Gliossarcoma: um desafio clínico e terapêutico / Gliosarcoma: a clinical and therapeuctic challenge

O Gliossarcoma (GSa) é uma neoplasia primária rara do sistema nervoso central, caracterizada por padrão histológico bifásico que inclui os componentes glial e sarcomatoso. Os autores relatam o caso de um paciente masculino, de 49 anos de idade, que apresentou cefaleia como manifestação clínica predominante. O diagnostico foi suspeitado devido à arquitetura microscópica e confirmado pelo estudo imuno-histoquímico. Na terapêutica, foi submetido à craniotomia com microcirurgia para ressecção do tumor e tratamento radioterápico complementar. Dados epidemiológicos, histogênese e achados frequentes em exames de imagem são discutidos, assim como o tratamento e prognóstico.

The gliosarcoma (GSA) is a rare primary neoplasm of the central nervous system characterized by a biphasic histological pattern that includes the glial and sarcomatous components. Here the authors report the case of a 49-year-old male patient who presented headache as predominant clinical manifestation. The diagnosis was suspected on account of microscopic architecture and confirmed by immunohistochemical study. The patient underwent craniotomy with microsurgery for tumor resection and additional radiotherapy. Epidemiological data, histogenesis and common findings on imaging are discussed, as well as treatment and prognosis.

Porfiria intermitente aguda na infância / Acute intermittent porphyria in chilhood

Objetivo: As porfirias säo doenças metabólicas relacionadas a biossíntese do heme. Resultam do acúmulo excessivo de precursores neurotóxicos do metabolismo do heme. Ao contrário da maioria dos erros inatos do metabolismo, as porfirias manifestam-se após a puberdade, sendo muito rara a ocorrência na infância. Paciente e Método: Os autores apresentam um caso de porfiria intermintente aguda em uma criança de 8 anos de idade com história familiar prévia, fazendo revisäo de literatura quanto aos aspectos da etiopatogenia, diagnóstico e tratamento. Comentários: Os autores enfatizam a importância do diagnóstico nestes pacientes, já que a expressäo clínica da doença é potencialmente fatal e requer a exposiçäo aos fatores precipitantes, podendo assim ser prevenida