Résumé
Estudamos 11 pacientes que foram internados com manifestaçöes clínicas compatíveis com esclerodermatomiosite. Houve predodominância do sexo feminino com 10 pacientes. A idade média foi de 39 anos, e a cor branca predominou com oito pacientes. A manifestaçåo clínica mais frequente foi fraqueza da musculatura proximal, que ocorreu em todos os casos, seguida de disfagia em 10 pacientes, acrosclerose e artralgia em oito casos cada, heliotropo e esclerose difusa em sete casos cada, leucomelanodermia em seis casos, microstomia, Raynaud e dispnéia em cinco casos cada, artrite e sinal de Gottron em quatro casos cada, vasculite em três casos, calcinose, hiperpigmentaçåo e erupçåo cutânea em dois casos cada. Três pacientes evoluíram para o óbito, e a causa mortis em todos foi infecçåo pulmonar, em decorrência de broncoaspiraçåo