Primer caso de esclerosis múltiple primaria progresiva tratada con ocrelizumab en el Perú / First case of Primary Progressive Multiple Sclerosis treated with Ocrelizumab in Peru

RESUMEN La esclerosis múltiple es una enfermedad crónica, inflamatoria, desmielinizante, de etiología autoinmune que afecta al sistema nervioso central. Es la causa más común de discapacidad neurológica no traumática en adultos jóvenes. El 10 % de pacientes con esta enfermedad son diagnosticados con la forma esclerosis múltiple primaria progresiva (EMPP) que, hasta la aparición del anticuerpo monoclonal anti-CD20 ocrelizumab, no tenía una terapia específica. Se presenta el primer caso de EMPP tratado con ocrelizumab en el sistema público peruano. El paciente presentó una tolerabilidad aceptable y una respuesta clínica adecuada, medida con la Escala Expandida del Estado de Discapacidad (EDSS). Se destaca que, en la legislación peruana, la esclerosis múltiple es considerada una enfermedad rara que requiere una evaluación ad hoc para la autorización de financiamiento público para terapias específicas.

ABSTRACT Multiple Sclerosis is a chronic, demyelinating, autoimmune, neuroinflammatory disease. Known as the most common cause of non-traumatic neurological disability in young adults. Ten per cent of patients with Multiple Sclerosis are diagnosed with the Primary Progressive form (PPMS) which, until the emergence of the anti-CD20 monoclonal antibody Ocrelizumab, had no specific therapy. The first case treated with Ocrelizumab in the Peruvian public healthcare system is reported. The patient presented an acceptable tolerability and an adequate clinical response, as measured by the EDSS scale. Of note, under Peruvian legislation, Multiple Sclerosis is considered a rare disease and, therefore, requires an ad hoc evaluation for the authorization of public funding for specific therapies.

Consenso peruano para el uso de la resonancia magnética en el diagnóstico y seguimiento de pacientes con esclerosis múltiple / Peruvian consensus for the use of Magnetic Resonance Imaging in the diagnosis and follow-up of patients with Multiple Sclerosis

RESUMEN El uso de la resonancia magnética (RM) en el diagnóstico y seguimiento de pacientes con esclerosis múltiple (EM) ha optimizado el cuidado de los pacientes afectados. Diversos grupos internacionales de trabajo han intentado clarificar y normatizar el uso global de la RM pero, en muchas ocasiones, se extrapolan datos de otras regiones que no contemplan la realidad de cada lugar o son difíciles de implementar. Objetivo: Consensuar aspectos relacionados con el uso de RM en el diagnóstico y seguimiento de pacientes con EM en el Perú. Material y Métodos: Un grupo de expertos peruanos, conformado por neurólogos y radiólogos, condujo la elaboración del consenso mediante metodología de ronda de encuestas a la distancia. Resultados: Las recomendaciones, basadas en la evidencia publicada y en el criterio de los expertos, enfocaron tanto el rol de las técnicas convencionales de RM como el de la medición de la atrofia cerebral en pacientes con EM al momento del diagnóstico y durante el periodo de seguimiento. Conclusiones: Las recomendaciones del consenso podrán potencialmente homogenizar y optimizar el cuidado y seguimiento de pacientes con EM en nuestro país.

SUMMARY The use of Magnetic Resonance Imaging (MRI) in the diagnosis and follow-up of patients with Multiple Sclerosis (MS) has optimized the care of the affected patients. Several international working groups have tried to clarify and standardize the global use of MRI but, on many occasions, data are extrapolated from other regions, do not contemplate local realities or are difficult to implement. Objective: To reach a consensus on aspects related to the use of MRI in the diagnosis and follow-up of patients with MS in Peru. Material and Methods: A group of Peruvian experts (neurologists and radiologists) worked on the elaboration of the consensus using a remote survey round methodology. Results: The recommendations, established on the basis of published evidence and on the experts' criteria, focused on the role of both, the conventional MRI techniques and the measurement of brain atrophy in MS patients both at the time of diagnosis and during the follow-up period Conclusions: The consensual recommendations could potentially assist in the standardization and optimization of the care and follow-up of patients with MS in our country.

