Síndrome de Pai: características clínicas e relato de caso / Pai Syndrome: Clinical Characteristics and case report

A síndrome de Pai é uma desordem congênita rara primeiramente descrita em 1987. As principais características clínicas são a presença de fissura mediana do lábio superior, lipoma intracranial de corpo caloso e pólipos cutâneos, principalmente em asa nasal. Na literatura médica somente seis casos desta síndrome foram descritos. Apresenta-se o relato de mais um caso completo da síndrome, enfocando-se a reparação labial e nasal.

Pai syndrome is a rare congenital disorder first described in 1987. The main clinical features are median cleft of the upper lip, intra-cranial lipoma and cutaneous polyps. In literature only six cases of this syndrome have been described. We present the report of another complete case of syndorme, foccusing the lip and nose repair.

Microssomia craniofacial e perda auditiva: avaliação audiométrica em 15 casos / Craniofacial microsomia and hearing loss: audiometric assessment of 15 cases

Microssomia craniofacial é uma síndrome congênita que afeta as estruturas derivadas do primeiro e segundo arcos branquiais, acometendo mais freqüentemente a mandíbula e a orelha. A perda auditiva na microssomia craniofacial se deve às malformações das estruturas auriculares, no entanto não existem estudos mostrando correlação entre o grau da microssomia craniofacial e o grau de comprometimento auditivo. Foram selecionados aleatoriamente 15 exames audiométricos em pacientes portadores de microssomia craniofacial entre 2001 e 2002. Todos os exames foram realizados com o aparelho Midimate 602 e Audiotest 227. Foram avaliados 15 pacientes, 8 mulheres e 7 homens, com média de idade de 8,5 anos, sendo 1 caso bilateral. Quatorze pacientes apresentavam microtia, e destes, 11 não apresentavam conduto auditivo externo. O tipo de perda auditiva mais freqüente foi a condutiva, em 12 casos. A média do déficit auditivo foi de 63,76dB. A malformação dos componentes auditivos é frequente e o acompanhamento com exames audiométricos pode detectar precocemente déficits auditivos levando a uma melhor reabilitação. Com a realização de exames audiométricos na avaliação de pacientes portadores de microssomia craniofacial propicia-se melhor desenvolvimento psicossocial destes pacientes.

Craniofacial microsomia is a congenital syndrome affecting the structures derived from first and second branchial archs. Most commonly the ear and jaws are involved. Hearing loss in this syndrome is due to auricular structures malformation, however there is not proved correlation between the severity of malformation and hearing loss. Fifteen audiometry performed in 2001 and 2002 were randomly selected between patients with craniofacial microsomia. All tests were performed with Midimate 602 e Audiotest 227 device. Fifteen patients were evaluated, 8 women and 7 men, the mean age was 8,5 years and one case was bilateral. Fourteen patients had microtia and eleven external auditory canal agenesia. The most common hearing loss was conductive. Hearing deficit mean was 63,76 dB. Auditive components malformation is frequent is this syndrome and audiometry evaluation may improve rehabilitation in patients in which hearing loss in early detected. Audiometry should be employed in craniofacial microsomia initial evaluation leading to better psicosocial development.

Reconstrução de orelha pós condrite por piercing: relato de caso / Ear reconstruction after perichondritis by piercing: case report

A prática do uso do piercing auricular transcartilaginoso por razões de vaidade tem aumentado em popularidade. Não muito raramente, uma complicação pode acontecer, com infecção do pertuito resultando em pericondrite e abscesso subpericondral. Isto pode evoluir para a perda da cartilagem e a deformidade conhecida como orelha em couve-flor, semelhante a de lutadores de Jiu Jitsu, sendo casos de difícil reconstrução. Apresentamos o relato de um caso de reconstrução auricular pós condrite com o uso de cartilagem costal devido ao piercing.

The practice of transcartilagenous auricular piercing for vanity purposes has been increasing in popularity. However, a infection in this site results in auricular perichondritis. A subperiostal abscess associated with perichondritis often leads to loss of cartilage and to a deformity known as “cauliflower ear”, which has a poor chance of good reconstruction. We present a case report of an auricular reconstruction after chondritis due to ear piercing using a rip cartilage.

Estudo comparativo experimental na formação de neuromas: anastomose epineural em “looping” com fio de sutura e cola de fibrina / Experimental comparative study in neuromas formation: epineural anastomosis in “looping” with suture lineand fibrin glue

Neuromas podem ocorrer em todas as especialidades cirúrgicas, limitando os pacientes em suas atividades diárias. Até a presente data, não há técnica que seja uniforme e bem sucedida na prevenção e tratamento dos neuromas. Neste estudo, realizou-se anastomose epineural em “looping” utilizando fio de sutura (GSA) e cola de fibrina (GFB) em nervo ciático posterior de ratos. A anastomose epineural foi realizada no lado esquerdo, enquanto que o lado direito serviu como controle, realizando-se apenas a secção do nervo contralateral (GCA e GCB). A mensuração do neuroma foi realizada através de cortes histopatológicos. Demonstrou-se que o grupo GFB apresentou menor formação de neuromas em relação ao GCB e GSA (p<0,05). Não obstante ser impossível extrapolar estes resultados para humanos, acreditamos que ambas as técnicas de anastomose epineural são viáveis para futuros estudos clínicos.

Neuromas may occur virtually in all surgical specialties causing an important activity limitation in patients lives. Until now there is no technique that has proven success in neuromas prevention and treatment. In the present study looping epineural anastomosis was performed with suture line (GSA) and fibrin glue (GFB) in posterior sciatic nerve. While epineural anastomosis was done on the left side, the right side was used as control, by just transecting the nerve (GCA and GCB). The neuroma measurement was achieved by histopathology. It was showed that GFB group presented less neuromas formation compared to GCB and GSA (p<0,05). Although these results cannot be projected to humans, we believe that both epineural anastomosis techniques should be further studied in clinical trials.