Manejo del tracto de salida del ventrículo derecho con implante percutáneo de válvula Melody en pacientes pediátricos: experiencia en un centro de alta complejidad en Colombia / Management of right ventricular outflow tract with percutaneous Melody valve implantation in pediatric patients: experience in a high complexity center in Colombia

Resumen Antecedentes: Las cardiopatías congénitas plantean un desafío terapéutico, específicamente la estenosis de la válvula pulmonar. Esta ha sido tratada durante muchos años con procedimientos invasivos e inserción de bioprótesis, que con el tiempo se vuelven disfuncionales y pueden reestenosarse por acumulación de tejido fibroso y calcificación. Debido a las complicaciones generadas por la injuria quirúrgica, se han descrito medidas menos invasivas para el manejo de la estenosis residual e inicial por medios endovasculares en adultos y más recientemente en población pediátrica. Objetivo: El objetivo de este reporte es describir la misma en el manejo endovascular del tracto de salida del ventrículo derecho, como el inicio de un trabajo continuo para la mejoría de los resultados pediátricos en países en vía de desarrollo. Métodos: Se presentan siete casos pediátricos de manejo endovascular del tracto de salida derecho; tres de ellos sometidos a valvuloplastia quirúrgica con persistencia de la estenosis pulmonar, por lo cual se decidió inserción percutánea de una válvula pulmonar (IVPP) transcatéter con válvula Melody utilizando la técnica valve-in-valve, con lo que se consiguió una resolución del 100% de la estenosis y no se presentó ningún tipo de complicación asociada al procedimiento. Resultados: En cuatro pacientes se logró una implantación exitosa de la válvula por vía percutánea en diferentes cardiopatías congénitas, siendo uno de ellos en tracto nativo; además, destaca el caso de un paciente en quien se realizó fractura intencional de la válvula pulmonar, procedimiento innovador en el manejo endovascular pediátrico en Colombia. Conclusiones: En estos pacientes el procedimiento resultó ser poco invasivo, seguro y efectivo. La técnica IVPP podría ser considerada una opción viable en Colombia (y en otros países en desarrollo) para el manejo de implantes valvulares primarios fallidos o incluso en tractos nativos.

Abstract Background: Congenital heart disease poses a therapeutic challenge, specifically pulmonary valve stenosis. This has been treated for many years with invasive procedures and bioprostheses, which over time, become dysfunctional due to the accumulation of fibrous tissue and calcification. Objective: The aim of this study is to describe the use of endovascular management in the right ventricular outflow tract, as the beginning of an ongoing effot to improve pediatric outcomes in developing countries. Methods: Seven pediatric patients with endovascular management of the right outflow tract are presented. Three of them underwent surgical valvuloplasty with persistent pulmonary stenosis. They decided to insert a percutaneous transcatheter pulmonary valve (PPVI) with a Melody valve using the valve-in-valve technique, with 100% stenosis and no complications associated with the procedure. Results: Four patients with successful percutaneous valve implantation had different congenital heart diseases. In addition, the case of a patient in whom an intentional pulmonary valve fracture was performed, an innovative procedure in pediatric endovascular management in the country, is highlighted. Conclusions: The procedure was minimally invasive, safe, and effective. The IVPP technique could be a viable option in our country for managing failed primary valve implantations or even in native tracts.

Presentación inusual del síndrome de Lutembacher / Unusual presentation of Lutembacher’s syndrome

Resumen Introducción: El síndrome de Lutembacher corresponde a la asociación de un defecto interauricular (congénito o iatrogénico) e insuficiencia o estenosis mitral (congénita o adquirida). La etiología reumática es la causa más frecuente del compromiso mitral. Tiene una prevalencia reportada de 0.001 por cada 1.000.000 habitantes. Caso clínico: Paciente femenina de 6 años con cuadro de 10 meses de palpitaciones asociadas a dolor torácico. Se realizó un electrogardiograma en el que se evidenció bloqueo incompleto de la rama derecha del haz de His y prolongación del intervalo PR, además de un ecocardiograma en el que se visualizó una comunicación interauricular tipo ostium secundum no restrictiva de 28 mm, con cortocircuito de izquierda a derecha, dilatación del ventrículo derecho, prolapso de válvula mitral, valvas engrosadas e insuficiencia mitral moderada a grave. Se realizó plastia de válvula mitral y cierre quirúrgico de la comunicación interauricular, sin complicaciones. Durante el seguimiento se encuentra asintomática desde el punto de vista cardiovascular, en manejo farmacológico. Conclusiones: La asociación Lutembacher tiene una prevalencia de 0.001/1.000.000 habitantes; la mayoría tiene etiología reumática. La paciente no tiene historia de fiebre reumática y sería la paciente más joven reportada en la literatura con síndrome de Lutembacher.

