Asociación de síndromes de Sturge-Weber-Dimitri y Klippel-Trénaunay con nevo de Ota bilateral: una variante de la facomatosis pigmentovascular / An association of Stuge-Weber-Dimitri and Klippel-Trenaunay syndromes with bilateral Ota's naevus: a variant of pigmentovascular phakomatosis

Presentamos un caso de asociación de los síndromes de Sturge-Weber-Dimitri y Klippel-Trénaunay con nevo de Ota bilateral. Además de destacar la infrecuencia de dicha asociación y encuadrarla dentro de las facomatosis pigmentovasculares, se pondera la ubicación nosológica de los nevus flammeus como malformación vascular y se hace una revisión de la clasificación de nevo de Ota

Fibropapulosis blanca del cuello / White fibrous papulosis of the neck

Se presenta un caso de fibropapulosis blanca del cuello en una mujer de 63 años con numerosas lesiones papulosas no confluentes en el cuello y zonas del mentón. Debido a que la fibropapulosis blanca del cuello es de reciente reconocimiento, se discuten asimismo los diagnósticos diferenciales que esta afección plantea, tales como el pseudoxantoma elástico clásico y su variedad "pseudoxantoma elástico-simil con elastólisis dérmica papilar", así como el tricodiscoma, el acrocordón, las anetodermias, la dermatofibrosis lenticular diseminada, el nevo conectivo eruptivo y la "piel cetrina" de Milian

Edema angioneurótico hereditario / Hereditary angioneurotic edema

Se realiza una revisión del tema edema angioneurótico hereditario. Después de una introducción histórica se considera el sistema del complemento, el sistema de las cininas, los inhibidores de las proteasas hemáticas derivadas del plasminógeno y la vinculación entre ambos. Se consideran también los avances últimos en lo que a citogenética molecular se refiere. Se presentan las diferentes formas clínicas de los edemas angioneuróticos hereditarios, así como sus diferencias clínico-laboratoriales. Se hace una valoración de los tratamientos sustitutivos y profilácticos. Se expone el estudio de tres casos clínicos observados en el lapso de 30 años de práctica dermatológica.