Résumé
Objetivo: Identificar as principais alterações audiológicas em indivíduos portadores de distrofia miotônica de Steinert. Métodos: Cinco indivíduos foram submetidos à audiometria tonal e vocal, imitanciometria, teste de função tubária, pesquisa do reflexo estapediano, declínio do reflexo acústico e aplicação de dois questionários: a) Desempenho da função auditiva; b) Investigação psico-acústica-social. Resultados: O estudo demonstrou que 60 por cento da amostra apresentaram limiares auditivos dentro dos padrões de normalidade, 10 por cento perda condutiva e 30 por cento perda auditiva nas freqüências altas. Em relação aos reflexos estapedianos, observou-se o percentual de alteração de 30 por cento nas freqüências de 0,5 e 1 kHz e de 40 por cento em 2 e 4 kHz. Observou-se declínio do reflexo acústico em 10 por cento da amostra nas freqüências de 0,5 e 1 kHz. Conclusão: O estudo mostrou que o padrão audiológico típico de perda auditiva em freqüências altas foi observado em 30 por cento da amostra.
Purpose: To identify the main hearing disorders in individuals with Steinert's myotonic dystrophy. Methods: Five individuals were submitted to tonal and vocal audiometry, acoustic impedance tests, examination of Eustaquian tube function, acoustic reflex investigation,and acoustic reflex decay. They also answered two questionnaires: a) Performance of auditory function; b) Psycho-acoustic-social investigation. Results: The study showed that 60 percent of the sample presented normal hearing thresholds, 10 percent had conductive hearing loss and 30 percent had hearing loss in high frequencies. Concerning acoustic reflexes, it was observed that 30 percent of the subjects presented deficits at 0.5 and 1 kHz and 40 percent at 2 and 4 kHz. Acoustic reflex decay was observed in 10 percent of the sample at 0,5 and 1 kHz. Conclusion: The study showed that the typical auditory profile of high-frequencies hearing loss was observed in 30 percent of the sample.