Résumé
Introdução: O sarcoma de Ewing representa 10% dos tumores ósseos, com predomínio no sexo masculino. A maior incidência é dos 5 aos 14 anos. Acomete mais as extremidades e em 25% dos casos há metástases ao diagnóstico. O acometimento do sistema nervoso central ocorre em 3% dos pacientes. A infiltração das leptomeninges é rara e ocorre predominantemente por contiguidade de uma lesão óssea subjacente. Relato do caso: Mulher de 27 anos com lesão em tíbia direita de 17 cm. A biópsia diagnosticou sarcoma de Ewing. Estadiamento sistêmico foi negativo e planejada quimioterapia neoadjuvante com esquema VAC-IE para preservação do membro. Após o primeiro ciclo de VAC teve neutropenia precoce, infecção de sítio tumoral, sepse e síndrome compartimental do membro. Submetida a amputação suprapatelar. Após 30 dias apresentou paralisia do VII, VI e III pares cranianos à esquerda e VII e III à direita, tomografia computadorizada do crânio foi normal e o líquor confirmou infiltração meníngea. A paciente evoluiu a óbito três dias após o diagnóstico de metástase meníngea. Discussão: A literatura é escassa em informações sobre a frequência do envolvimento meníngeo no sarcoma de Ewing. A forma peculiar do acometimento neste caso, sem metástase óssea que invadisse o sistema nervoso por contiguidade, faz-nos concluir que tal disseminação ocorreu pela via hematogênica. A paciente apresentava fatores de mau prognóstico (tumor > 100ml, idade > 26 anos, intervalo diagnóstico-metástases < 2 anos). O acometimento meníngeo contribuiu para o desfecho desfavorável, pois é um local de difícil controle da doença, considerado um santuário.