Fundamentals of deep brain stimulation for Parkinson's disease in clinical practice: part 1 / Princípios da estimulação cerebral profunda na doença de Parkinson na prática clínica: parte 1

Abstract Deep brain stimulation (DBS) is recognized as an established therapy for Parkinson's disease (PD) and other movement disorders in the light of the developments seen over the past three decades. Long-term efficacy is established for PD with documented improvement in the cardinal motor symptoms of PD and levodopa-induced complications, such as motor fluctuations and dyskinesias. Timing of patient selection is crucial to obtain optimal benefits from DBS therapy, before PD complications become irreversible. The objective of this first part review is to examine the fundamental concepts of DBS for PD in clinical practice, discussing the historical aspects, patient selection, potential effects of DBS on motor and non-motor symptoms, and the practical management of patients after surgery.

Resumo Nas últimas três décadas, a estimulação cerebral profunda (ECP) se tornou um tratamento bem estabelecido para doença de Parkinson (DP) e outros transtornos do movimento. A eficácia a longo prazo na DP foi bem documentada para a melhora dos sintomas motores cardinais da DP e das complicações induzidas pelo uso do levodopa, como as flutuações motoras e as discinesias. O momento da seleção do paciente é crucial para se obter os benefícios ideais da ECP, antes que as complicações da DP se tornem irreversíveis. O objetivo desta primeira parte da revisão é examinar os conceitos fundamentais da ECP na prática clínica, discutindo os aspectos históricos, a seleção de pacientes, os potenciais efeitos da ECP nos sintomas motores e não motores da doença e o manejo prático dos pacientes após a cirurgia.

Síndrome de burnout e engajamento em profissionais de saúde: um estudo transversal / Burnout syndrome and engagement among critical care providers: a cross-sectional study

RESUMO Objetivo: Avaliar a frequência de síndrome de burnout grave em profissionais de terapia intensiva e correlacioná-la com o engajamento com o trabalho. Métodos: Foi distribuído um questionário autoaplicável que incluía o Inventário de Burnout de Maslach, a Escala de Depressão Ansiedade e Estresse e o questionário Gallup. Todas as análises foram estratificadas por local de trabalho (unidade de terapia intensiva ou unidade semi-intensiva) e por grupo profissional (enfermeiros versus médicos versus fisioterapeutas). Resultados: Entre fevereiro de 2017 e junho de 2017, 206 dos 325 profissionais convidados (63,4%) responderam aos questionários. Destes, 55 eram médicos (26,7%), 88 eram fisioterapeutas (42,7%) e 63 eram enfermeiros (30,6%). A frequência de burnout grave foi de 34,3% (27,9 - 41,4%), e não se identificaram diferenças entre os grupos profissionais ou locais de trabalho. A frequência de casos graves ou muito graves de depressão, ansiedade ou estresse foi de 12,9%, 11,4% e 10,5%, respectivamente. O escore mediano (intervalo interquartil) observado pelo questionário Gallup foi 41 (34 - 48), e não se observaram diferenças entre os grupos profissionais ou locais de trabalho. Houve correlação negativa entre burnout e engajamento com o trabalho (r = -0,148; p = 0,035). Conclusão: A frequência de burnout grave foi elevada entre os profissionais de saúde que trabalham na unidade de terapia intensiva e na unidade semi-intensiva. Existe uma correlação negativa entre burnout e engajamento com o trabalho.

