Résumé
Abstract Erdheim-Chester Disease is a rare entity, classified as an inflammatory myeloid neoplasm, with an unknown incidence, occurring preferentially in men after 50 years of age. Classically, it has a multisystemic presentation, with the skeletal system being the most frequently affected (90% of the patients), followed by genitourinary involvement in 60% of cases and central nervous system in the pituitary and diabetes insipidus in 25% of the cases. Cardiovascular manifestations are present in more than half of the patients, with aortic infiltration and atrial pseudotumor being the most common forms.
Resumo A doença de Erdheim-Chester é uma entidade rara classificada como neoplasia mielóide inflamatória, com incidência desconhecida que ocorre preferencialmente em homens após os 50 anos de idade. Classicamente apresenta-se de forma multissistêmica, sendo sistema esquelético o mais frequentemente comprometido (90% dos pacientes), seguido do sistema geniturinário em 60% dos casos e sistema nervoso central em hipófise e diabetes insipidus em 25% dos casos. As manifestações cardiovasculares estão presentes em mais da metade dos pacientes, sendo a infiltração da aorta e o pseudotumor atrial as formas mais encontradas.
Sujets)
Humains , Mâle , Femelle , Adulte , Adulte d'âge moyen , Maladie d'Erdheim-Chester/imagerie diagnostique , Cardiopathies/imagerie diagnostique , Biopsie , Imagerie par résonance magnétique , Maladie d'Erdheim-Chester/complications , Maladie d'Erdheim-Chester/anatomopathologie , Tomographie par émission de positons , Cardiopathies/complications , Cardiopathies/anatomopathologieRésumé
Os avanços da radioterapia aumentaram a taxa de sobrevida dos pacientes em tratamento oncológico em até 90% em alguns casos. A prevalência acumulada de doença cardíaca relacionada com a radioterapia é estimada em 10% a 30% de 5 a 10 anos após o tratamento e é dose-dependente. A dose acumulada e seu fracionamento podem determinar os efeitos cardíacos agudos e crônicos da radioterapia. Além disso, a progressão da doença cardíaca induzida pela radiação a curto e longo prazo em cada paciente ainda não é completamente compreendida. Sabe-se que o dano cardíaco está relacionado com o dano endotelial que acomete a micro e a macrovasculatura, e o acompanhamento dos pacientes expostos deve seguir recomendações.
Advances in radiotherapy have increased the survival rate of cancer patients by up to 90% in some cases. The cumulative prevalence of radiotherapy-related heart disease is estimated at 10% to 30% five to ten years after treatment, and is dose-dependent. The accumulated dose and its fractionation may result in acute and chronic cardiac effects of radiotherapy. In addition, the progression of short- and long-term radiation-induced heart disease in each patient is still not fully understood. It is known that heart damage is related to endothelial damage, which affects the micro and macro vasculature, and the follow-up to these exposed patients should follow the recommendations