Résumé
La fibrosis quística es una enfermedad de presentación ocasional, causa de neumopatía crónica y cuya sobrevida se puede mejorar si se hace el diagnóstico oportunamente. Presentamos una revisión de 29 casos de fibrosis quística en el Hospital de la Misericordia, Universitario Pediátrico de Santa Fe de Bogotá, en la cual queremos resaltar el bajo índice de sospecha en la comunidad médica general, lo que demoró el diagnóstico y el inicio del tratamiento en estos pacientes. Una parte importante de los diagnóstico se hicieron por autopsia, pero es destacar que el diagnóstico fue más rápido una vez se sospechó la enfermedad. Nuestra revisión mostró los siguientes resultados: 65 por ciento de hombres, con una distribución mayor en el grupo de edad de 1 a 23 meses. Los síntomas y signos respiratorios eran mayores que los digestivos. 62 por ciento se diagnosticaron con iotonforesis y 44.8 por ciento por necropsia. El promedio de edad al diagnóstico fue de 15.1 meses y desde el inicio de los síntomas hasta la confirmación del diagnóstico, el tiempo promedio fue de 17.6 meses (edad promedio total de 28.9 meses). Se concluye que debemos sospechar con mayor frecuencia la fibrosis quística como causa de enfermedad pulmonar crónica en nuestro medio.