Mecanismos de hiperbilirrubinemia y clasificación de las ictericias / Mechanisms of hyperbilirubinemia and classification of jaundice

Se definen los términos ictericia y colestasis. Luego se mencionan los posibles mecanismos por los cuales se puede alterar la vía normal de transporte, conjugación y eliminación de la bilirrubina para que pueda producirse una ictericia. Así desde un punto de vista didáctico, mencionaremos nueve mecanismos cuya alteración puede producir ictericia: excesiva producción de bilirrubina; dificultad en atravesar la membrana del hepatocito; dificultad de ser transportada hasta el microsoma; alteraciones del microsoma; dificultad del transporte de la bilirrubina ya conjugada hasta el capilar biliar; dificultad de atravesar la membrana del capilar biliar; dificultad de la bilirrubina (y de toda la bilis) en circular por el árbol biliar intrahepático; dificultad en la circulación de la bilis por el árbol biliar extrahepático; reabsorción tisular de bilirrubina. Consecuentemente, clasificaremos a las ictericias en: 1) premicrosomales, las cuales son todas a predominio de bilirrubina no conjugada; 2) posmicrosomales, con hiperbilirrubinemia a predominio conjugada. A su vez las premicrosomales las subdividiremos en prehepáticas y hepáticas, y las posmicrosomales en hepáticas y poshepáticas (o subhepáticas)

Benign recurrent intrahepatic cholestasis (Summerskill and Walshe syndrome)

Se describe el caso de una mujer de 58 años de edad que tuvo cuatro episodios de ictericia colúrica y severo prurito, comenzando a los 48 años de edad; cada episodio duró unos cuatro meses y tuvo una remisión espontánea. Durante los episodios ictéricos estaban elevadas la bilirrubina conjugada y la fosfatasa alcalina, y en menor grado las transaminasas; hubo aumento del número de glóbulos blancos y marcada elevación de la eritrosedimentación. Durante los episodios hubo completa remisión clínica y las alteraciones de laboratorio retornaron a lo normal, aunque con frecuencia estaba elevada la fosfatasa alcalina. No había antecedentes de ingesta de drogas conocidas de producir este desorden. En el último episodio se efectuó una laparatomía exploradora con estudio radiológico, que demostró que el árbol biliar extrahepático estaba normal. La histología reveló un hígado normal, excepto una marcada colestasis intrahepática. Los corticoides y la colesteramina dieron escaso beneficio para el prurito. A propósito de este caso se revisa la literatura mundial y se efectúan algunas consideraciones sobre colestasis intrahepática