ABSTRACT Objective: To evaluate the frequency of severe burnout syndrome among critical care providers and to correlate it with work engagement. Methods: A self-administered survey including the Maslach Burnout Inventory, Depression Anxiety and Stress Scales, and Gallup questionnaire was distributed. All analyses were stratified by setting (intensive care unit or step-down unit) and by professional group (nurses versus physicians versus physiotherapists). Results: Between February 2017 and June 2017, 206 out of 325 invited professionals (63.4%) answered the questionnaires. Of these, 55 were physicians (26.7%), 88 were physiotherapists (42.7%) and 63 were nurses (30.6%). The frequency of severe burnout was 34.3% (27.9 - 41.4%), and no difference was found between professional groups or settings. The frequency of severe or very severe cases of depression, anxiety or stress was 12.9%, 11.4% and 10.5%, respectively. The median (interquartile range) score observed on the Gallup questionnaire was 41 (34 - 48), and no differences were found between professional groups or settings. There was a negative correlation between burnout and work engagement (r = -0.148; p = 0.035). Conclusion: There is a high frequency of severe burnout among critical care providers working in the intensive care unit and step-down unit. There was a negative correlation between burnout and work engagement.

Presence or absence of cognitive complaints in Parkinson's disease: mood disorder or anosognosia? / Presença ou ausência de queixas cognitivas na doença de Parkinson: transtorno de humor ou anosognosia?

ABSTRACT We intended to evaluate whether non-demented Parkinsons’s disease (PD) patients, with or without subjective cognitive complaint, demonstrate differences between them and in comparison to controls concerning cognitive performance and mood. We evaluated 77 subjects between 30 and 70 years, divided as follows: PD without cognitive complaints (n = 31), PD with cognitive complaints (n = 21) and controls (n = 25). We applied the following tests: SCOPA-Cog, Trail Making Test-B, Phonemic Fluency, Clock Drawing Test, Boston Naming Test, Neuropsychiatric Inventory, Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS) and Beck Depression Inventory. PD without complaints presented lower total score on Scales for outcome of Parkinson’s disease-cognition as compared to controls (p = 0.048). PD with complaints group showed higher scores on HADS (p = 0.011). PD without complaints group showed poorer cognitive performance compared to controls, but was similar to the PD with complaints group. Moreover, this group was different from the PD without complaints and control groups concerning mood.

RESUMO Avaliar se pacientes com doença de Parkinson (DP) sem demência, com ou sem queixa cognitiva subjetiva, demonstram diferenças entre eles e comparativamente aos controles relativos a desempenho cognitivo e humor. Avaliados 77 indivíduos entre 30 e 70 anos: PD sem queixas cognitivas (n = 31), PD com queixas cognitivas (n = 21) e controles (n = 25). Testes aplicados: SCOPA-cognição, Trail Making Test-B, Fluência Fonêmica, Teste do Relógio, Teste Nominativo de Boston, Inventário Neuropsiquiátrico, Escala Hospitalar de Depressão e Ansiedade (HADS)e Inventário de Depressão de Beck. PD sem queixas apresentaram menor pontuação total na SCOPA-cognição, comparativamente aos controles (p = 0,048). Por outro lado, PD com queixas apresentaram maior pontuação no HADS (p = 0,011) em comparação aos controles. O grupo PD sem queixas mostrou pior desempenho cognitivo em comparação aos controles, mas foi semelhante ao PD com queixas. Este grupo foi diferente dos grupos PD sem queixas e controle em relação ao humor.

Patients with essential tremor can have manual dexterity and attention deficits with no impairments in other cognitive functions / Pacientes com tremor essencial podem apresentar prejuízo na destreza manual e déficit de atenção sem prejuízo em outras áreas da cognição

ABSTRACT Essential tremor (ET) was long believed to be a monosymptomatic disorder. However, studies have evidenced structural changes and attention is now being focused on non-motor symptoms. The objective of the study is to describe and compare ET patients with control groups according to their cognitive functions, and secondarily, to compare their sociodemographic characteristics and other clinical features. All participants were assessed using the Fahn-Tolosa-Marin Tremor Rating Scale for the severity of tremor; a neuropsychological assessment battery and a screening questionnaire for mood and anxiety symptoms. There were no significant age and gender differences between all groups. As for neuropsychological assessment results, a significant difference was found only in the Pegboard test. We also found a significant negative correlation between a poorer cognitive test results and disease severity and a significant differences regarding depression or anxiety symptoms in patients with ET. The study results suggest that patients with ET have impaired manual dexterity and attention.

