Pustulose exantemática generalizada aguda (PEGA) / Acute genetalized exanthematous pustulosis (AGEP)

A Pustulose Exantemática Generalizada Aguda é afecção rara, que se caracteriza pelo desenvolvimento abrupto de pústulas não foliculares sobre áreas de eritema, acompanhadas por febre alta e leucocitose. A confluência das pústulas pode produzir separação da epiderme. Os achados histopatológicos são pústulas espongiformes subcórneas ou intra-epidérmicas, edema na derme, eosinólifos, necrose focal de ceratinócitos, vasculite leucocitoclástica com depósitos fibinóides. As causas mais freqüentes dessa erupção parecem ser infecções virais e hipersensibilidade a drogas

Lúpus eritematoso sistêmico associado a síndorme nefrótica e trombose na veia cava inferior / Systemic lupus erythematosus associated with nephrotic syndrome and vena cava inferior thrombosis

O lúpus eritematoso é doença auto-imune, cujas manifestações variam de lesões cutâneas isoladas ao envolvimento de vários sistemas. A síndrome nefrótica ocorre em carca de 25 por cento dos casos. Caracteriza-se por proteinúria, hipoaluminemia, hipercolesterolemia e edema periférico. Um estado hipercoagulável acompanha essa síndrome, freqüentemente determinando complicações trombóticas. O caso relatado refere-se a uma paciente de 32 anos que apresentava lúpus eritematoso cutâneo crônico e, após seis anos de evolução, desenvolveu síndorme nefrótica complicada por trombose na veia cava inferior. Foi tratada com prednisona, enalapril,furosemida, albumina intravenosa, heparina e, posteriormente, warfarin, apresentando boa resposta. O caso enfatiza a necessidade de seguimento dos portadores de lúpus eritematoso cutâneo crônico a fim de serem detectados sinais de sistematização da doença

Fenômeno de Lúcio (eritema necrosante) na gestação: relato de caso e revisão de literatura / Lucio's phenomenon (erythema necrotisans) in pregnancy: a case report and an overview

A gravidez associa-se a maior freqüência dos estados reacionais relacionados à hanseníase. Um desses estudos, denominado fenômeno de Lúcio ou eritema necrosante, é observado entre os portadores de hanseníase avançada sem tratamento e acomete, no Brasil, doentes com a forma virchowiana ou com formas próximas deste pólo. Relata-se o caso de uma gestante de 25 anos, sem diagnóstico prévio de hanseníases, que apresentava áreas extensas de necrose cutânea seca, com contornos irregulares, acometendo face, tronco, membros superiores e inferiores, bem como lesões eritêmato-violáceas com bordas irregulares na face, madarose e rarefação ciliar; não havendo evidências de comprometimento sistêmico nem fetal no momento da admissão. Recebeu poliquimioterapia para hanseníase associada a corticosteróides e a antibióticos, e foi submetida a debridamento cirúrgico das lesões necróticas. Vinha-se mantendo estável até a ocorrência de insuficiência respiratória aguda, seguida por parto prematuro de feto morto e óbito

Síndrome de Sneddon: relato de um caso e revisão da literatura / Sneddon's syndrome: a case report and revision onf literature

A síndrome de Sneddon caracteriza-se pela associação de livedo racemoso e lesões vasculares cerebrais, podendo acometer outros órgãos internos. Afeta artérias de pequeno e médio calibre da derme profunda e o tecido celular subcutâneo superior, iniciando o processo por uma inflamação do endotélio, que evolui com oclusão, fibrose e atrofia dos vasos. Em alguns casos foi relatada a ocorrência de anticorpos antifostolipídeos. sua evolução é lenta e progressiva, e não há tratamento reconhecidamente efetivo, Relatamos um caso dessa síndrome em uma paciente de 48 anos, em que não foram detectados anticorpos antifosfolipídeos

Distrofia das 20 unhas

A distrofia das 20 unhas caracteriza-se pelo envolvimento de todas as unhas das mãos e dos pés, que se apresentam rugosas e opacas. Pode ser idiopática, estar associada a algumas dermatoses ou ser secundária à exposição a agentes químicos. Relatam-se dois casos de distrofia das 20 unhas; o primeiro refere-se a um menino de 10 anos com antecedente de dermatite atópica; o segundo, uma paciente de seis anos sem outras dermatoses associadas

Papulose atrofiante maligna (doença de Degos)

A papulose atrofiante maligna (doença de Degos) constitui rara doença, de etiologia desconhecida, cuja principal manifestação se constitui de lesões cutâneas típicas. Na maioria dos casos descritos, há também lesões em órgãos internos, particularmente do trato gastrointestinal, o que pode determinar evolução letal. Os autores relatam o caso de uma paciente de 43 anos, que apresenta lesões cutâneas características dessa doença; a investigação clínica laboratorial realizada não evidenciou acometimento sistêmico