Factores clínicos asociados a complicaciones pulmonares y extrapulmonares en pacientes con fibrosis quística. Un estudio observacional de centro único / Clinical factors associated with pulmonary and extrapulmonary complications in patients with cystic fibrosis. A single-center observational study

Introducción: La fibrosis quística (FQ), afecta el epitelio exocrino, formando una mucosidad espesa que obstruye los conductos de los diferentes órganos, siendo el pulmón y páncreas los más afectados. El objetivo del presente estudio fue determinar la asociación entre los factores clínicos y las complicaciones, así como la supervivencia de pacientes con FQ atendidos en un centro de referencia pediátrica en México. Métodos: El presente estudio observacional, longitudinal, fue realizado en el Instituto Nacional de Pediatría en México, de abril del 2012, a abril del 2022. Con una muestra no probabilística ingresaron al estudio niños con fibrosis quística. Las variables fueron: demográficas, complicaciones pulmonares, extrapulmonares y mortalidad. Se realiza la asociación con chi-cuadrado y la supervivencia con Kaplan-Meir. Resultados: Se analizan 71 pacientes, lactantes menores 41 casos (62%), pre-escolares 12 casos (16.9%). Fueron 40 hom-bres (56.3%). 57 casos (80.3%) tuvieron exacerbación infecciosa, 11 casos (15.5%) aspergi-losis broncopulmonar, 9 casos (12.7%) con hipertensión pulmonar, 5 casos (7%) con neumotórax, 12 casos (16.9%) con ventilación mecánica, 70 casos (98.5) con insuficiencia pancreática, 10 casos (14%) con enfermedad hepatobiliar. Hubo asociación de complica-ciones extrapulmonares con el fenotipo F508. La supervivencia global fue de 150 meses. En pacientes con ventilación mecánica invasiva la supervivencia fue de 55 meses (P<0.001), en pacientes con ventilación mecánica no invasiva fue de 106 meses (P<0.001), en pacientes con neumotórax fue de 25 meses P<0.001, en pacientes con aspergilosis bronco-pulmonar alérgica fue de 125 meses P<0.01. Conclusión: la mayor compli-cación extrapulmonar de pa-cientes con FQ es la insuficien-cia pancreática. La presencia de neumotórax disminuye la supervivencia.

Introduction: Cystic fibrosis (CF) affects the exocrine epithelium, forming a thick mucus that obstructs the ducts of the different organs, with the lungs and pancreas being the most affected. This study aimed to determine the association between clinical factors and complications, as well as the survival of CF patients treated at a pediatric reference center in Mexico. Methods: This observational, longitudinal study was conducted at the National Institute of Pediatrics in Mexico from April 2012 to April 2022. Children with cystic fibrosis were entered into the study with a nonprobabilistic sample. The variables were demographic, pulmonary and extrapulmonary complications and mortality. The association was made with chi-square and survival with Kaplan- Meir. Results: Seventy-one patients were analyzed, including 41 infants (62%) and 12 preschoolers (16.9%). There were 40 men (56.3%). Fifty-seven cases (80.3%) had an infectious exacerbation, 11 cases (15.5%) had allergic bronchopulmonary aspergillosis, 9 cases (12.7%) had pulmonary hypertension, 5 cases (7%) had pneumothorax, 12 cases (16.9%) had mechanical ventilation, 70 cases (98.5%) had pancreatic insufficiency, and 10 cases (14%) had hepatobiliary disease. There was an association of extrapulmonary complications with the F508 phenotype. Overall survival was 150 months. In patients with invasive mechanical ventilation, survival was 55 months (P<0.001); in patients with noninvasive mechanical ventilation, it was 106 months (P<0.001); in patients with pneumothorax, it was 25 months (P<0.001); and in patients with allergic bronchopulmonary aspergillosis, it was 125 months (P<0.01). Conclusion: The most significant extrapulmonary complication in CF patients is pancreatic insufficiency. The presence of pneumothorax markedly decreases survival.

