Vasculite urticariforme hipocomplementêmica como primeira manifestaçäo do lúpus eritematoso sistêmico / Hypocomplementaemic urticarial vasculitis first manifestation of systemic lupus erythematosus

A síndrome vasculite urticariforme hipocomplementêmica é uma vasculite leucocitoclástica que se apresenta com lesöes urticariformes, associada a febre, artralgias, artrite e cólica abdominal. Outras manifestaçöes sistêmicas incluem a presença de glomerulonefrite, uveíte, episclerite, doença pulmonar obstrutiva e alteraçöes neurológicas. Alguns casos associados ao lúpus eritematoso sistêmico (LES) têm sido descritos, com o diagnóstico baseando-se na presença de critérios bem definidos de LES prévia ou concomitantemente ao aparecimento de vasculite urticariforme. A apresentaçäo de vasculite urticariforme precedendo o diagnóstico de LES é rara, o que motivou o relato destes dois casos. Enfatiza-se a positivaçäo do anticorpo anti-Ro/SS-A por ocasiäo do diagnóstico de LES, alertando para a necessidade de avaliaçäo periódica nos casos de vasculite urticariforme.

Eritromelalgia primária / Primary erythromelalgia

Eritromelalgia é uma afecçäo rara que se caracteriza por intenso rubor, dor em queimaçäo e aumento da temperatura das extremidades. Formas primárias e secundárias têm sido descritas, em particular com trombocitemia essencial e policitemia vera. Os autores fazem o relato de um paciente de 15 anos, portador de eritromelalgia primária, e discutem os aspectos patogênicos, clínicso e tarapêuticso dessa entidade