Résumé
Foi determinada a atividade das enzimas NADH desidrogenase, NADH citocromo e redutase, succinato desidrogenase, succinato citocromo e redutase, citocromo e oxidase e citrato sintase em mitocôndrias de músculo esquelético humano normal e doente (suspeito de miopatia mitocondrial). O grupo controle foi constituído de 13 indivíduos normais e que nao faziam uso contínuo de fármacos. O grupo doente era constituído de 10 pacientes cujo diagnóstico anatomopatológico indicava suspeita de miopatia mitocondrial. Observou-se reduçao na atividade das enzimas em todos os pacientes: 7 com anormalidades em todas as enzimas ensaiadas; 2 com deficiências em todas as enzimas exceto na citocromo e oxidase; e 1 paciente com disfunçao apenas na atividade da succinato desidrogenase e succinato citocromo e redutase. Este perfil possibilitou caracterizar múltiplas deficiências ou deficiência combinada da cadeia respiratória, além da disfunçao na citrato sintase em 9 pacientes. Um dos casos constituiu exceçao, sendo a deficiência enzimática restrita ao complexo II. Foi possível concluir que a metodologia usada é adequada e facilmente aplicável aos objetivos clínicos. Os resultados obtidos possibilitam a caracterizaçao dos complexos enzimáticos mitocondriais deficientes, mostrando que tais enfermidades sao originadas de disfunçao no metabolismo energético.
Sujets)
Humains , Mâle , Femelle , Enfant d'âge préscolaire , Enfant , Adolescent , Adulte , Adulte d'âge moyen , Techniques in vitro , Mitochondries du muscle/enzymologie , Myopathies mitochondriales/enzymologie , Muscles squelettiques/anatomopathologie , Citrate (si)-synthase/analyse , Complexe IV de la chaîne respiratoire/analyse , NADH dehydrogenase/analyse , Succinate dehydrogenase(ubiquinone)/analyse , Succinate Dehydrogenase/analyseRésumé
Literature of the effects of drugs with cardiovascular effects on mitochondrial function is revised. Earlier reported data about the effect on isolated rat liver, rat kidney and rat heart mitochondria are discussed and confronted qith the more recent advances
Sujets)
Animaux , Rats , Amiodarone , Antiarythmiques , Biochimie , Maladies cardiovasculaires , Digitalis , Énalapril , Fluidité membranaire , Mitochondries , Phosphorylation oxydative , PropranololRésumé
The effect of methotrexate (MTX) on the activity of pyruvate dehydrogenase from liver mitochondria and from the crude extract of HeLa cells was studied. the activity of the enzyme from liver mitochondria was 50% inhibited with 800nmoles MTX/mg of protein and the enzyme from vrude extract of HeLa cells was 50% inhibited with only 60 nmoles MTX/mg of protein. The specific activity of the former was 0.75nmoles NAD+ reduced.min-1. meg-1 and the latter 0.48nmoles NAD+ reduced.minmg-1