Caracterización, por RAPD-PCR, de aislados de Pseudomonas aeruginosa obtenidos de pacientes con fibrosis quística / RAPD-PCR characterization of Pseudomonas aeruginosa strains obtained from cystic fibrosis patients

OBJETIVO: Caracterizar a las cepas de P aeruginosa aisladas de lavados broncoalveolares de pacientes con fibrosis quística a lo largo de un periodo de tres años. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio prospectivo, de seguimiento de una población de pacientes con fibrosis quística. Se utilizó la técnica de la amplificación del ADN empleando PCR con bajas condiciones de especificidad (Random amplified polymorphic DNA, RAPD-PCR) para la amplificación del ADN de cepas de P aeruginosa aisladas de lavados broncoalveolares de cinco pacientes con fibrosis quística, provenientes del Servicio de Neumología y Cirugía del Tórax del Instituto Nacional de Pediatría de la Ciudad de México, en el periodo de junio de 1996 a junio de 2002; se establecieron los patrones de amplificación de cada aislamiento, lo que permitió la identificación precisa de todas las cepas aisladas y el estudio de la epidemiología de P aeruginosa en los pacientes seleccionados con dicha enfermedad. RESULTADOS: Se definieron 18 patrones de amplificación del ADN que permitieron identificar a cada cepa de P aeruginosa aislada en las diferentes muestras de lavado broncoalveolar; no se encontró relación entre el fenotipo de P aeruginosa (mucoide o no mucoide) y el genotipo de cada aislamiento, ya que cepas con fenotipos distintos mostraron patrones de amplificación semejantes; en nuestros pacientes se identificaron cepas con patrones de amplificación distintos a partir de una misma muestra, lo que sugiere la presencia de infecciones simultáneas por más de una cepa de P aeruginosa; se demostró que dos hermanos con la enfermedad compartían cepas con genotipos semejantes, lo que sugiere una contaminación cruzada entre ambos, y se demostró el aislamiento de cepas de P aeruginosa con genotipos semejantes a lo largo de los periodos estudiados. CONCLUSIONES: La identificación mediante la caracterización genotípica de las cepas de P aeruginosa aisladas de los pacientes con fibrosis quística permite llevar a cabo estudios más precisos de la epidemiología de esta importante relación huésped-parásito.

Calidad de vida en niños mexicanos con fibrosis quística / Quality of life in mexican children with cystic fibrosis

Our interest was to determine the quality of life of mexican children who attended to the National Institute of Pediatrics in Mexico City. A comparative, observational, descriptive and retrospective study was done in children diagnosed with cystic fibrosis with ages between 5 to 18 years. The FQ Mex scale was administered to each child in order to determine their quality of life. A comparison with children without cystic fibrosis was done. Twelve boys and 6 girls with cystic fibrosis were included and 9 healthy children were enrolled as controls. A statistical difference was found between both groups in the FQ Mex scale (p<0.05) for the respiratory area which did not occur with the infectious, gastrointestinal, genitourinary and nutritional aspects. The most probable explanation that it is easier to control these clinical areas with antibiotics and pancreatic enzymes than the respiratory symptoms. The FQ Mex scale is a useful instrument that provides a good idea of the quality of life in children with cystic fibrosis

Variabilidad de observadores en la interpretación radiológica de la afección pulmonar intersticial / Observer variability in the radiologic interpretation of interstitial lung disease

