Septo-optic dyplasia with porencephalies

Em quatro pacientes com ausência congênita do septo pelúcido e hipoplasia do nervo óptico foi possível estabelecer o diagnóstico de displasia septo-óptica (síndrome de De Morsier). Todos os quatro eram retardados mentais e tinham visäo baixa, estrabismo e nistágmo. Três dos pacientes apresentavam também porencefalia e hemiparesia. Até recentemente acreditava-se que a displasia septo-óptica fosse raramente acompanhada de porencefalia