Síndrome de Laugier-Hunziker / Laugier-Hunziker syndrome

El síndrome de Laugier-Hunziker es un raro desorden adquirido caracterizado por una hiperpigmentación difusa de la mucosa oral y melanoniquia en adultos. Aparecen lesiones maculares menores de 5 mm de diámetro. Está considerada como una enfermedad benigna sin manifestación sistémica o con potencial maligno. Por lo tanto, es importante descartar otros trastornos pigmentarios mucocutáneos que requieran manejo médico. Se presenta el caso de una paciente de 66 años con síndrome de Laugier-Hunziker con compromiso de uñas, manos, pies y mucosa oral, es el segundo caso reportado en Perú en los dos últimos años.

Laugier-Hunriker syndrome is a rare acquired disorder characterized by diffuse hyperpigmentation of the oral mucosa and longitudinal melanonychia in adults. They appear as macular lesions less than 5 mm in diameter. It's considered to be a benign disease with no systemic manifestation or malignant potential. Therefore, it's important to rule out other mucocutaneous pigmentary disorders that do require medical management. We present one case of66 year-old woman with Laugier-Hunziker syndrome with compromise of nails, hands, feet and oral mucosa, it's a second case reported in Peru last two years.

Poroma ecrino: serie de casos / Eccrine poroma: case series

El poroma ecrino es una neoplasia benigna de las glándulas sudoríparas ecrinas, de presentación rara y causa desconocida. Se localiza generalmente en palmas y plantas. Tiene una gran versatilidad clínica lo cual dificulta su diagnóstico, y no es sino hasta el estudio histopatológico cuando se confirma el mismo. Se presentan cuatro casos con presentaciones clínicas diferentes de esta patología.

Eccrine poroma is a benign neoplasm 01 the eccrine sweat glands, rare presentation and unknown cause. It is usually located on the palms and soles. It has a large clinical versatility making it difficult to diagnose, and it is not until the histopathological study when it is confirmed. Four cases with different clinical presentations of this disease are presented.

Angiosarcoma: reporte de caso / Angiosarcoma: a case report

El angiosarcoma cutáneo es un tumor vascular maligno muy agresivo y raro. Su localización habitual es la cabeza y el cuello, y es más frecuente en personas de edad avanzada, sobretodo en el sexo masculino. Se caracteriza clínicamente por la presencia de placas induradas o nódulos eritematovioláceos. Su pronóstico es malo con tendencia a la metástasis. No existe hasta el momento un protocolo terapéutico estandarizado. Se presenta el caso de una paciente mujer de 77 años de edad con angiosarcoma cutáneo de cuero cabelludo que se intervino quirúrgicamente y recibió radioterapia, hasta el momento tres meses después no ha presentado recidivas ni metástasis.

Cutaneous angiosarcoma is a malignant, vascular tumor very aggressive and rare. The habitual locate are head and neck region, is more frequent in elderly people, with predominance in male gender. Clinically characterized by red or violet plaques or nodules. The prognosis is poor with tendency to metastasis. There isn't at present a standardized therapeutic protocol. We present one case 0177 year-old woman with cutaneous angiosarcoma of scalp, she was submitted to surgical intervention and received radiotherapy, at the moment after three months she has not been present relapse or metastasis.

Pénfigo herpetiforme: reporte de caso / Pemphigus herpetiformis: case report

El pénfigo herpetiforme es una variante clínica infrecuente del pénfigo, que presenta similitud clínica con la dermatitis herpetiforme, con presencia histológica de acantólisis y de ampolla intrapidermica. Se presenta el caso de un paciente de 61 años, con lesiones vesiculares pruriginosas, de 3 a 8 mm un, de conformación arciforme y herpetiforme, localizadas en el tórax y las extremidades. La histopatología y la inmunofluorescencia directa fueron compatibles con pénfigo. El paciente tuvo mejoría luego del tratamiento con inmunoglobulina intravenosa.

The pemphigus herpetiformis is a rare clinical variant of pemphigus, which presents clinical similarity with dermatitis herpetiformis, but with the histological presence of acantholysis and intraepidermal blister. We present the case of a 61 year old male patient with pruritic vesicular lesions of 3-8 mm of acute and herpetiform configuration over his thorax and extremities. The histopathology and direct immunofluorescence were consistent with pemphigus. The patient had improvement after treatment with intravenous immunoglobulin.

Pénfigo benigno familiar / Pemphigus benign familial

El pénfigo benigno familiar o enfermedad de Hailey-Hailey es una genodermatosis ampollar, de evolución crónica, recidivante y de etiología desconocida. Se observa con mayor frecuencia en las áreas de pliegues. Las lesiones se caracterizan por ser ampollares, con contenido seroso que evolucionan a costras. En la histología se evidencia acantólisis suprabasal y separación de los queratinocitos por destrucción de los desmosomas. No hay un tratamiento específico. Se presentan dos casos para el aporte del conocimiento de esta enfermedad.

The pemphigus benign familial or Hailey-Hailey disease is genodermatosis a blistering, chronic evolution, ethology recurrent and unknown. Seen most commonly in the areas of folds. The lesions are characterized by bullous serous content evolve at scabs. Histology in suprabasal acantholysis evidence and separation of keratinocytes by destruction of desmosomes. There is no specific treatment. Below are two cases for the contribution of knowledge of this disease.

Aneurisma cerebral en el interior de glioblastoma multiforme: reporte del caso / Cerebral aneurysm inside glioblastoma multiforme. Case report

A 30-yr-old woman was admitted with acute headache, right hypesthesia and hemiparesis, right quadrantanoptic defect and neck stiffness. CT imaging study revealed left temporal hematoma and angio CT and cerebral digital angiography revealed and aneurysm of the left posterior cerebral artery. The patient was treated surgically. Surprisingly the clot was very firm and consistent with a mixture of tumor tissue and blood debris and in the pathological examination turned to be a glioblastoma multiforme. The aneurysm was clipped. The partner gradually improved and was treated with linear accelerator radiotherapy. This rare case is consistent with the association of malignant tumor with an aneurysm of neoplasm type.