Objetivo. Realizar un estudio metodológico para investigar la variabilidad intra e interobservador de dos neumológos pediatras en la interpretación de radiografías simples de tórax de pacientes con afección pulmonar intersticial (API), determinar el efecto de la información clínica en dicha interpretación y evaluarla en términos del reporte histopatológico. Diseño. Prospectivo, transversal, comparativo y triple ciego. Ubicación. Departamento de neumología y Cirugía de Tórax, Instituto Nacional de Pediatría de México. Material y métodos. Se usaron radiografías simples de tórax de 45 pacientes pediátricos con API confirmada por biopsia pulmonar a cielo abierto. Se identificaron con un código secreto y se aleatorizó el orden de su colocación antes de cada interpretación por los observadores. No se informó el observador su lectura anterior ni la del otro; quien las registro no conocía el diagnóstico. En las dos primeras lecturas no se proporcionó información clínica; sí en la tercera. Mediciones. Se establecieron criterios para que los observadores clasificaran el patrón radiológico predominante, v. gr. lineal, reticular, retículonodular, imagen en vidrio despulido e imagen en panal de abeja. Se estableció qué patrón radiológico correspondería cada diagnóstico histopatológico. Se usó prueba de Kappa ponderada. Resultados. Excepto en un caso se encontró una buena concordancia (Kw 0.57-0.88) en las contrastaciones intra e interobservadores. Conclusiones. La buena uniformidad de criterios observada en este estudio la consideramos como el resultado del trabajo clínico cotidiano de 15 años de los neumólogos evaluados

Erradicación del Helicobacter pylori en pacientes con dolor abdominal recidivante con un triple esquema de tratamiento / Erradication of Helicobacter pylori in patients with recurrents abdominal pain using a triple drug treatment

Antecedentes. Diversos esquemas de tratamiento se han utilizado para la eliminación de Helicobacter pylori en niños con gastritis, con diferentes resultados. Objetivo. Evaluar la eliminación de Helicobacter pylori, así como la mejoría clínica en niños con gastritis asociada, cuando se les administró en forma simultánea amoxicilina, ranitidina y subsalicilato de bismuto. Método. Se estudiaron 20 pacientes que acudieron al Servicio de Gastroenterología, del Instituto Nacional de Pediatría, durante el periodo comprendido entre enero de 1992 y junio de 1993. Se incluyeron todos los niños con dolor abdominal recurrene en quienes se identificó Helicobacter pylori en las biopsias de antrogástrico. El tratamiento consistió en la administración simultánea de amoxicilina durante 15 días y ranitidina y subsalicilato de bismuto durante un mes. Resultados. En 14 de 20 niños se logró mejoría clínica así como la eliminación de Helicobacter pylori. Conclusiones. La eliminación de Helicobacter pylori y la mejoría clínica se obtuvieron en el 70 por ciento de los niños, con buena tolerancia al trataiento.

Agenesia de hemidiafragma derecho asociada a hipoplasia pulmonar bilateral, secuestro pulmonar extralobar con linfangiectasias y malformación adenomatoide congénita pulmonar: informe de un caso / Agenesis of the right hemidiaphragm associated with bilateral pulmonary hypoplasia, pulmonary sequestration, lymphangiectases and congenital pulmonary adenomatoid malformation: report of a case

La agenesia del hemodiafragma derecho es una anomalía extraordinariamente infrecuente. El caso que se presenta es apenas el tercero informado en la literatura y el primero asociado con hipoplasia pulmonar bilateral, secuestro pulmonar extralobar, linfangiectasias y adenomatosis congénita pulmonar tipo III de Stocker. El diagnóstico prenatal de malformación congénita del diafragma debe sospecharse en presencia de antecedentes maternos patológicos y/o de trastornos del embarazo. En este caso el embarazo y el parto fueron normales pero se encontró placenta "pequeña", cordón umbilical corto y oligohidramnios. Este último se ha asociado con hipoplasia pulmonar bilateral. La sobrevida informada en el total de los casos de agenesia de uno u otro hemodiafragma ha sido del 40 por ciento, en pacientes cuya función cardiopulmonar evolucionó hacia la normalidad después de la corrección quirúrgica. El diagnóstico prenatal en este caso no hubiese modificado el pronóstico porque la hipoplasia pulmonar bilateral es una patología incompatible con la vida

Efectos de la contaminación del ambiente sobre la salud respiratoria / Effects of environmental contamination on respiratory health