RESUMO O tremor essencial (TE) era considerado como um transtorno monossintomático. Contudo estudos tem demonstrado alterações anatômicas despertando o interesse para sintomas não-motores.O objetivo do estudo é descrever e comparar pacientes com grupos controles segundo suas funções cognitivas, e secundariamente, comparar suas características demográficas e outros sintomas clínicos. Todos os participantes foram submetidos à escala de Fahn, Tolosa e Marin para avaliação da intensidade do tremor, a uma bateria neuropsicológica e a um questionário para detecção de transtorno de humor e ansiedade. Não houve diferença significativa na idade e gênero entre todos os grupos. Quanto ao resultado da avaliação neuropsicológica, foi encontrado uma diferença significativa apenas no Test Pegboard. Nós também encontramos uma correlação negativa no desempenho dos testes cognitivos e intensidade do tremor, presença de sintomas depressivos e ansiosos. Os resultados deste trabalho sugerem que pacientes com TE apresentem alteração na destreza manual e na atenção.

Depression increases in patients with Parkinson?s disease according to the increasing severity of the cognitive impairment / Em pacientes com doença de Parkinson, a depressão aumenta de acordo com o aumento da gravidade do comprometimento cognitivo

Objective : To test the hypothesis that severity of cognitive impairment modifies the association between depression and Parkinson’s disease (PD). Method : One-phase population-based door-to-door surveys. This is a secondary analysis of 1,451 people aged 65 years and older with cognitive impairment living in defined catchment areas. Depression was estimated according to ICD-10, self-reported PD, disability according to WHODAS-II and cognitive status according to the CSI-D. Results : The mean age of the sample was 79.3 years old and most (69%) were women. Of the total sample, 16.1% had depression and it was significantly higher among participants with PD. There was an increase on the ORs of the association between depression and PD with decreased scores in the cognitive test (Adjusted OR from 0.98 to 8.04). Conclusion : The association between depression and PD increases with the severity of the cognitive impairment. .

Objetivo : Testar a hipótese que a gravidade do prejuízo cognitivo modifica a associação entre depressão e doença de Parkinson (DP). Método : Estudo populacional através da análise secundária de 1.451 pessoas com idade maior ou igual a 65 anos com prejuízo cognitivo que residiam em áreas de abrangência definidas. A depressão foi estimada de acordo com a CID-10, auto-relato de DP, incapacidade conforme a WHODAS-II e nível cognitvo de acordo com a CSI-D. Resultado : A média de idade foi 79,3 anos, predominaram as mulheres (69%). Do total de indivíduos, 16,1% tinham depressão, significantemente maior entre os participantes com DP. Houve aumento gradativo na OR relativa à associação entre depressão e DP com a diminuição do escore no teste cognitivo (OR ajustado variou de 0,98 a 8,04). Conclusão : A associação entre depressão e DP parece aumentar com a gravidade do prejuízo cognitivo. .

Oncogenic osteomalacia: loss of hypophosphatemia might be the key to avoid misdiagnosis / Osteomalacia oncogênica: a perda de fosfatemia pode ser a chave para evitar o diagnóstico incorreto

Diagnosing oncogenic osteomalacia is still a challenge. The disorder is characterized by osteomalacia caused by renal phosphate wasting and low serum concentration of 1,25-dihydroxyvitamin D3 occurring in the presence of a tumor that produces high levels of fibroblast growth factor 23. However, it is possible that the disease is much more misdiagnosed than rare. We present the case of a 42-year-old man with a long-term history of undiagnosed progressive muscle weakness. His laboratory results mainly showed low serum phosphate. Surgical removal of a nasal hemangiopericytoma that had been diagnosed five years earlier, brought him to a symptom-free condition. Even though knowing the underlying etiology would explain his osteomalacia, the patient sought medical help from countless physicians for five consecutive years, and only after adequate treatment a rewarding outcome was achieved. Arq Bras Endocrinol Metab. 2012;56(8):570-3.

