Résumé
Se describe a un paciente masculino de 31 años de edad (propositus), con deficiencia sérica de IgA (3 mg/dL) y secretora de 1.11 mg/dL con el siguiente cuadro clínico: gastroenteritis de repetición, rinosinusitis frecuente, alergia a la leche en la infancia, herpes y candidiasis recurrente. Se estudiaron 16 integrantes familiares de tres generaciones de los cuáles en dos más, aparte del propositus, se detectó un tipo de deficiencia de IgA poco común: deficiencia en la IgA secretopra con niveles séricos de IgA elevados. Esta clase de deficiencia, no reportada hasta el momento fue considerada pues la IgA posee funciones más importantes como anticuerpo secretor que como anticuerpo sérico. El primero de estos dos casos, una mujer de 37 años de edad se refirió como asintomática, mientras que el segundo, una niña de siete años de edad e hija de la paciente anterior presentó asma bronquial e infecciones recurrentes del tracto respiratorio. En todos los demás familiares, aunque no presentaron deficiencia de IgA, sí se tuvieron condiciones patológicas asociadas con ésta, tales como atopia (anafilaxia postransfusional, asma bronquial, dermatitis atópica y rinitis alérgica) en siete personas, infecciones respiratorias de repetición (rinitis, laringitis, bronquitis y rinofaringitis) en cinco de ellas; gastroenteritis de repetición en cinco personas y herpes recurrente en tres familiares. Con el objeto de investigar si la deficiencia selectiva de IgA está bajo contra genético, estudiamos al complejo principal de histocompatibilidad. Los resultados nos indican, qué pacientes y familiares comparten el haplotipo A1 B8 DR3 DQ1, por lo que podemos decir que no existe una base sólida para definir una posible relación entre el sistema HLA y la deficiencia selectiva de IgA