Résumé
Presentamos una paciente de sexo femenino, de 53 años de edad, con manifestaciones cutáneas de enfermedad de Degos, sin compromiso sistémico asociado. Se realiza una revisión actualizada de la bibliografía médica mundial, con una descripción clínica, histopatológica, diagnóstica y terapéutica de la enfermedad.
Sujets)
Humains , Femelle , Adulte d'âge moyen , Papulose atrophiante maligne/anatomopathologie , Papulose atrophiante maligne/traitement médicamenteux , Maladies de la peau/anatomopathologie , Membres/anatomopathologie , Thorax/anatomopathologieRésumé
Se presenta el caso de una niña con queratosis folicular espinulosa decalvente (síndrome de Siemens), con los rasgos salientes del mismo, ya que la forma completa se da en varones. Varios autores proponen una herencia ligada al cromosoma X. En nuestra paciente sólo su padre y madre (fallecida) presentaban una queratosis folicular en zona de extensión de brazos y piernas. La presencia de queratosis folicular inflamada en la niña, en la piel y cuero cabelludo, además de alopecia cicatrizal, trastornos oculares, blefaritis, predisposición a las infecciones, retardo pondoestatural, y la escasa frecuencia de estos casos, motivan esta presentación