La enfermedad de Alzheimer / AlzheimerÆs disease

La enfermedad de Alzheimer (EA) es la causa más importante de demencia. En esta breve revisión se comienza por mostrar datos básicos de su epidemiología y los criterios diagnósticos. En su evolución podemos distinguir 3 etapas, llamadas hipocámpica (destaca el defecto mnésico), de áreas de asociación parieto-témporo-ocipitales (se agregan trastornos del lenguaje, apraxias y sindrome de Gerstmann) y global (con compromiso extrapiramidal). Sin embargo es una enfermedad heterogénea, con variantes, entre las cuales destacan las demencias mixtas (EA asociadas a daño vascular) y el deterioro cognitivo leve (sin demencia, que todavía no cumple con los criterios para EA). A continuación señalamos algunas dificultades en el diagnóstico diferencial. Se revisa brevemente el tratamiento, haciendo énfasis en la importancia de la investigación básica, por una parte, y por otra en el manejo psicosocial.

Degeneración córtico-basal: 5 casos clínicos / Corticobasal degeneration: clinical report of 5 cases

Se presentan 5 pacientes con un cuadro clínico de degeneración corticobasal (DCB); son los primeros casos publicados en nuestro país. Todas eran mujeres en la 6ª o 7ª década de vida; en 4 la distonía comenzó por el brazo derecho. El curso fue lentamente progresivo, con parkinsonismo (rigidez, akinesia, alteraciones posturales y disartria), demencia de tipo frontal y apraxias (constructiva en todas, ideomotora bilateral y oral en una, el defecto motor impidió su evaluación en varios casos). En dos casos se comprobó una afasia no fluente. Cuatro pacientes presentaron alteraciones oculomotoras, con lentitud de los movimientos sacádicos y ausencia de nistagmo optokinético. En una de ellas existió una agnosia visual aperceptiva y en el último caso se comprobó un defecto del campo visual. En ningún caso fue posible una evaluación fina de la sensibilidad, la sensibilidad dolorosa estuvo siempre conservada. La tomografía computada cerebral y la resonancia nuclear magnética mostraron una atrofia asimétrica moderada; en 2 casos con SPECT se demostró una gran hipoperfusión asimétrica. La revisión de la literatura permite concluir que la DCB es una entidad bien definida desde el punto de vista patológico, pero el cuadro clínico tradicional puede deberse a DCB propiamente tal, enfermedad de Pick, de Alzheimer, Jacob-Creutzfeldt, parálisis supranuclear progresiva, o infartos cerebrales. Por otra parte, casos comprobados con autopsia han sido diagnosticados en vida como enfermedad de Parkinson o Alzheimer, parálisis supranuclear progresiva, como demencia frontotemporal.

Deterioro cognitivo leve: seguimiento de 10 casos / Mild cognitive impairment: follow-up of ten patients

En una experiencia clínica inicial, de 36 sujetos diagnosticados como deterioro cognitivo leve (DCL), con un seguimiento clínico de 31 meses promedio, 15 evolucionaron a demencia de tipo Alzheimer, 11 mejoraron y se diagnosticaron como trastornos emocionales, y 10 permanecieron como DCL estables (Donoso et al. 2001). Un seguimiento de 2 años adicionales del último grupo permitió ver que 5 evolucionaron hacia una demencia (EA probable o mixta); uno mejoró, otro resultó ser una parálisis supranuclear progresiva, y sólo 3 se mantuvieron estables. De estas experiencias se extraen dos conclusiones principales. Primero, que el diagnóstico del DCL no es fácil y puede confundirse con trastornos emocionales en adultos mayores. La segunda es que la mayoría de ellos corresponde a una fase inicial de la EA, sin demencia. Nuestros comentarios son dos. El primero es que no se necesitaría tener una demencia para sospechar o diagnosticar una EA probable. El segundo, que el diagnóstico precoz del DCL permitiría tomar algunas medidas que tal vez impidan o posterguen la aparición de la demencia.

Cambios de algunos parámetros bioquímicos en linfocitos y plaquetas de pacientes con demencia de tipo Alzheimer / Changes of some biochemical parameters in lymphocytes and platelets of patients with Alzheimer type dementia

La demencia tipo Alzheimer (DTA) es una de las más frecuentes entre los adultos mayores de 65 años de edad. En el sistema nervioso central de los pacientes con enfermedad de Alzheimer se observa tempranamente una marcada alteración del sistema colinérgico, lo que se correlaciona con una disminución de la actividad enzimática de la acetilcolinesterasa (AChE) y un aumento de la butirilcolinesterasa (BuChE). Es probable que alguno de estos cambios bioquímicos pueda tener su reflejo también a nivel periférico, considerando que tanto la AChE como la BuChE se expresan en células no-neuronales, incluyendo a células sanguíneas. En el presente trabajo se evaluaron las actividades de la AchE y de la BuChE en linfocitos y plaquetas tanto en individuos normales como en pacientes con DTA, encontrándose que la actividad de la AChE está disminuida (60 por ciento ) en linfocitos obtenidos de pacientes con DTA, sin observarse cambios aparentes en la actividad de la BuChE. En plaquetas no se observaron diferencias en las actividades de la AChE y de la BuChE entre individuos con DTA y controles. Se evaluó también la captación de 14 C-serotonina por las plaquetas. No se observaron diferencias en la velocidad máxima de captación de 14 C-serotonina; sin embargo, la Km para la captación fue menor para los pacientes con DTA que para los controles. Finalmente el recuento de plaquetas y leucocitos evidenció un aumento en el número total de células en los pacientes con DTA

Pseudodemencia y jubilación / Pseudodementia and disability

Se presenta la experiencia en 10 pacientes referidos para evaluar una posible invalidez por la Superintendencia de Administradoras de Fondos de Pensiones, en los cuales se formula el diagnóstico clínico de pseudodemencia. Con este diagnóstico se rechazó la jubilación. El seguimiento de 8 casos mostró que su invalidez (sólo un caso dudoso) era persistente a pesar de no existir una ganancia secundaria evidente. Se concluye que debe aceptarse la realidad de esta invalidez y que debería modificarse la legialación al respecto