A osteomalacia oncogênica é um diagnóstico clínico desafiador, caracterizado pela perda renal de fosfato e baixos níveis de 1,25-di-hidroxivitamina D3, ocorrendo na presença de um tumor produtor de altos níveis de fator de crescimento de fibroblasto 23. No entanto, é possível que se trate muito mais de uma falha de diagnóstico clínico do que propriamente uma doença rara. Os autores relatam o caso de um homem de 42 anos com histórico de fraqueza muscular progressiva por cinco anos e restrição à cadeira de rodas, sem diagnóstico. Seus exames laboratoriais evidenciavam baixos níveis de fósforo. A remoção cirúrgica de um hemangiopericitoma detectado previamente em cavidade nasal levou à resolução completa dos sintomas. Os autores enfatizam que, mesmo com a etiologia já evidenciada, o paciente consultou diversos clínicos no decorrer dos cinco anos até que fossem instituídos o diagnóstico e o tratamento adequados. Arq Bras Endocrinol Metab. 2012;56(8):570-3.

Clinical features and treatment with botulinum toxin in blepharospasm: a 17-year experience / Característica clínicas e tratamento com toxina botulínica em blefaroespasmo: experiência de 17 anos

OBJECTIVE: It was to analyze clinical aspects of patients with blepharospasm, including outcomes of botulinum toxin treatment. Additionally, clinical characteristics of isolated blepharospasm were compared to those of blepharospasm plus other movement disorders. METHODS: Clinical data recorded during 17 years were reviewed. The variables included age, gender, age of onset, past medical history, head trauma, smoking history, family history of dystonia, severity, duration of botulinum toxin relief and adverse effects. RESULTS: A total of 125 patients were included and 75.2% were female. The mean age of onset was 54.3 years; 89.6% of the individuals started with contractions in eye region, and 39.2% of them spread to lower face or neck. Isolated blepharospasm group was compared with blepharospasm-plus group for demographic and clinical features, and therapeutic outcomes, without significant differences. Botulinum toxin treatment improved the severity of contractions (p=0.01) with low rate of side effects (14%). CONCLUSIONS: Both groups - isolated blepharospasm and blepharospasm-plus - shared similar results concerning epidemiology, clinical features and therapeutic response to botulinum toxin.

OBJETIVOS: Analisar as características clínicas de pacientes com blefaroespasmo e os resultados do tratamento com toxina botulínica. Além disso, os pacientes foram divididos em dois grupos, blefaroespasmo isolado e blefaroespasmo associado a outros distúrbios do movimento, os quais foram comparados quanto a características clínicas e terapêuticas. MÉTODOS: Foram revisados prontuários dos últimos 17 anos. As variáveis consideradas foram idade, sexo, idade de início dos sintomas, antecedentes pessoais, história prévia de trauma crânio-encefálico, tabagismo, história familiar de distonia, gravidade do blefaroespasmo, duração do efeito da toxina botulínica e efeitos adversos. RESULTADOS: Foram incluídos 125 pacientes, dos quais 75,2% eram do sexo feminino. A média de idade do início dos sintomas era 54,3 anos; 89,6% dos pacientes tiveram início dos sintomas na região ocular e em 39,2% dos casos houve disseminação para face ou pescoço. Não houve diferenças significativas entre os grupos blefaroespasmo isolado versus blefaroespasmo-plus. O tratamento com toxina botulínica proporcionou melhora dos sintomas (p=0,01) com baixa incidência de efeitos adversos (14%). CONCLUSÕES: Ambos os grupos - blefaroespasmo isolado e blefaroespasmo-plus - apresentaram as mesmas características clínicas, epidemiológicas e resposta terapêutica à toxina botulínica.

