Résumé
La poliangeítis con granulomatosis (GPA) es una enfermedad inflamatoria sistémica; los hallazgos histopatológicos incluyen necrosis tisular, formación de granulomas y vasculitis predominantemente devasos de pequeño y mediano calibre. Se caracteriza por la presencia en plasma de anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilo dirigidos contra la proteinasa 3 (PR3-ANCA). La GPA comúnmente afecta la vía aérea superior, los pulmones y los riñones. El compromiso oftalmológico es una importante causa de morbilidad, ocurriendo aproximadamente en la mitad de los pacientes. La escleritis necrotizante (EN) es una manifestación infrecuente y grave de la GPA. Las complicaciones de la EN son la perforación ocular y pérdida de la visión. El tratamiento de inducción consiste en esteroides e inmunosupresores (ciclofosfamida o rituximab). El objetivo de este trabajo es describir 3 casos de GPA con EN como manifestación clínica rara y dominante.
Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is a systemic inflammatory disease; histopathologic features often include necrosis, granulomaformation, and vasculitis of small-to-medium size vessels. Its characterizedby the presence of anti-neutrophil cytoplasm directedagainst proteinase 3 (PR3-ANCA). The GPA commonly affects the upperairways, lungs and kidneys. Ophthalmological involvement is animportant cause of morbidity in GPA, occurring in approximately inone-half of patients. Necrotizing scleritis is a rare and severe formof ocular manifestation in GPA. Complications are ocular perforationand loss of vision. Induction therapy involves steroids and immunosuppressants (cyclophosphamide or rituximab). The aim of this studyis to describe 3 cases of GPA with necrotizing scleritis as a rare anddominant clinical manifestation.
Sujets)
Humains , Granulomatose avec polyangéite , SclériteRésumé
Un paciente de 38 años de edad fue derivado con diagnóstico de leishmaniasis mucocutánea por un proceso destructivo de la nariz y los senos paranasales, con severo compromiso oftalmológico. Este trabajo discute los diagnósticos diferenciales de las lesiones destructivas de la línea media. El estudio de estas lesiones es dificultoso, pero debe efectuarse con una aproximación sistemática y múltiples técnicas diagnósticas. El diagnóstico final fue de Granulomatosisde Wegener.
Sujets)
Granulomatose avec polyangéite , LeishmanioseRésumé
El objetivo del trabajo es reportar el caso de una paciente de 19 años con diabetes mellitus tipo I que presenta una papilopatía diabética bilateral con mejoría espontánea de su cuadro