Résumé
La osteólisis idiopática multicéntrica (OIM) se caracteriza por el compromiso de carpos y de tarsos, con inflamación y dolor; se inicia en la infancia y se autolimita en la 2a o 3a década de la vida. Según Hardegger, se describen tipos hereditarios dominantes (tipo I) o recesivos asociados a osteoporosis (tipo II), OIM esporádicas con compromiso renal (tipo III) u osteólisis masiva monocéntrica (tipo IV). El tipo V se caracteriza por clínica similar al tipo II asociada a lesiones oculares o dermatológicas y talla baja. En esta oportunidad se presenta el caso clínico de una OIM tipo III. Consulta un varón de 50 años con antecedentes de dolor, tumefacción y deformidad en ambos carpos y tarsos y compromiso funcional de inicio en la infancia. A los 34 años presenta proteinuria, edemas e hipertensión arterial, desarrolla insuficiencia renal crónica (ICR). Se realizó trasplante renal. Sin antecedentes familiares de OIM. Se comprueba: disminución en la función de ambas manos, limitación en la extensión de muñeca y deformidad en los dedos, y distrofia muscular de antebrazos y piernas. Camina con dificultad. En las radiografías se observa ausencia de huesos del carpo y tarso, osteólisis en algunas falanges. Se indica tratamiento con bifosfonatos, vitamina D y rehabilitación. El paciente presenta OIM asociada a IRC e hipertensión arterial. Por carecer de antecedentes familiares se la considera OIM del tipo III. La OIM es una enfermedad infrecuente; el diagnóstico oportuno evita tratamientos innecesarios y permite tratar la enfermedad renal y la hipertensión en estadios más tempranos.
Idiopathic Multicentric Osteolysis (IMO) is a rare disease characterizedby osteolysis of carpus and tarsus, with inflammation and painwith onset in childhood and arrest y the second or third decade. It isclassified by Hardegger in 5 Types, 1: Hereditary IMO with dominanttransmission. 2: Hereditary IMO with recessive transmission. 3: NonHereditary IMO, associated with nephropathy and hypertension. 4:Gorham´s Syndrome: massive osteolysis and replacement of bone bylymphatic or blood vessel tissue. 5: Winchester Syndrome: IMO withshort stature, contractures, thick skin, corneal opacities and osteoporosis.A 50 year old male with a history of pain, swelling and deformityin both wrists and tarsi evolving from age 4, attends the consultation.He has functional involvement of hands and feet. At age 34, he hadreferred the presence of proteinuria, edema and hypertension, anddeveloped chronic renal falilure (CRF). Dialysis and renal transplantationwere indicated. No family history of IMO. Findings: Reducedfunction of boths hands, limited range of wrist and finger deformity,muscular forearms and legs dystrophy. He walked with difficulty. It isobserved on radiographs, absence of carpal and tarsal bones, phalangescommitment. Physiotherapy rehabilitation and treatment withbisphosphonates and vitamin D was indicated. A patient with IMO associatedwith CRF and hypertension was presented. He has absenceof family history. It is considered Type III IMO. The IMO is a rare diseases,early diagnosis prevents unnecessary treatment and can treatkidney disease and hypertension at an earlier stage.