Dopamine transporter imaging in clinically unclear cases of parkinsonism and the importance of Scans Without Evidence of Dopaminergic Deficit (SWEDDs) / Neuroimagem do transportador de dopamina em casos de parkinsonismo clinicamente indefinidos e a importância dos SWEDDs (exames sem evidência de déficit dopaminérgico)

The clinical diagnosis of Parkinson's disease (PD) is susceptible to misdiagnosis, especially in the earlier stages of the disease. Recently, in vivo imaging techniques assessing the presynaptic dopamine transporter (DAT) have emerged as a useful tool in PD diagnosis, improving its accuracy. OBJECTIVE: It was to illustrate the clinical usefulness of a brain single-photon emission computed tomography (SPECT) DAT ligand, and highlight relevant aspects of scans without evidence of dopaminergic deficit (SWEDDs) in this context. CASES: We described four representative patients with clinically unclear parkinsonian syndromes who underwent [99mTc]-TRODAT-1 SPECT and reviewed the clinical implications. CONCLUSION: DAT-SPECT is an important, cost-effective, technique for the differential diagnosis of parkinsonian syndromes. Additionally, SWEDD cases present clinical and paraclinical peculiarities that may retrospectively identify them as essential/dystonic tremor. The lack of histopathological data limits further conclusions.

O diagnóstico clínico da doença de Parkinson (DP) pode estar sujeito a erros especialmente nas fases iniciais da doença. Recentemente, técnicas de imagem in vivo que avaliam o transportador de dopamina pré-sináptico (DAT) surgiram como uma ferramenta empregada no diagnóstico da DP, melhorando sua acurácia. OBJETIVO: Foi demonstrar a utilização clínica de um traçador de tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT) e destacar importantes aspectos dos casos de SWEDDs (exames sem evidência de déficit dopaminérgico) neste contexto. CASOS: Descrevemos quatro pacientes representativos de síndromes parkinsonianas clinicamente incertas submetidos a [99mTc]-TRODAT-1 SPECT e revisamos suas implicações. CONCLUSÃO: O DAT-SPECT é uma técnica importante e eficiente para o diagnóstico diferencial das síndromes parkinsonianas. Além disso, os casos de SWEDDs apresentam peculiaridades clínicas e paraclínicas que podem retrospectivamente identificá-los como tremor essencial ou tremor distônico. As conclusões têm alcance limitado pela falta de dados histopatológicos.

Clinical correlates of the restless legs syndrome / Correlações clínicas da síndrome das pernas inquietas

OBJECTIVE: To determine the clinical correlates of the restless legs syndrome (RLS) in a Brazilian sleep disorders center. METHODS: We retrospectively studied 118 patients with RLS from January, 2004, to December, 2010. The analyzed variables were: age at disease onset, gender, race, years of school instruction, primary and secondary RLS, and treatment options. RESULTS: Among the studied patients, 83.9% were women with a female/male sex ratio of 5:1. Mean age of the patients at symptom onset ± standard deviation was 41.7±17.9 years-old. The primary RLS was found in 85% of patients. The other 15% remainders consisted of secondary forms, and they were associated with neuropathy, iron deficiency anemia, end-stage renal disease, or Parkinson's disease. Drug therapy for RLS was introduced in 67% of patients. CONCLUSIONS: Most patients presented primary RLS with an early disease onset. Further epidemiological studies are welcomed to provide better information on secondary RLS in Brazil.

OBJETIVO: Determinar as correlações clínicas da síndrome das pernas inquietas (SPI) em um centro brasileiro de distúrbios de sono. MÉTODOS: Foram estudados retrospectivamente 118 pacientes com SPI atendidos entre janeiro de 2004 e dezembro de 2010. As variáveis analisadas compreendiam: idade ao início da doença, sexo, raça, escolaridade, SPI primária e secundária e tratamento da SPI. RESULTADOS: Do total de pacientes estudados, 83,9% eram mulheres e a razão mulher∕homem foi de 5:1. A média de idade dos pacientes ± desvio padrão de quando iniciaram sintomas da SPI foi de 41,7±17,9 anos. Oitenta e cinco por cento dos pacientes apresentaram SPI primária. Os restantes 15% apresentaram a forma secundária, que estava associada à neuropatia periférica, anemia por deficiência de ferro, insuficiência renal crônica e doença de Parkinson. Foi introduzida medicação para SPI em 67% dos pacientes. CONCLUSÕES: A maioria dos pacientes apresentou SPI primária com início precoce da doença. Mais estudos epidemiológicos são necessários para prover informações sobre as causas secundárias de SPI no Brasil.