Abstract Introduction: Lutembacher’s syndrome corresponds to the association of an atrial septal defect (congenital or iatrogenic) and mitral regurgitation or stenosis (congenital or acquired), with rheumatic etiology being the most-frequent cause of mitral regurgitation. It has a reported prevalence of 0.001 for every 1,000,000 inhabitants. Clinical case: Female patient six years of age with a 10-month condition of palpitations associated with chest pain. An electrocardiogram was performed with evidence of incomplete right His bundle branch block and PR interval prolongation; additionally, an echocardiogram showed 28-mm non-restrictive ostium secundum atrial septal defect, with left-to-right shunt, right ventricular dilation, mitral valve prolapse, thickened valves, and moderate-to-severe mitral regurgitation. Mitral valve plasty and surgical closure of the atrial septal defect were performed, without complications. During follow-up, she was asymptomatic from the cardiovascular point of view, under pharmacological management. Conclusions: Lutembacher’s association has a prevalence of 0.001/1´000.000 inhabitants; the majority with rheumatic etiology. Our patient has no history of rheumatic fever and would be the youngest patient reported in the literature with Lutembacher’s syndrome.

Trastornos mieloproliferativos y leucemia en síndrome de Down. Presentación de dos casos clínicos en el período neonatal / Myeloproliferative disorders and leukemia related to Down syndrome. Report of two clinical cases in neonatal period

ElsíndromedeDownpredisponeatrastornosmieloproliferativos. Se estima que del 5 % al 30 % de los neonatos con esta condición desarrollarán mielopoyesis anormal transitoria. El tratamiento no está estandarizado; la exanguinotransfusión y la citarabina podrían ser efectivos. Se describen dos casos de pacientes con síndrome de Down, quienes durante el período neonatal presentaron leucemia mieloide aguda y mielopoyesis anormal transitoria, los tratamientos utilizados y sus desenlaces. Se considera que la sospecha y el diagnóstico temprano de esta entidad son factores determinantes en el pronóstico.

Down syndrome predisposes to haematological disorders. It is estimated that 5-30% of neonates with this condition will develop transient abnormal myelopoiesis. Treatment is not standardized; exchange transfusion and the use of cytarabine could be effective. We present two clinical cases of patients with Down syndrome, who during the neonatal period showed acute myeloid leukemia and transient abnormal myelopoiesis, the treatments used and their outcomes. Suspicion and early diagnosis of this entity are considered determining factors in prognosis.

Aspergilosis pulmonar invasora en pacientes pediátricos con trasplante hepático, a propósito de una sobreviviente / Invasive pulmonary aspergillosis in children with hepatic transplant: a survivor

INTRODUCCIÓN: Las infecciones por Aspergillus spp son la principal infección micótica por hongos en pacientes con trasplante hepático, con una mortalidad reportada de hasta un 90% de los casos. En los pacientes trasplantados de hígado se espera que hasta un 50% desarrollen un episodio infeccioso en sus primeros meses postrasplante, de los cuales un 10% se asocian con agentes oportunistas. OBJETIVO: Describir el diagnóstico y manejo de un episodio de Aspergilosis Pulmonar Invasora (API) en una paciente con un trasplante hepático CASO CLÍNICO: Paciente de 11 meses de vida, con trasplante hepático secundario a atresia de vías biliares. En el periodo post-trasplante inmediato evolucionó con una neumonía grave asociada a ventilación mecánica. El lavado broncoalveolar presentó niveles altos de galactomanano y cultivo positivo para Aspergillus fumigatus, diagnosticándose una API. Este episodio se trató con un esquema de antifúngico con un resultado clínico favorable. CONCLUSIÓN: La API es una infección oportunista en pacientes con trasplante hepático, que debe ser sospechada en este grupo de pacientes, ya que el diagnóstico y tratamiento oportuno impacta directamente en la resolución de la infección por Aspergillus fumigatus.

INTRODUCTION: Mycotic infections due to Aspergillus spp, are the main mycotic associated infections in liver transplant patients, with mortality rates up to 90% of the cases. Almost 50% of patients will de velop an infection during the first months after transplantation, of which 10% are associated with op portunistic agents. OBJECTIVE: To describe the diagnosis and management of an Invasive Pulmonary Aspergillosis (IPA) episode in a liver transplant patient. CASE-REPORT: 11-months-old patient with liver transplant due to a biliary atresia who developed severe pneumonia associated with mechanical ventilation. The bronchoalveolar lavage showed high levels of galactomannan and positive culture for Aspergillus fumigatus leading to an IPA diagnosis. This episode was treated with antifungal with a favorable outcome. CONCLUSION: The IPA is an opportunistic infection in liver transplant patients, with high mortality rates, that must be suspected in this group of patients since an early diagnosis and treatment reduce mortality.