Enfermedad de Hallervorden-Spatz: presentación de un caso y revisión de la literatura / Hallervorden-Spatz disease: a case study and review of the literature

Se presenta el caso de un niño mexicano de 10 años de edad con enfermedad de Hallervorden-Spatz, el primero en informarse en latinoamerica. Sus padres consanguineos y es el menor de nueve hermanos. Su desarrollo psicomotor fué normal hasta la edad de 15 meses cuando presenta pérdida progresiva de habilidades motoras gruesas, alteraciones en la marcha, sin llegar a desarrollar su lenguaje. A la edad de siete años se agregan movimientos distónicos y coreoatetósicos, rigidez generalizada y deterioro neurológico global. El exámen del fondo de ojo demostró la existencia de una degeneración pigmentaria de la retina en forma bilateral. La tomografía computada del cerebro determinó la existencia de zonas hiperdensas con densidad correspondiente a mineral en los globos pálidos. Se realiza el diagnóstico de enfermedad de Hallervorden-Spatz. Se revisa la literatura y se efectúa el diagnóstico diferencial con otras enfermedades capaces de originar mineralización de ganglios basales

Acute childhood hemiplegy and alternating hemiconvulsions secondary to Moya-Moya disease: report of a case associated to Down Syndrome / Hemiplejia aguda de la infancia y hemiconvulsiones alternantes secundaria a enfermedad de Moya-Moya: reporte de un caso asociado a sindrome de Down

La enfermedad de Moya-Moya ha sido relacionada con diversas enfermedades, su asociación con el síndrome de Down es conocida. Reportamos el priemer caso en México, de una niña de dos años de edad con enfermedad de Moya-Moya y trisomía 21. Ella inició su cuadro neurológico con crisis lateralizadas alternantes, hasta que desarrolló una hemiplejía aguda derecha. La tomografía computada cerebral demostró la existencia de diversos infartos en diferentes estadios de evolución que afectaban principalmente el territorio de la arteria cerebral media isquierda. La angiografía por substracción digital permitió determinar la existencia de una obstrucción bilateral de predominio izquierdo de la porción supraclinoidea de ambas arterias carótidas internas, con la formación de vasos colaterales en el territorio diencefálico. La asocicación de síndrome de Down con enfermedad de Moya-Moya no es fortuita y es probable se deba a una displasia vascular congénita, debe sospecharse en niños con trisomía 21 con o sin cardiopatía congénita que presenten crisis convulsivas lateralizadas alternantes o un síndrome de hemiplejia aguda único o alternante. Síndrome de Moya-Moya; síndrome de Down; hemiplejía aguda

Tratamiento del estado epiléptico en pediatría / Treatment of the status epilepticus in pediatrics

El estado epiléptico es una urgencia médica grave que requiere una terapéutica inmediata y racional. Tiene elevada mortalidad y gran número de secuelas neurológicas. El tratamiento se orienta a tres objetivos primordiales, que son la preservación y estabilización de las funciones vitales; el control de las crisis convulsivas con dosis iniciales elevadas de anticonvulsivantes y el diagnóstico y corrección de los fenómenos desencadenantes del estado epiléptico