Levodopa versus non-levodopa brain language fMRI in Parkinson's disease / RMf de linguagem na doença de Parkinson: levodopa versus não levodopa

Objective: To identify the effect of levodopa in language areas in Parkinson's disease patients. Methods: We evaluated 50 patients with mild to moderate Parkinson's disease, age and gender paired to 47 healthy volunteers. We selected two homogeneous groups of 18 patients taking levodopa and 7 no levodopa patients. The functional magnetic resonance imaging verbal fluency task, with low and high cognitive demands, was performed at a 3T magnetic resonance imaging equipment. Data was analyzed with XBAM software for group maps and ANOVA comparison. Results: Patients without levodopa had more activation than the ones with levodopa in the medial frontal and in the left frontal and parieto-occipital areas. The striatal activation in patients taking levodopa had similar result of the activation detected in the healthy volunteer group. Parietooccipital areas were less activated in the levodopa group than in the no levodopa one. Conclusion: Parkinson's disease patients without levodopa replacement, during a verbal fluency effort, had more diffuse and intense cerebral activation in left hemisphere, mainly in the frontal and parieto-occipital areas. The striatal activation in verbal fluency of patients with levodopa intake was more similar to the activation found in healthy volunteers. These initial evidences suggested a role of levodopa inhibiting activation in parieto-occipital compensating areas.

Objetivo: Identificar o efeito da levodopa nas áreas de linguagem em pacientes com doença de Parkinson. Métodos: Foram avaliados 50 pacientes com doença de Parkinson leve a moderada e pareados, por gênero e idade, a 47 voluntários saudáveis. Foram selecionados dois grupos homogêneos de 18 pacientes que usavam e 7 que não usavam levodopa. O exame de ressonância magnética funcional, com tarefa de fluência verbal por geração de palavras de maiores e menores demandas cognitivas, foi realizado em equipamento de 3T. Os dados foram analisados pelo programa XBAM para os mapas de grupo e as comparações ANOVA. Resultados: Os pacientes sem utilização de levodopa tiveram maior ativação nas áreas frontais mediais e esquerdas e áreas parieto-occipitais que com levodopa. A ativação estriatal nos pacientes em uso de levodopa foi similar à detectada no grupo de voluntários saudáveis. Conclusão: Pacientes com doença de Parkinson, sem utilização de levodopa durante o esforço da fluência verbal, tiveram ativação mais difusa e intensa, principalmente no hemisfério esquerdo, em áreas frontais e parieto-occipitais. A atividade cerebral estriatal na fluência verbal de pacientes em uso de levodopa foi semelhante a dos voluntários saudáveis. Essas evidências iniciais sugerem um papel inibidor da levodopa na ativação compensatória de áreas parieto-occipitais.

Sleep disorders in cerebellar ataxias / Distúrbios do sono nas ataxias cerebelares

Cerebellar ataxias comprise a wide range of etiologies leading to central nervous system-related motor and non-motor symptoms. Recently, a large body of evidence has demonstrated a high frequency of non-motor manifestations in cerebellar ataxias, specially in autosomal dominant spinocerebellar ataxias (SCA). Among these non-motor dysfunctions, sleep disorders have been recognized, although still under or even misdiagnosed. In this review, we highlight the main sleep disorders related to cerebellar ataxias focusing on REM sleep behavior disorder (RBD), restless legs syndrome (RLS), periodic limb movement in sleep (PLMS), excessive daytime sleepiness (EDS), insomnia and sleep apnea.

