Há evidências de que a maioria dos pacientes seja de doença de Parkinson clássica com início em idades mais jovens, apesar de uma série de descriçoes patológicas diferentes do habitual para esta enfermidade. Há maior encontro de casos familiares entre os pacientes jovens. Uma das características clínicas mais marcantes é o precoce e invariável aparecimento de complicaçoes da levodopaterapia, como discinesias e flutuaçoes. Por outro lado, parece haver uma evoluçao clínica mais lenta e favorável. Sao apresentadas, revistas e comentadas grande parte das séries que apareceram na literatura.

Facial nerve electroneurography: variability in normal subjects

Twenty normal individuals were submitted to facial nerve electroneurography using different techniques in order to determine the most accurate to obtain the latencies and amplitudes of the compound muscle action potentials (CMAP) of the facial muscles. First of all it was determined in which muscle or muscle group highest amplitude CMAP could be recorded with the lowest variability between sides and in test-retest. Different techniques were studied in order to determine which could give the best results. This was shown to be an arrangement of bipolar surface electrodes fixed to a plastic bar. The records with higher amplitude where obtained from the nasolabial fold muscles. Therefore 65 normal volunteer were examined using this technique and recording the potentials obtained over the nasolabial fold muscles. Normal values were determined (latency lower than 4.5 ms and amplitude larger than 2 mV - 95 per cent confidence limits).

Facial electroneurography in Bell's palsy: variability in the early stage and comparison between interpretation methods

To determine the variability of the abnormalities found in the electroneurography (ENG) of the facial nerve in cases of Bell's palsy during the initial two week period was one of the objectives of the authors. A second one was to investigate the value of ENG as a tool to determine an early prognosis of recovery utilizing two different methods. In the first one the amplitude of the compound muscular action potential (CMAP) obtained on the paralyzed side was compared to this potential on the opposite (normal) side. The second method compared the CMAP on the paralyzed side to normal standardized data from normal individuals. A group of 33 patients with Bell's palsy was followed until total recovery or for at least 4 months, if the recovery was not achieved earlier. It was observed that amplitude of the CMAP become stable towards the sixth day of palsy and this is a good time to establish the prognosis. Another conclusion is that both methods were equivalent to determine the prognosis in Bell's palsy.

Coréia: análise clínica de 119 casos / Chorea: clinical analysis of 119 cases

Coréia é uma síndrome caracterizada por movimentos involuntários arrítimicos, rápidos, abruptos, nao repetitivos no tempo e com distribuiçao variáveis preferentemente distal.O número de entidades clínicas reconhecidamente associadas a movimentos coréicos tem se tornado cada vez maior com o passar do tempo. Propusemo-nos estudar a frequência e algumas características epidemiológicas das coréias atendidas em um ambulatório especializado em distúrbios do movimento. Foram estudados os prontuários de 119 pacientes com o diagnóstico sindrômico de coréia. O predomínio absoluto foi de coréia de Sydenham (CS) com 51,3 por cento do total da amostra. Outras causas frequentes foram doença de Huntington (DH) presente em 18,5 por cento e a coréia secundária a doença cerebrovascular em 9,2 por cento dos pacientes. O sexo feminino predominou em todas as faixas etárias, mas principalmente nos pacientes mais jovens, em funçao da CS predominar e desta ser mais comuns nas meninas. Também, a coréia secundária ao uso de anovulatórios e a gravidez contribuiu para este predomínio. Baseados na experiência do nosso serviço e na revisao da literatura, propomos uma classificaçao para as coréias.

Tremor postural e distonia: aspectos clínicos e consideraçöes fisiopatológicas / Postural tremor and dystonia: clinical aspects and physiopathological considerations

A presença de tremor e distonia de torçäo no mesmo paciente é frequente mas näo há explicaçäo satisfatória para isso. Suspeita-se que haja uma associaçäo da distonia idiopática (DI) com o tremor essencial (TE). O objetivo deste estudo é analisar a frequência de tremor postural das mäos em pacientes com DI e distonia sintomática (DS). Foram estudados os prontuários de 185 pacientes com o diagnóstico sindrômico de distonia atendidos no Setor de Investigaçäo em Moléstias Extrapiramidais da Escola Paulista de Medicina. DI foi diagnosticada quando näo havia anormalidade no exame neurológico além da distonia e havia exames laboratóriais e de neuroimagem, relacionados à distonia, normais e história pregressa negativa para fatores causais de distonia. Foram analisadas as caracteristicas clínicas da distonia e a presença de tremor postural nas mäos. Havia 185 pacientes, 120 com DI e 65 com DS. Tremor postural das mäos ocorreu em 27 (22,5 por cento) DI e 14(21,5 por cento) das DS. Tremor esteve presente nos quadros focais, segmentares e generalizados e também nos diversos tipos clínicos de DI e DS em proporçöes semelhantes. História familiar de TE estava ausente em todos os casos com tremor. A presença de tremor postural das mäos em pacientes com DI e DS pode sugerir que a desorganizaçäo fisipatológica que produz a distonia pode favorecer o aparecimento do tremor

Tremor essencial: caracterizaçäo clínica de uma amostra de 176 pacientes / Essential tremor: clinical characterization in a sample of 176 patients

Revisamos os registros de 176 pacientes com tremor essencial (TE) quanto à história familiar, características do tremor, distribuiçäo anatômica, idade de início dos sintomas. Os pacientes foram divididos em dois grupos: familiar (F) e näo familiar (NF). História familiar de tremor foi encontrada em 47,2 por cento da amostra. O tremor de açäo e postura ocorreu combinadamente em 49.4 por cento, somente de postura em 26,7 por cento e somente de açäo em 9.1 por cento. O tremor de repouso foi registrado em 10.2 por cento, sempre associado a outras características. Näo houve diferenças clínicas entre os grupos F e NF. As mäos foram acometidas em 94.9 por cento e a cabeça em 26.5 por cento. O acometimento isolado das mäos foi mais frequente no sexo masculino, enquanto o tremor de cabeça foi mais frequente no sexo feminino. A idade de início variou de 4 a 85 anos e se mostrou significantemente menor nos pacientes do sexo masculino com história familiar (36,5 por cento) e também nos pacientes do sexo masculino com tremor de açäo e postura combinados. A idade de início näo foi diferente quando se compararam grupos de pacientes com a mäe ou o pai acometidos. Embora existam diferenças nesta amostra, elas näo säo suficientes para considerar o TE familiar e o näo familiar como entidades distintas