Résumé
Es conocida la asociación entre depósitos de hierro aumentados y bajo nivel de ácido ascórbico (sérico y tisular). En base a ello, se consideró de interés medir dicha vitamina en los pacientes afectados de hemoglobinopatías severas. Ingresaron al estudio 25 casos (20 beta-talasemias homocigotas, 4 Hb-S/ beta-talasemias y 1 Hb-S homocigota; rango de edad: 1-23 años). Para el dosaje del ácido ascórbico sérico y plaquetario se usó una modificación del método de Denson y Bowers; el estado de los depósitos de hierro se determinó a través de la ferritina sérica. Los resultados mostraron que: a) de 5 pacientes con valores de ferritina sérica normales o sólo elevados moderadamente, los niveles de vitamina C eran normales en 3 y descendidos en 2,y b) de los 20 casos restantes, todos con valores de ferritina sérica elevados, los niveles de vitamina C sérica o plaquetaria estaban en límites normales inferiores en 4 y en los otros 16 francamente descendidos. Un enfermo presentó signos clínicos atribuibles al déficit vitamínico. Se destaca la importancia de conocer los niveles de ácido ascórbico, especialmente en los pacientes que recibirán terapia con deferoxamina (la suplementación con vitamina C incrementa la sideruria); la suplementación vitamínica estaría en cambio contraindicada en aquellos que no reciben el quelante, pues se ha sugerido que la deficiencia de ácido ascórbico actuaría protegiendo el parénquima tisular a expensas de un mayor depósito del hierro en el sistema monocitos-macrófagos