As ataxias cerebelares se caracterizam por uma enorme variedade de etiologias, cursando tanto com sintomas motores como também com sintomas não motores. Recentemente, várias evidências têm demonstrado uma frequência elevada de sintomas não motores nas ataxias cerebelares, especialmente nas ataxias espinocerebelares autossômicas dominantes (SCA). Dentre os sintomas não motores, estão os distúrbios do sono, que muitas vezes são sub-diagnosticados ou pouco valorizados. Nessa revisão, enfatizamos os principais distúrbios do sono relatados nas ataxias cerebelares, como transtorno comportamental do sono REM, síndrome das pernas inquietas, movimentos periódicos das pernas no sono, sonolência diurna excessiva, insônia e apnéia do sono.

Progressive supranuclear palsy: new concepts / Paralisia supranuclear progressiva: conceitos atuais

Progressive supranuclear palsy (PSP) is a distinctive form of neurodegenerative disease which affects the brainstem and basal ganglia. Patients present supranuclear ophthalmoplegia, postural instability and mild dementia. PSP is defined neuropathologically by the accumulation of neurofibrillary tangles in the subthalamic nucleus, pallidum, red nucleus, substantia nigra, striatum, pontine tegmentum, oculomotor nucleus, medulla and dentate nucleus. Over the last decade many lines of investigations have helped refine PSP in many aspects and it is the purpose of this review to help neurologists identify PSP, to better understand its pathophysiology and to provide a more focused, symptom-based treatment approach.

A paralisia supranuclear progressiva (PSP) é uma doença neurodegenerativa, que afeta principalmente o tronco cerebral e os núcleos da base. O quadro clínico se caracteriza por oftalmoparesia supranuclear, instabilidade postural e demência . Do ponto de vista anátomo-patológico, a PSP se caracteriza por acúmulo de emaranhados neurofibrilares no núcleo subtalâmico, globo pálido, núcleo rubro, substância negra, estriado, tegumento da ponte, núcleos oculomotores, bulbo e núcleo denteado. Nas últimas décadas, muitas linhas de pesquisa têm colaborado para redefinir a PSP em muitos aspectos. Os objetivos dessa revisão são auxiliar o neurologista geral na identificação da doença, compreensão da sua fisiopatologia, além de apresentar alternativas para seu tratamento sintomático.

Conjugal amyotrophic lateral sclerosis in Brazil / Esclerose lateral amiotrófica em casais no Brasil

The origin of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) remains unknown, although it seems to be multifactorial. The role of environmental factors has been frequently investigated and suspicion of its influence can be obtained when clusters of a rare disease are described. OBJECTIVE: To describe conjugal cases of ALS in Brazil. METHOD: We describe 2 couples in which both spouses were affected by ALS. Both couples had lived in southeast Brazil and were married for at least 20 years. RESULTS: There was a great variability in clinical presentation of ALS in our patients. In both couples the interval between disease onsets was short. No precise environmental factors could be identified at the origin of these conjugal cases. CONCLUSION: The occurrence of ALS in couples living in the same area may be epidemiologically important, but we cannot exclude that cases may be due to a chance association.

A origem da esclerose lateral amiotrófica (ELA) permanece desconhecida. O papel de fatores ambientais tem sido freqüentemente investigado e a suspeição de sua influência pode ser obtida quando são descritas salvas de casos de uma doença rara. OBJETIVO: Descrever casos de ELA em casais no Brasil. MÉTODO: Apresentamos dois casais em que ambos os cônjuges forma acometidos pela ELA. Ambos os casais residiram na região sudeste do Brasil e estiveram casados por pelo menos 20 anos. RESULTADOS: Houve grande variabilidade na apresentação clínica da ELA em nossos pacientes. Em ambos os casais, o intervalo de início da doença foi curto. Nenhum fator ambiental foi identificado na etiologia destes casos conjugais. CONCLUSÃO: A ocorrência de ELA em casais que habitam a mesma região pode ser epidemiologicamente importante, mas não podemos excluir que estes casos tenham sido mera associação.

