Sindrome de ventriculo izquierdo hipoplasico. Descripcion de un caso clinico con supervivencia luego de realizar la tecnica de Norwood / Hypoplasia of left ventricle syndrome

Se reporta un caso clínico de una paciente de 72 horas de vida, que ingresó a la unidad de cuidados intensivos pediátricos por síndrome de bajo gasto cardiaco: anuria, acidosis metabólica y síndrome de dificultad respiratoria. Se inició ventilación mecánica, soporte inotrópico e infusión continua de prostaglandina E1. La ecocardiografía reportó síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico. A los 6 días de vida se realizó procedimiento de Norwood estadio I, bajo circulación extracorpórea con hipotermia profunda y paro circulatorio. Durante el período postoperatorio temprano, presentó hipoxemia e hipertensión pulmonar que mejoraron con hiperventilación controlada y terapia con vasodilatadores. Otras complicaciones que desarrolló fueron sepsis clínica y síndrome de abstinencia, que se resolvieron con el manejo médico; la paciente se extubó al sexto día postoperatorio. Los controles ecocardiográficos posteriores evidenciaron regurgitación de la válvula tricúspide, disfunción y dilatación del ventrículo derecho, además de un trombo organizado en aurícula izquierda, los cuales mejoraron con diuréticos, dopamina, milrinona y heparina. La paciente fue dada de alta a los 32 días del postquirúrgico, sin signos de insuficiencia cardíaca. El interés de este caso radica en la alta tasa de mortalidad de esta patología, siendo la técnica de Norwood una estrategia paliativa que se puede ofrecer en nuestro medio frente al transplante cardíaco ortotópico en recién nacidos, por la dificultad en la consecución de donantes a esta edad y las complicaciones de la terapia inmunosupresora, lo que representa un avance importante en la cardiología infantil en Colombia porque hasta hace pocos años estos pacientes no tenían opción quirúrgica

Reporte de un adulto con doble tracto de salida del ventriculo derecho / Adult with double outlet right ventricle

Se describe el caso clínico de una paciente de 22 años. Con diagnóstico de cardiopatía congénita desde la infancia. Clase funcional I N.Y.H.A Consulta por palpitaciones. Se diagnostica por ecocardiografía, angiografía y resonancia magnética doble tracto de salida del ventrículo derecho. Es intervenida quirúrgicamente creando un túnel para unir el ventrículo izquierdo a la aorta ascendente a través del defecto interventricular

Doble entrada al ventrículo izquierdo / Double-inlet left ventricle

Se presenta un estudio anatomoclínico de 25 casos de doble entrada al ventrículo izquierdo, 23 con situs solitus atrial y dos con dextroisomerismo. En 20 casos las dos válvulas atrioventriculares y en 3 una válvula común, conectaban con el ventrículo izquierdo en toda su extensión, mientras que en los demás (2) estaban a caballo sobre el ventrículo derecho en 15%. La posición del ventrículo derecho rudimentario varió de superior, anterior y a la derecha (6 con transposición, 9 con conexión ventriculoarterial concordante) a superior, anterior y a la izquierda del ventrículo izquierdo (10 casos, todos con transposición). Cinco enfermos tenían estenosis de la válvula atrioventricular izquierda y dos de la atrioventricular derecha. En once, todos con estenosis pulmonar, la manifestación clínica se caracterizó por cianosis, oligohemia pulmonar y cortocircuito de derecha a izquierda. Los demás tenían cianosis, insuficiencia cardíaca e hipertensión pulmonar. Cinco pacientes con ventrículo derecho a la izquierda tenían bloqueo atrioventricular completo, 9 con AQRS orientado a la derecha y datos de hipertrofia ventricular izquierda. Tres mostraron onda Q inicial en V1 y uno bloqueo completo de rama izquierda. Todos con ventrículo derecho a la derecha, mostraron AQRS orientado a la izquierda, hipertrofia ventricular izquierda y dos con bloqueo atrioventricular completo. El ecocardiograma bidimensional en 13 mostró dos válvulas atrioventriculares y en uno una válvula atrioventricular común, conectadas al ventrículo izquierdo. En tres, fue posible visualizar el ventrículo derecho. En 22 enfermos el angiocardiograma permitió el diagnóstico correcto. La doble entrada al ventrículo izquierdo es una malformación congénita poco frecuente y compleja. Considerando su falta de especificidad clínica y de acuerdo con nuestros resultados, el ecocardiograma y el angiocardiograma son procedimientos básicos para su diagnóstico