Résumé
El compromiso del sistema respiratorio repercute directamente en la morbimortalidad de niños y adolescentes con enfermedades neuromusculares (ENM). Un enfoque integral que incluya la aproximación a un diagnostico neurológico específico, evaluación funcional respiratoria, de los trastornos respiratorios de sueño, comorbilidades y afecciones secundarias, permiten orientar a el tipo, grado y pronóstico respiratorio; además de otorgar herramientas objetivas para modificar la historia natural de la enfermedad. Utilizar criterios estrictos de selección, una mirada interdisciplinaria y actividades complementarias de rehabilitación; que incorporen en forma programática la ventilación no invasiva domiciliaria, protocolos de tos asistida y métodos para aumentar la capacidad máxima de insuflación, cambia la evolución, disminuye la morbimortalidad y evita la traqueostomía, en una alta proporción de niños y adolescentes portadores de ENM.
Sujets)
Humains , Enfant , Adolescent , Soins de l'enfant/méthodes , Maladies neuromusculaires/diagnostic , Maladies neuromusculaires/thérapie , Algorithmes , Tests d'analyse de l'haleine , Exercices respiratoires , Maladies neuromusculaires/physiopathologie , Scoliose/étiologie , Soutien nutritionnel , Oxygénothérapie , Polysomnographie , Ventilation artificielle , Syndromes d'apnées du sommeil/étiologieRésumé
Se describe un caso de neuroblastoma en un lactante de 6 meses, edad poco habitual para su presentacion en neustro medio, primero que nos toca asistir en el Servicio de Pediatria en el Hospital Jaime Mendoza, caracterizado por su evolucion rapida e insidiosa, encontraste con lo reportado en la literatura, en que generalmente los afectados son niños al rededor de 2 años de edad, con mejor pornostico en su evolucion en cuanto el diagnostico sea mas rapido y como consecuancia con mayor posibilidad de aplicar la terapeutica debida.