A partir de la década de los 50, las ciudades industrializadas y grandes urbes en el mundo confrontaron un nuevo problema de salud pública "LA CONTAMINACION AMBIENTAL", las consecuencias sobre el desarrollo y la salud de los seres vivos a largo plazo no se conocen con precisión, sin embargo de acuerdo al tipo, cantidad y mecanismo de acción del contaminante sus efectos pueden ser irreversibles o mortales. En México la contaminación del aire en la zona metropolitana representa uno de los principales problemas de salud por lo que los autores de esta revisión mencionan los diferentes tipos de contaminantes y su mecanismo de acción sobre el aparato respiratorio, además de señalar las principales fuentes de origen y las acciones encaminadas a contrarrestar y prevenir los efectos de la contaminación atmosférica

Malformación adenomatoide quística congénita pulmonar y enfisema lobar congénito: diagnóstico diferencial / Congenital pulmonary adenomatoid cystic malformation and congenital lobar emphysema: differential diagnosis

La malformación adenomatoidea quística congénita pulmonar (MAQCP) y el enfisema lobar congénito (ELC) son enfermedades frecuentes, debidas a errores de la embriogénesis, que comparten algunas características clínicas y en los estudios de imagen. Estas enfermedades pueden asociarse entre sí o a otras malformaciones congénitas, lo que dificulta el diagnóstico y causa errores en el tratamiento. Sobre estas bases se justifica este trabajo cuyo objetivo es conocer la estadística institucional de malformaciones congénitas broncopulmonares, la frecuencia relativa de MAQCP y del ELC; investigar asociaciones estadísticamente significativas entre ambas enfermedades y fundamentar la toma de decisiones terapéuticas. Los autores revisaron los archivos de la institución para integrar la estadística de malformaciones congénitas entre 1971 y 1991. Se analizaron en retrospecto los expedientes clínicos y radiológicos así como los estudios histológicos de 24 casos de MAQCP y nueve de ELC diagnosticados por criterios anatomopatológicos. No se encontraron diferencias significativas al contrastar los datos clínicos al nacimiento o en el momento del ingreso al hospital. La radiografía simple de tórax y la broncoscopia fueron de gran utilidad en el diagnóstico diferencial. Todos los casos fueron tratados con resección quirúrgica del tejido pulmonar malformado. La mortalidad directamente atribuible al padecimiento, incluyendo al mortalidad quirúrgica, fue mayor en el grupo de MAQCP en proporción de 17 a 11 por ciento y se relacionó con prematurez, malformaciones cardiovasculares asociadas, hipertensión arterial pulmonar y sepsis

Neumonía por Chlamydia trachomatis, revisión de la literatura: a propósito de un caso / Pneumonia caused by chlamydia trachomatis: report of a case and review of the literature

Presentamos el caso de un lactante con neumopatía crónica cuya madre tuvo leucorrea en último trimestre del embarazo y posteriormente al parto. El ejemplo de pruebas rápidas y específicas para la detección del antígeno mediante técnicas de ELISA e inmunofluorescencia directa, tanto de las secreciones bronquiales de la paciente como en las cervicovaginales de la madre, permitió diagnosticar neumonía por Chlamydia trachomatis adquirida al momento del nacimiento. Se empleó claritromicina durante 14 días consecutivos, y se obtuvo mejoría clínica con erradicación de la bacteria de la vía aérea de la paciente. Es el primer caso informado en México de neumonía por Chlamydia trachomatis tratado con éxito con claritromicina. El seguimiento de la paciente permitió documentar cuadros leves de hiperreactividad bronquial

Obstrucción del antro gástrico en enfermedad granulomatosa crónica: informe de un caso / Obstruction of the gastric antrum in chronic granulomatous disease: report of a case

Se describe el caso de una paciente de seis años con obstrucción del antro gástrico, 24 meses después de haberse diagnosticado como enfermedad granulomatosa crónica. Las principales manifestaciones fueron los vómitos y el dolor abdominal. El diagnóstico de obstrucción del antro gástrico se estableció con estudios de gabinete: Serie esofagogastroduodenal, tomografía axial computarizada, abdominal y endoscopia del tubo digestivo alto. Se destaca la excelente correlación entre los estudios de gabinete y la obstrucción del antro gástrico en pacientes con enfermedad granulomatosa crónica

