Résumé
Se estudian 54 pacientes: 45 con bloqueo auriculoventricular completo congénito y 9 pacientes con bloqueo auriculoventricular congénito de segundo grado tipo Mobitz II. El reconocimiento de la arritmia fue antes del año de edad en el 50% de los pacientes y prenatal en el 12,8%. No hubo diferencias en el sexo. Tenían forma familiar y peor pronóstico el 12,47% de los pacientes. La frecuencia media ventricular fue mayor en el lactante (>55 por minuto) que en el niño mayor de 1 año (<55 por minuto). La mayoría de los pacientes (63%) cursa su enfermedad en forma asintomática. Presentaron insuficiencia cardíaca el 22,2% de los pacientes; todos eran lactantes y el 83,3% tenían cardiopatía congénita asociada (comunicación interventricular, transposición corregida de los grandes vasos, ductus, aurícula única). Tuvieron Stokes-Adams el 14,8% de los pacientes, en relación con QTc prolongado (75%) , severidad de la bradicardia y trastornos en la conducción intraventricular (62,5%), con una mortalidad del 12,5%. Tenían cardiopatía congénita asociada el 29,6% de los pacientes. El bloqueo auriculoventricular fue permanente en el 72,5% de los pacientes e intermitente con bloqueo auriculoventricular de menor grado en el 22% y con ritmo sinusal en el 5,5% de los pacientes. La mortalidad fue del 5,5% y siempre en lactantes, aunque debe destacarse que en 12 pacientes se desconoce la evolución. Se efectuó seguimiento alejado en 40 pacientes, con período de observación mayor de 10 años en el 60% de los pacientes, no registrándose mortalidad alejada (2 mujeres tuvieron 5 embarazos y partos normales, sin complicaciones, siendo los hijos normales). Se colocó marcapaso cardíaco en el 9,3% de los pacientes