Características clínicas y respuesta al recambio plasmático terapéutico en los pacientes con síndrome de Guillain Barré / Clinical characteristics and plasma exchange response in Guillain-Barré patients

RESUMEN El objetivo del estudio fue describir las características clínicas, la respuesta al tratamiento y posibles factores asociados de los pacientes con síndrome de Guillain Barré en el Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas. Se realizó un estudio descriptivo sobre egresos hospitalarios durante el periodo 2017-2019. La respuesta al tratamiento se evaluó mediante la escala de discapacidad de Hughes. De los 31 pacientes el 61,3% eran varones, y la edad promedio fue de 50 años. Al ingreso, el 87,1% de pacientes se encontraban en el grado 3 o 4 de la escala de Hughes, la mayoría con compromiso axonal, el cual estuvo asociado a discapacidad. Solo 22 pacientes recibieron recambio plasmático; luego de seis meses el 90,9% disminuyó al menos en un grado en la escala de Hughes y el 42,8% quedaron sin discapacidad. En conclusión, se encontró un predominio del sexo masculino y del compromiso axonal, este último asociado a discapacidad.

ABSTRACT The objective of the study was to describe the clinical characteristics, treatment response and possible associated factors of patients with Guillain-Barré syndrome at the National Institute of Neurological Sciences. A descriptive study on hospital discharges was conducted during the period 2017-2019. Treatment response was evaluated based on Hughes' disability scale. From 31 patients 61.3% were males and the mean age was 50 years. At admission, 87.1% of patients were on grade 3 or 4 of Hughes scale, most of them with axonal compromise which was associated to disability. Only 22 patients received plasma exchange; 6 months thereafter, 90.9% of patients decreased by at least one degree in Hughes scale and 42.8% were left without disability. In conclusion, a male and axonal subtype predominance was found, been the latter associated to disability.

Características clínicas y respuesta al recambio plasmático terapéutico en los pacientes con síndrome de Guillain Barré / Clinical characteristics and plasma exchange response in Guillain-Barré patients

RESUMEN El objetivo del estudio fue describir las características clínicas, la respuesta al tratamiento y posibles factores asociados de los pacientes con síndrome de Guillain Barré en el Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas. Se realizó un estudio descriptivo sobre egresos hospitalarios durante el periodo 2017-2019. La respuesta al tratamiento se evaluó mediante la escala de discapacidad de Hughes. De los 31 pacientes el 61,3% eran varones, y la edad promedio fue de 50 años. Al ingreso, el 87,1% de pacientes se encontraban en el grado 3 o 4 de la escala de Hughes, la mayoría con compromiso axonal, el cual estuvo asociado a discapacidad. Solo 22 pacientes recibieron recambio plasmático; luego de seis meses el 90,9% disminuyó al menos en un grado en la escala de Hughes y el 42,8% quedaron sin discapacidad. En conclusión, se encontró un predominio del sexo masculino y del compromiso axonal, este último asociado a discapacidad.

ABSTRACT The objective of the study was to describe the clinical characteristics, treatment response and possible associated factors of patients with Guillain-Barré syndrome at the National Institute of Neurological Sciences. A descriptive study on hospital discharges was conducted during the period 2017-2019. Treatment response was evaluated based on Hughes' disability scale. From 31 patients 61.3% were males and the mean age was 50 years. At admission, 87.1% of patients were on grade 3 or 4 of Hughes scale, most of them with axonal compromise which was associated to disability. Only 22 patients received plasma exchange; 6 months thereafter, 90.9% of patients decreased by at least one degree in Hughes scale and 42.8% were left without disability. In conclusion, a male and axonal subtype predominance was found, been the latter associated to disability.