Eventración diafragmática bilateral: informe de un caso de sobrevida después de corrección quirúrgica bilateral simultánea / Bilateral diaphragmatic eventration: report of a case which has survived after simultaneous bilateral surgical correction

No se han informado las consecuencias de eventración diafragmática bilateral en nuestro medio. En la literatura mundial se informa como una entidad rara y con alta mortalidad, lo que motiva el presente informe de un caso de una recién nacida con síntomas respiratorios desde el nacimiento, cuya sospecha diagnóstica se estableció en el estudio radiológico simple de tórax, corroborándose en la fluoroscopia la elevación y ausencia de movilidad diafragmática; gasométricamente con datos que sugerían hipoventilación alveolar compatible con falla neuromuscular. Se efectuó plicatura diafragmática bilateral y simultánea por abordaje abdominal. La histología de los diafragmas con atrofia focal y fibrosis compatibles con eventración diafragmática bilateral. La evolución clínica fue favorable posterior al tratamiento quirúrgico. Eventración bilateral; diafragma; recién nacido

Broncoscopia rígida en recién nacidos / Rigid bronchoscopy in newborns

Los autores evaluaron en un estudio prospectivo la utilidad y el riesgo de la broncoscopia rígida en recién nacidos. Se incluyeron en el estudio 28 neonatos, 17 de pretérmino y 11 de término, administrados en la unidad de Pediatría del Hospital Mocel entre septiembre de 1991 y febrero de 1992, por síndrome de dificultad respiratoria. En todos se practicó broncoscopia con instrumental rígido de 2.5 o 3 mm de diámetro externo. El procedimiento se llevó a cabo en la misma Unidad de Pediatría, sin sacar al niño de la cuna o de la incubadora térmica y con monitoreo de sus constantes vitales o metabólicas. La indicación más frecuente de broncoscopia (50 por ciento) fue la atelectasia lobar o de todo un pulmón, con obstrucción bronquial por tapones de moco. La atelectasia y la dificultad respiratoria desaparecieron después de aspirar los tapones mucosos y de permeabilizar la vía aérea. En el 18 por ciento de los casos se diagnosticó por broncoscopia algún tipo de malformacion de la vía aérea. No hubo defunciones ni complicaciones relacionadas con el procedimiento endoscópico

Endoscopia con toma de biopsia esofágica en niños con enfermedad por reflujo gastroesofágico con un año o más de tratamiento / Endoscopy with wsophagical biopsy in childrens

Se estudiaron 30 niños con diagnóstico clínico de enfermedad por reflujo gastroesofágico, (ERGE) tratados con anácidos, con bloqueadores H21 con procinéticos, o con todos estos fármacos, durante un año o más. Al cabo de ese periodo presentaban remisión clínica y radiológica y crecimiento pondoestatural adecuado. Se practicó endoscopia y estudio histológico del esófago a todos un año después del tratamiento. Nueve de los 29 tuvieron esofagitis diagnosticada por endoscopia; en un niño no se describieron los hallazgos endoscópicos, y en 11 de 30 el diagnóstico fue por estudio histológico. No hubo diferencias estadísticamente significativas entre el grupo de pacientes con esofagitis en cuanto a edad de principio del tratamiento, edad al final del mismo, ni tiempo de tratamiento, de acuerdo con el análisis de varianza. A pesar de estos resultados, y de que el consenso general señala dar tratamiento médico a los niños con ERGE por un año, surge la duda sobre el tiempo que debe durar dicho tratamiento y cuándo deben considerarse curados estos pacientes.

Síndrome de Bean (blue rubber-bleb nevus): presentación de un caso / Bean's syndrome (blue rubber-bled nevus): a case report

Se presentó un niño con síndrome de Bean "Blue rubber-bled nevus" cuyas manifestaciones clínicas más importantes fueron la presencia de hemangiomas cutáneos asociados a dolor abdominal importante por invaginación intestinal