Résumé
La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad hepatobiliar progresiva caracterizada por una inflamación crónica con fibrosis periductal de los conductos biliares intra y extrahepáticos que producen constricciones y ectasia generalizadas del tracto biliar. Se presenta el caso de un escolar masculino de 12 años de edad, quien inicio enfermedad actual a partir de los 5 años de edad cuando presentó dolor abdominal recurrente localizado en epigastrio y mesogastrio, leve a moderada intensidad, tipo cólico. A partir de los 8 años de edad se anexó tinte ictérico en piel y mucosa, con orinas coloreadas en forma intermitente. A los 10 años de edad, el 16/06/2008, el dolor abdominal aumenta en intensidad acompañado de nauseas, recibió tratamiento con sucralfato y ranitidina sin mejoría por lo que el 19/06/2008 se hospitalizó. Se le realizó exámenes de laboratorio que reportó elevación de las transaminasas, fosfatasa alcalina y gamma glutamil transpeptidasa. Tomografía abdominal signos sugestivos de colangitis por lo que se realizó serología para algunos virus hepatotropos, colangioresonancia y posteriormente biopsia hepática corroborándose el diagnóstico de colangitis esclerosante primaria. Aunque es una enfermedad colestásica frecuentes en el adulto debe ser tomada en cuenta en niños para hacer un diagnóstico precoz y posterior seguimiento
Primary sclerosing cholangitis is a disease progressive hepatobiliary characterized by chronic inflammation with bile duct intra periductal fibrosis and extrahepatic that produce widespread biliary tract constrictions and ectasia. The case of a male school of 12 years of age who start current illness from 5 years of age when he presented recurrent abdominal pain located in the epigastrium and mesogastrio, mild to moderate intensity, cramping occurs. From the age of 8 was annexed on skin and mucosa, icteric dye with urine colored intermittently. To 10 years of age, 16/06/2008, abdominal pain increases in intensity accompanied of nausea, he received treatment with sucralfate and ranitidine without improvement for what 06 19, 2008 hospitalized. Laboratory tests which reported elevation of transaminases, alkaline phosphatase and gamma-glutamyl transpeptidase was carried out. Abdominal CT signs suggestive of cholangitis by what took place some virus serology hepatotropic, Magnetic Resonance Cholangiography and then liver biopsy corroborating the diagnosis of primary sclerosing cholangitis. Although is a disease common in the adult cholestatic should be taken into account in children to make an early diagnosis and subsequent follow-up