Non-classical forms of pemphigus: pemphigus herpetiformis, IgA pemphigus, paraneoplastic pemphigus and IgG/IgA pemphigus

The pemphigus group comprises the autoimmune intraepidermal blistering diseases classically divided into two major types: pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceous. Pemphigus herpetiformis, IgA pemphigus, paraneoplastic pemphigus and IgG/IgA pemphigus are rarer forms that present some clinical, histological and immunopathological characteristics that are different from the classical types. These are reviewed in this article. Future research may help definitively to locate the position of these forms in the pemphigus group, especially with regard to pemphigus herpetiformis and the IgG/ IgA pemphigus.

Hidrosadenite da vulva: caso exuberante com resolução cirúrgica / Hidradenitis suppurativa of the vulva: case lush with surgical resolution

Contexto: A hidrosadenite é uma doença cutânea crônica e recorrente, com prevalência estimada de 1% e mais comum no sexo feminino. Apesar de se tratar de entidade há muito tempo conhecida, a dificuldade terapêutica ainda é uma realidade. Relato de caso: Apresenta-se um caso de hidrosadenite em paciente de 49 anos envolvendo os grandes lábios bilateralmente, a qual foi submetida à exérese ampla com fechamento por primeira intenção, obtendo-se excelente resultado terapêutico e estético. Discussão: A hidrosadenite é causa de grande transtorno psicológico e social, com prejuízo na qualidade de vida. As possibilidades terapêuticas variam desde antibióticos tópicos e sistêmicos, medicamentos com ação antiandrogênica, retinoides sistêmicos, imunossupressores e, mais recentemente, os antagonistas do fator de necrose tumoral, o uso de tecnologias como o laser e a terapia fotodinâmica até drenagens intermitentes, exéreses parciais e cirurgia radical. A abordagem cirúrgica ampla com margens, associada à cicatrização por segunda intenção, é a preferida de vários autores, porém, o fechamento primário pode estar indicado em casos selecionados.Conclusões: Apesar dos diversos estudos, ainda não existem tratamentos padronizados e com resposta clínica previsível. Cabe ao médico conseguir individualizar cada paciente na busca do melhor tratamento, baseando-se nas evidências existentes até hoje na literatura.