The role of thalidomide on cachexia during experimental skin carcinogenesis in mice

We investigated the effect of thalidomide on cachexia and TNF-α serum levels during experimental skin carcinogenesis in mice. Female mice were divided into four groups: 1) DMBA (dissolved in acetone) induced tumorigenesis; 2) DMBA and Thalidomide (dissolved in DMSO); 3) DMBA and DMSO; and 4) Acetone. Body weight was measured once a week. Euthanasia was performed 14 weeks later, when blood was collected for the dosage of TNF-α serum levels. Mice with DMBA induced tumorigenesis had a significant loss of body weight when compared to acetone treated animals, starting at the third week and lasting the whole experiment. But there was no difference among Thalidomide treated and the others DMBA control animals, regarding body weight. High TNF-α serum levels were associated with the development of cachexia in mice during the process of experimental skin tumorigenesis. However, there was not a significant difference in the TNF-α serum levels when compared control mice and thalidomide treated mice. These results suggest that thalidomide does not interfere with skin tumorigenesis, cachexia and serum TNF-α levels in Balb/C mice. In addition, high TNF-α serum levels are associated to weight loss during experimental carcinogenesis.

Pituitary tumor apoplexy / Apoplexia em tumor hipofisário

Pituitary tumor apoplexy is a medical emergency due to acute infarction or hemorrhage in the pituitary gland. In this review, the authors discuss the sellar anatomy, the pituitary gland and adenomas' vascularization and the general aspects of the syndrome such as its ethiopatogenesis, predisposing factors, clinical features, treatment and prognosis.

A apoplexia em tumor hipofisário é uma emergência médica decorrente do infarto agudo ou hemorrágico na glândula hipófise. Nesta revisão os autores discutem a anatomia da região selar, a vascularização da hipófise e adenomas hipofisários, e demais aspectos da síndrome como etiopatogenia, fatores predisponentes, quadro clínico, tratamento e prognóstico.

Retrocollis, anterocollis or head tremor may predict the spreading of dystonic movements in primary cervical dystonia / Retrocolis, anterocolis ou tremor cefálico podem predizer a progressão dos movimentos distônicos em pacientes com distonia cervical primária

BACKGROUND AND PURPOSE: Few studies have attempted to develop clinical predictors for cervical dystonia (CD) aiming at progression of the dystonic movement. METHOD: We retrospectively evaluated 73 patients with primary CD who underwent treatment with Botulinum toxin type-A (BTX-A). The patients were assembled in two groups according to the spread of dystonia during follow-up: spreading and non-spreading CD. We performed a binary logistic regression model using spreading of cervical dystonia as dependent variable aiming to find covariates which increase the risk of spreading. RESULTS: Our logistic regression model found the following covariates and their respective risk ratios: time of disease >18.5 months=2.4, retrocollis=1.9, anterocollis=1.8, head tremor=1.6. CONCLUSION: Time of disease >18.5 months, retrocollis, anterocollis and head tremor may predict spreading of dystonic movement to other regions of the body in CD patients.

INTRODUÇÃO: Poucos estudos avaliam preditores clínicos de progressão dos movimentos distônicos, para além da região cervical, em pacientes com distonia cervical (DC) primária. MÉTODO: Avaliamos, retrospectivamente, 73 pacientes com DC primária, que tinham sido submetidos ao tratamento com a toxina botulínica tipo A (BTX-A). Estes pacientes foram divididos em dois grupos de acordo com a progressão ou não da DC para outras áreas do corpo. Aplicamos um modelo de regressão logística binária usando a progressão da distonia como variável dependente com o objetivo de identificar co-variáveis que aumentassem o risco de progressão. RESULTADOS: O modelo de regressão logístico identificou as seguintes co-variáveis como preditoras de progressão e seus respectivos índices de risco: tempo de doença >18,5 meses=2,4, retrocolis=1,9, anterocolis=1,8, tremor cefálico=1,6. CONCLUSÃO: Tempo de doença >18,5 meses, retrocolis, anterocolis, e tremor cefálico podem predizer a progressão do movimento distônico para outras regiões do corpo em pacientes com DC primária.